диффузный пневмофиброз легких что это такое и как лечить прогноз
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
— Люди старшего возраста (65+)
— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
— После года подвижек в положительную сторону уже не было.
— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).
МКБ-10
Общие сведения
Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.
Причины
В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:
Патогенез
При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.
Классификация
Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:
Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.
Симптомы диффузного пневмосклероза
Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.
Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.
Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.
Диагностика
Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.
Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.
Лечение диффузного пневмосклероза
Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.
В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.
Прогноз и профилактика
На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.
С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.
Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения
Фиброз легких – это патологический процесс, который характеризуется замещением нормальной легочной ткани фиброзной (рубцовой). В результате таких изменений возникают серьезные нарушения со стороны дыхательной системы.
Развитие фиброза приводит к уменьшению объема функционирующей ткани легких, в следствие чего снижается вентиляция и эффективность дыхания.
Процесс может развиваться как в одном, так и в обоих легких, в зависимости от этого патологию разделяют на одно- и двустороннюю. Также фиброз может быть очаговым и тотальным, в зависимости от объема пораженной ткани.
Причины развития патологии
Выделяют множество причин развития легочного фиброза. К ним относятся:
Болезни дыхательной системы (ХОБЛ, пневмония, туберкулез).
Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит).
Прием ряда лекарственных препаратов (цитостатики, антиаритмические средства).
Васкулиты различного генеза.
Вредные производственные факторы (асбест, силикаты и так далее).
Также выделяют идиопатический фиброз легких, когда установить причину патологического процесса не удается.
Симптомы фиброза легких
На начальном этапе заболевание проявляется общей слабостью и повышенной утомляемостью. У пациентов отмечается бледность кожи с синюшным оттенком, особенно в области носогубного треугольника, носа и на конечностях. Многие больные отмечают сонливость днем и бессонницу ночью, а также немотивированное снижение веса.
Затем к вышеперечисленным жалобам присоединяется одышка. В начале она беспокоит больного только во время физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологии начинает возникать и в покое.
У части пациентов отмечается сухой или влажный, малопродуктивный кашель. Во втором случае обнаруживается скудное количество вязкой слизистой мокроты. Появление гнойного отделяемого говорит о присоединении вторичной бактериальной инфекции.
У пациентов, длительно страдающих фиброзом легких, происходит изменение формы ногтей, которые становятся похожи на «часовые стекла» и концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
На пике развития заболевания возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся периферическими отеками, сердцебиением, аритмией, пульсацией шейных вен, тяжелой одышкой в состоянии покоя.
Диагностические мероприятия
Диагностика фиброза легких начинается со сбора жалоб, изучения анамнеза и объективного осмотра пациента. Важно выявить наличие хронических заболеваний, которые могут спровоцировать развитие данной патологии, а также обратить внимание на типичные клинические проявления.
Для подтверждения диагноза специалист назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований, а именно:
Общий и биохимический анализы крови.
Спирография. Данный метод исследования позволяет оценить пиковую скорость выдоха воздуха, а также жизненную емкость легких.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки, как минимум в двух проекциях. На снимке врач выявляет деформацию и усиление легочного рисунка, особенно в нижних отделах.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Как и предыдущий метод, позволяют выявить структурные изменения легких. Однако с их помощью можно провести более детальную и четкую оценку патологического процесса.
Как лечить фиброз легких
Очаговый легочный фиброз, поражающий незначительный участок ткани, может никак себя не проявлять и случайно обнаруживаться во время профилактических медицинских осмотров. В такой ситуации патология не требует лечения. Пациентам рекомендуют регулярное динамическое наблюдение и устранение факторов риска прогрессирования заболевания.
Обширный фиброз требует комплексной и продолжительной терапии, как лекарственной, так и немедикаментозной.
Больным назначается комплекс дыхательных упражнений, способствующих улучшению вентиляции легких и повышению эффективности дыхания.
Важным компонентом лечения у пациентов с легочным фиброзом является кислородотерапия. Количество сеансов и продолжительности курса лечения определяет лечащий врач, в зависимости от степени тяжести заболевания.
Из медикаментозных средств применяют следующие группы лекарственных препаратов:
Системные глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон). Согласно результатам научных исследований данные препараты тормозят патологический процесс и препятствуют замещению здоровой ткани легких на соединительную.
Цитостатические средства (Циклофосфамид, Азатиоприн). Они блокируют деление клеток и тем самым также ингибируют процесс фиброзирования.
Антифиброзные препараты (Колхицин).
Все эти медикаменты обладают множеством побочных эффектов и противопоказаний к использованию. Поэтому их прием должен быть обоснован, назначаться и строго контролироваться специалистом.
При неэффективности консервативных методов лечения, возможно проведение хирургического вмешательства – трансплантации легких. Операция, в виду своей сложности, должна проводиться опытным, высококвалицированным специалистом и по строгим показаниям:
Существенное снижение ЖЕЛ.
Декомпенсированная дыхательная недостаточность.
Развитие витальных осложнений.
Согласно статистическим данным, такое мероприятие позволяет сохранить жизнь пациентам и заметно повысить ее качество.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Осложнение после Ковид-19: фиброз легких
Фиброз означает замену обычной ткани лёгких соединительнотканным рубцом в результате воспалительного процесса. Как рубцы на коже отличаются от здоровой кожи и не обладают её свойствами, также и фиброз в лёгких не обладает свойствами здоровой легочной ткани. В результате альвеолы (пузырьки в легких, отвечающие за газообмен) не могут всасывать кислород и нарушается функция дыхания.
Риск получить необратимое поражение легочной ткани зависит как от своевременной правильной терапии в начале заболевания, так и от дальнейшего адекватного ведения пациента в постковидный период. Имеют значение: исходное состояние здоровья человека, наличие сопутствующих хронических состояний, полидефицитов, интоксикаций, генетических особенностей. Вероятность фиброза больше при тяжелом и затяжном течение болезни. Однако, фиброз может развиться и после легкой формы течения заболевания.
