каудальная дистопия миндалин мозжечка что это такое

Каудальная дистопия миндалин мозжечка что это такое

В последнем десятилетии XIX века немецкий патологоанатом Киари описал четыре врожденные аномалии мозжечка и ствола мозга, как проявления нарастающей тяжести единого патогенетического механизма, связанного с давлением сзади на задний мозг при врожденной гидроцефалии.

Основной анатомической особенностью аномалии Киари I типа является разная степень каудального смещения миндалин мозжечка в шейный канал. Аномалия Киари 2 типа характеризуется более тяжелой мозжечковой грыжей, которая, кроме миндалин мозжечка, также включает в себя нижний червь и четвертый желудочек; она, как правило, связана с миеломенингоцеле. Аномалия Киари 3 типа включает в себя признаки высокого менингоэнцефалоцеле с грыжей заднего мозга. Наконец, Киари 4 типа характеризуется тяжелой гипоплазией мозжечка без каудального смещения.

После многих лет и большого количества теоретических, клинических и нейровизуализационных исследований, понимание и осознание этого состояния вышло на новый уровень. В настоящее время считается, что эти четыре порока развития являются отдельными состояниями, с различным патогенезом, клиническим проявлением, и прогнозом, а не разными прогрессирующими стадиями одного заболевания. С анатомической точки зрения аномалии 1-3 типа являются грыжами заднего мозга различной степени, с возможным вторичным образованием полости в спинном мозге, в то время как аномалия 4 типа характеризуется гипоплазией мозжечка. Гипоплазия задней черепной ямки является частой находкой при первых трех аномалиях, но никогда не встречается при четвертой.

У каждой формы свои патогномоничные клинические проявления и по этим причинам различные аномалии Киари должны рассматриваться в разных разделах.

Мальформация Киари 1 типа. Аномалия Киари 1 типа характеризуется неправильным положением (и формой) миндалин мозжечка, которые опускаются из полости черепа ниже большого затылочного отверстия в шейный канал. Это анатомическое нарушение приводит к окклюзии субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия с последующим нарушением ликвороциркуляции в головном и спинном мозге; фактически, помимо изменений в задней черепной ямке, повышение ликворного давления на этом уровне приводит к сирингомиелии. Патогенетические механизмы развития аномалии детально изучены и обсуждены в литературе. Различные механизмы патогенеза можно схематично разделить на три категории:
— Гидродинамический (на основе градиента давления между ликворными пространствами головного и спинного мозга).
— Механический (с блоком ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия как причины аномалии Киари 1 типа).
— Нарушение развития (с интерпретацией аномалии задней черепной ямки как местного проявления более общего нарушения развития).

Хотя аномалия Киари 1 типа обычно становится симптоматичной в раннем подростковом периоде, в последнее время она обнаруживается с одинаковой частотой как у детей, так и у взрослых.

а) Клиническая картина аномалии Киари I типа. Наиболее частой жалобой у этой группы пациентов является боль в затылке или в шее, усиливающаяся при чихании, кашле или при пробе Вальсальвы. Другими болезненными проявлениями являются боль в плече, спине или боли в конечностях без корешкового распределения. Наиболее частым симптомом являются признаки моторного или сенсорного дефицита в конечностях (> 70%), которые являются проявлением наличия полости в спинном мозге (сирингомиелии). Атаксия тела и конечностей в качестве проявление нарушений в мозжечке является вторым наиболее распространенным симптомом (в 30-40%). Реже (в 15-25%) наблюдается неуклюжесть, нистагм, диплопия, дисфагия и дизартрия как проявление дефицита черепных нервов. Апноэ при заикании наблюдается в 10% случаев, в большинстве случаев проявляясь у младенцев или маленьких детей. Своеобразным проявлением аномалии Киари 1 типа у детей и подростков является прогрессирующий сколиоз (в 30%).

б) Лучевая диагностика. МРТ — лучший способ для диагностики аномалии Киари 1 типа. Важными критериями для этого порока являются: пролабирование одного или обоих миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (> 5 мм); возможны шейно-мозговая деформация, отсутствие супратенториальных нарушений (за исключением отдельных случаев небольшого расширения желудочков и обычная локализация четвертого желудочка. Аномалия Киари 1 типа может быть связана с такими костными аномалиями, как маленькая задняя черепная ямка, платибазия, атланто-затылочная ассимиляция, базилярная импрессия, срастание шейных позвонков (аномалия Клиппеля-Фейля). Гидро/сирингомиелия встречается в 50-60% случаев. Она может быть ограничена одной или двумя областями, а может распространяться на всю длину спинного мозга. Обычно полость образуется на уровне С1.

