кистозно аденоматозный порок развития легкого у плода что ждать
Кистозный аденоматоз и секвестр легких плода – современный взгляд на проблему. Диагностика и исходы развития
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Проведен анализ 30 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей с целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при кистозно-аденоматозном пороке развития легких (КАПРЛ) и легочной секвестрации (ЛС) у плода. Частота диагностики пороков развития легких значительно возросла за последнее десятилетие и составляет 1:2500–3000 новорожденных. В 30–50% наблюдений отмечается сочетание КАПРЛ и ЛС, что приводит к образованию «гибридных форм». Пренатальная диагностика патологии возможна с 20–21 недели беременности, после 32 недель в большинстве наблюдений отмечается уменьшение размеров или полное исчезновение патологических признаков. Однако проведение в постнатальном периоде КТ с внутривенным контрастированием практически в 100% наблюдений позволяет обнаружить диагностируемую ранее патологию. В 95% наблюдений при наличии указанной патологии легких исход для новорожденного благоприятный. Неблагоприятный исход отмечен в 5–9%, при возникновении водянки плода. Тактика ведения новорожденных с бессимптомным течением заболевания неоднозначна, в подавляющем большинстве случаев проводится резекция пораженного участка легкого или секвестрэктомия.
Кистозно-аденоматозный порок развития легких (КАПРЛ) и легочная секвестрация (ЛС) являются наиболее частыми патологиями легких плода.
Установлено, что КАПРЛ возникает в результате нарушения развития терминальных бронхиол и образования кист различного диаметра [1–4]. Данная патология начинает формироваться на 5-й неделе гестации. Впервые признаки КАПРЛ были описаны Ch’in K., Tang M. в 1949 г. [5], а первое сообщение о пренатальной диагностике этой патологии легких опубликовано в 1980 г. [6, 7].
ЛС – порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделяется от неизмененного легкого. При этом образовавшийся секвестр не связан с воздухоносными путями, не имеет функционального кровотока, а его кровоснабжение осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты [3, 4, 8]. Впервые данная патология была описана Rokitansky в 1861 г. [9] и в дальнейшем детализирована Pryce в 1946 г. [10].
За последние 20 лет отношение к данным порокам развития претерпело существенные изменения. Ранее эта внутриутробная патология легких обычно рассматривалась как крайне неблагоприятный для жизни порок развития, в связи с чем рекомендовалось прерывание беременности [6,11–14]. Однако в настоящее время большинство авторов сообщают о высокой выживаемости новорожденных с данной патологией [6, 12, 14–17]. Хорошо известен также феномен самопроизвольного исчезновения ее патологических признаков в конце беременности, что, по мнению ряда авторов, может достигать 50% [1, 12, 15, 16]. Также ранее высказывалось мнение, что смещение средостения большими размерами патологического участка легкого относится к прогностически неблагоприятному признаку. Однако в настоящее время установлено, что смещение средостения наблюдается довольно часто – в 50–60% наблюдений [1, 6, 14, 18] и не оказывает заметного влияния на выживаемость новорожденных. Последнее, как было установлено, связано с тем, что в процессе прогрессирования беременности в 60% случаев происходит уменьшение объема патологической ткани [5, 15, 19].
В настоящее время к единственно прогностически неблагоприятному признаку относят развитие водянки плода, что встречается в 5–10% наблюдений [6, 14–16, 20]. Ряд авторов [6, 15, 16, 21] считают, что проведение внутриутробного лечения при водянке плода позволяет повысить выживаемость новорожденных, тогда как другие придерживаются выжидательной тактики ведения беременности при этом осложнении.
Частота и диагностика
По данным исследований, опубликованных в начале 2000 гг., частота КАПРЛ варьирует в пределах 1 на 11 000–35 000 новорожденных [18]. Stocker L. и соавт. [18], в результате ретроспективного анализа выявления данной патологии за 19-летний период наблюдений в одном из регионов Англии отметили значительное увеличение ее диагностики в пренатальном периоде в последнее десятилетие. Так, по их данным, за период 1994–1998 гг. частота встречаемости составила 1,27 на 10 000 новорожденных, в то время как за период с 2008 по 2012 гг. – 4,15 на 10 000. Это, по их мнению, связано с увеличением разрешающей способности ультразвуковых приборов и повышением опыта оператора [7, 18], что подтверждают также и исследования Walker L. [15]. Так, проведенный им анализ пренатально диагностированных случаев легочной патологии в двух регионах Северной Англии (население более 8 млн человек), показал, что частота встречаемости этой патологии составляет 1:3000. По данным некоторых авторов, частота данной аномалии достигает 1:2000–2500 новорожденных [12, 13, 20].
Частота встречаемости ЛС точно не известна [8]. По данным Walker L. [15], диагноз ЛС был поставлен в 11% случаев (из 228 плодов с патологий легких) на основании выявления отдельного питающего сосуда.
Не отмечено зависимости патологии легких от пола плода. Она встречалась с одинаковой частотой у плодов как мужского, так и женского пола [4, 18, 20].