Диагностика поражения легочной ткани
Фиброз диагностируют по КТ легких. Субъективно человек будет ощущать следующие симптомы фиброза:
Возможные осложнения и перспективы восстановления
При отсутствии лечения фиброз легких постепенно приводит к развитию следующих осложнений:
Признаки фиброза, которые выявляются на КТ в разгар болезни, еще не означают необратимость изменений. Для того, чтобы сформировались стойкие участки пневмофиброза, требуется в среднем 2-3 месяца. Пока нет точных данных об обратимости фиброза тканей после перенесённой коронавирусной инфекции, но главный пульмонолог Минздрава РФ С. Авдеев в декабре 2020 г. в своем выступлении заявил, что есть подтвержденные случаи восстановления легких после фиброза. А 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS (китайская эпидемия атипичной пневмонии в 2002-2003 годах), показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение фиброзных уплотнений в легких.
Поэтому очень важно начать своевременное лечение.
Лечение фиброза легких
В ведении пациентов с перенесенной пневмонией в постковидный период имеет большое значение комплексный подход, включающий оценку: состояния активности иммунной системы и воспаления, показателей свертываемости, выраженности дефицитов макро- микронутриентов, компенсации имеющихся сопутствующих заболеваний.
Исходя из полученных данных, у конкретного пациента проводится индивидуально подобранная терапия. В ряде случаев необходимо проводить адекватную антикоагулянтную терапию с динамическим контролем показателей свертываемости. При необходимости, проводится терапия глюкокортикостероидами.
Перспективной представляется системная энзимотерапия – лечение с помощью гидролитических (протеолитических) ферментов, лечебная эффективность которых основана на комплексном воздействии на ключевые процессы, происходящие в организме.
Системные ферменты оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, антиагрегантное, фибринолитическое, противоотечное и вторично-анальгезирующее действие. Традиционными препаратами для системной энзимной терапии являются вобэнзим, флогэнзим и их аналоги. Основными препаратами системной энзимной терапии в случае, когда речь идет о постковидном фиброзе, являются наттокиназа и серрапептаза, или их комбинации.
В качестве препарата, влияющего на торможение фиброзирования, сегодня применяется лонгидаза.
В ряде исследований получены данные о положительном влияние на течение легочных изменений раннего назначения антиоксидантов, в частности кверцитина, который обладает свойством восстанавливать поврежденную сосудистую стенку и оказывает иммуномодулирующее влияние.
Положительный эффект наблюдался при приеме детралекса, в составе которого растительные флавоноиды диосмин и гесперидин.
В совокупности с лекарственными средствами используются физиотерапевтические процедуры, специальные комплексы дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры.
Диффузный пневмосклероз
В отдельных случаях различные патологические процессы, протекающие в легких, провоцируют разрастание соединительной ткани, которая со временем вытесняет легочную. Это приводит к поражению одного или сразу двух легких и нарушению их функций. Такое состояние носит название «диффузный пневмосклероз».
Что такое диффузный пневмосклероз
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения паренхимы легких, выраженные в ее уплотнении в результате разрастания соединительной ткани. Одновременно с этим уменьшается дыхательная поверхность одного или обоих легких и происходит деформация бронхиального дерева.
Важно! Патология сопровождается значительными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью.
Диффузный пневмосклероз классифицируется по ряду признаков:
Причины возникновения
Вторичное перерождение легочной ткани может быть вызвано такими факторами, как:
Симптомы и признаки
На начальной стадии диффузный пневмосклероз характеризуется бессимптомным течением. При физических нагрузках создавать дискомфорт может только легкая одышка. В некоторых случаях в утренние часы к ней присоединяется сухой кашель. По мере прогрессирования патологии появляются следующие симптомы:
Важно! Проявления диффузного пневмосклероза усиливаются по мере увеличения объема нефункционирующей легочной тка ни.
Какой врач лечит
Лечением диффузного пневмосклероза занимается пульмонолог. С целью разработки комплексного курса лечения пациент может быть направлен на прием к терапевту, кардиологу, иммунологу и аллергологу.
Методы диагностики
Для выявления пневмосклероза пульмонолог проводит тщательный осмотр пациента и собирает анамнез. При этом особое внимание уделяется синюшности кожных покровов, одышке, деформации пальцев. Далее пациента направляют на диагностическое исследование: КТ, МРТ или рентгенографию.
Методы лечения
Для лечения выраженного воспалительного процесса врач назначает антибиотики широкого спектра действия. Блокировать разрастание соединительной ткани и синтеза фибробластов, помогают следующие препараты:
Терапия диффузного пневмосклероза предполагает прием бронхолитических, антигистаминных и сердечных препаратов, а также иммунодепрессантов и витаминов.
Результаты
Исход диффузного пневмосклероза обусловлен скоростью прогрессирования патологических изменений и степени тяжести течения основного заболевания. Своевременные лечебно-профилактические мероприятия приостанавливают патологический процесс, благодаря чему качество жизни пациента становится приемлемым.
Отсутствие медикаментозного лечение становится причиной усугубления симптомов, присоединения туберкулеза, пневмомикоза и бактериальной инфекции. Все это приводит к летальному исходу.
Реабилитация и восстановление образа жизни
В процессе реабилитации пациенту показано:
Образ жизни при диффузном пневмосклерозе
Пациентам с диффузным пневмосклерозом недопустимо контактировать с веществами, вызывающими аллергию, и пневмотоксическими препаратами. Соблюдение всех рекомендаций и своевременное лечение легочных инфекций позволяют доживать до глубокой старости.