МРТ является полезным дополнением к диагностическим мероприятиям, так как позволяет определить степень сдавления ствола на уровне затылочного отверстия и характеристики ликвородинамики; исследование, выполненное в послеоперационном периоде, позволяет получить некоторое представление об адекватности хирургической декомпрессии.

в) Лечение аномалии Киари I типа. Целью хирургического лечения является декомпрессия задней черепной ямки для восстановления циркуляции спинномозговой жидкости в базальных цистернах и устранение сдавления нервных структур на уровне краниоцервикального перехода. Хирургическое лечение при аномалии Киари 1 типа обычно определяет четко определенный протокол, который включает субокципитальную краниотомию, С1 ламинэктомию, лизис арахноидальных сращений, резекцию миндалин мозжечка (как традиционную тонзилэктомию, так и субпиальную коагуляцию) и расширенную дуропластику. В случае сопутствующей вентральной компрессии (как, например, при платибазии, С1 ассимиляции и т.д.), она должна быть устранена до проведения дорсальной декомпрессии. В последнее время появляются сообщения, которые указывают на возможность достижения сопоставимых результатов при использовании простой декомпрессии, без расширяющейся дуропластики (или с отслоением наружного слоя твердой мозговой оболочки). Интраоперационная ультразвуковая диагностика может быть полезна в этом отношении, демонстрируя синхронизацию движения миндалин с дыханием и сердцебиением, а также наличие адекватного движения ликвора из четвертого желудочка.

Дальнейшие хирургические возможности представлены процедурами, направленными на лечение гидро/сирингомиелии (закупорка задвижки, размещение сиринго-субарахноидального или сиринго-плеврального шунта, и стентирование четвертого желудочка). При сравнении двух основных крупных хирургических вмешательств при лечении аномалии Киари 1 типа с сирингомелией — субокципитальной декомпрессии и установки сиринго-субарахноидального шунта—Hida et al. обнаружили уменьшение размера сирингомиелитической полости у 94% пациентов, перенесших декомпрессию, и у 100% перенесших сирингосубарахноидальное шунтирование. Что касается прогноза, то максимальные преимущества декомпрессии проявляются у пациентов с симптомами, связанными с пароксизмальной внутричерепной гипертензией. Кроме того, пациенты с мозжечковой симптоматикой и синдромом большого затылочного отверстия имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с центральным синдромом спинного мозга.

При работе с пациентами детского возраста главной проблемой являются показания к операции. Фактически, во многих случаях диагноз аномалии Киари ставится случайно, после МРТ для диагностики причины неспецифических клинических проявлений, таких как головные боли, умственная отсталость, эпилепсия. Большинство авторов не согласно с превентивным хирургическим лечением, считая, что показания к нему должны основываться на наличии симптомов и клинических проявлений, однозначно относящихся к аномалии Киари, а не данными нейровизуализации.

Что касается хирургической техники, некоторые авторы используют те же оперативные приемы, что и для взрослых, т. е. субокципитальную декомпрессию, С1 ламинэктомию, пластику ТМО и резекцию миндалин мозжечка в 40-60% случаев. При послеоперационной МРТ отмечается 100% улучшение симптомов, а также более чем 90% улучшение признаков, связанных с сирингомиелией и уменьшение сирингомиелитических кист в 80% случаев. В последние годы некоторые авторы критикуют этот «классический» подход как слишком тяжелый (а именно интрадуральные манипуляции), особенно в случаях умеренного опущения миндалин. В действительности, по некоторым сообщениям существуют указания на возможность достижения сопоставимых результатов менее инвазивным методом, то есть выполнением субокципитальной декомпрессии (и С1 ламинэктомия) с или без расслаивания внешнего слоя твердой мозговой оболочки. Улучшение или разрешение клинических проявлений описывается у более чем 90% детей, а исчезновение сирингомиелической полости — в 80% случаев. Удаление миндалин мозжечка с вскрытием ТМО или дуропластикой должно использоваться в случаях неэффективности минимально инвазивного лечения.

Аномалия Киари 1 типа.
Сагиттальный срез в Т1-взвешенном режиме МРТ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Аномалия Арнольда-Киари I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в

35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В

35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм 2.

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Источник

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
— боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
— снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
— снижение мышечной силы в верхних конечностях,
— спастичность верхних и нижних конечностей,
— обмороки, головокружения,
— снижение остроты зрения,
— в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари :

Источник

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

Общие сведения

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источник