Сопутствующая патология при КАПРЛ выявляется в 3–18% случаев и наиболее часто сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем [1, 6, 15, 16]. Хромосомная патология встречается редко, она отмечена только у 1% плодов с наличием сочетанных пороков развития [15].
При ЛС сочетанные пороки развития выявляются в 10–22%, из них наиболее часто встречаются врожденная диафрагмальная грыжа, патология сердечно-сосудистой системы, легочная гипоплазия [1].
Классификация кистозного аденоматоза
В настоящее время предложено несколько классификаций КАПРЛ. Согласно классификации Stocker J. [22], которая основана на размере кист и выстилающего их эпителия, выделяют следующие типы этой патологии:
Кистозно аденоматозный порок развития легкого у плода что ждать
Кистозно-аденоматозный порок легких (КАПЛ) является аномалией развития, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений. Ниже приводятся данные о различных патоморфологических типах этого порока и обсуждаются вопросы эмбриологии, патогенеза, а также аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики и дифференцирования с другими состояниями.
Внутренние отделы дыхательной системы начинает свое развитие приблизительно на 26-й день после зачатия. На месте ларинготрахеальной борозды, которая формируется вдоль нижних отделов примитивной глотки, развиваются гортань, трахея, бронхи и конечные бронхиолы. В 6 нед (от зачатия) терминальные бронхиолы, которые являются производными первичной кишки (энтодермы), индуцируют развитие из окружающей их мезенхимы отделы бронхолегочного сегмента респираторного тракта.
Начиная с 16 нед просвет бронхов и бронхиол увеличивается, а ткань легкого становится хорошо васкуляризованной. Приблизительно к 25 нед, в связи с развитием некоторого количества концевых расширений альвеолярных ходов (примитивных альвеол), становится возможным дыхание. Во время периода наличия примитивных альвеол (с 24 нед и до рождения) пролиферативные процессы в их стенке приводят к выраженному утончению выстилающего эпителия, а капилляры, проникая в субэпителиальную мезенхиму, начинают обеспечивать возможность газообмена. Во время альвеолярного периода (поздние сроки беременности и до 8 лет жизни) выстилка первичных альвеол трансформируется в чрезвычайно тонкий слой плоскоклеточного альвеолярного эпителия. По данным K.L Moore, «характерные зрелые альвеолы не начинают формироваться еще даже некоторое время после рождения».
Первое упоминание, касающееся кистозно-аденоматозного порока легкого в англоязычной литературе, принадлежит K.Y Chin и M.Y. Tang в 1949 году. Они описали собственное клиническое наблюдение и привели обзор еще 10 случаев, которые имелись в мировой литературе до этого момента. Результаты большинства из этих 11 случаев аналогичны тем, которые представлены в большинстве клинических наблюдений на сегодняшний день.
Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием.
Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечал наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения.
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
МКБ-10
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.
Редкий случай
КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПЛОДА.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ, синоним – ВКАМЛ: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких) — это аномалия развития легких, вызванная образованием кист разного размера вследствие разрастания терминальных бронхиол. КАПРЛ – это сравнительно недавно обнаруженная аномалия, впервые описанная в 1949 г. К. Chin и М. Tang, но только в 1977 году получившая классификацию (трех типов КАПРЛ).
Заболевание достаточно редкое – менее 1: 10 000, и встретить его в своей практике не каждому врачу удается. Например, к 1980 г было описано всего три случая пренатального выявления данного порока развития легких.
Развивается данный порок легких в середине I триместра беременности (6-14 нед). Легких у человека два, но, как правило, поражается только одно легкое, и зачастую только одна его доля.
Правда, в пренатальном УЗИ встречается другая классификация, делящая КАПРЛ на 2 типа: тип I — это единичные или множественные кисты диаметром от 5 мм,
и тип II – многочисленные микрокисты до 5 мм в диаметре (как понимаете, прогноз при этом типе хуже).
К сожалению, порок имеет сочетанные проявления других органов, к которым относятся:
-пороки нервной системы (гидроцефалия),
-аномалии скелета (деформация ключиц, аномалии шейного и грудного отделов позвоночника, сиреномелия),
-пороки желудочно-кишечного тракта (трахео-пищеводный свищ, атрезия тощей кишки, агенезия желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус),
-пороки урогенитальной системы (двухсторонняя агенезия почек,
агенезия матки, агенезия мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища).
Кроме того отмечено, что практически все случаи КАПРЛ сопровождаются неимунной водянкой плода и многоводием (до80%).
Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода должна проводиться с бронхогенными кистами, диафрагмальной грыжей, экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, опухолями средостения ( в т.ч. с энтерогенной и нейроэнтеральной кистой, кистозной тератомой).
С конца 80-х годов ХХ века предпринимаются попытки внутриутробного хирургического лечения данного порока, что особенно обосновано при наличии водянки плода.
На фото- и видеоматериалах из собственной практики д-ра Р.Шухнина:
1 и 2УЗИ: Беременность 20 нед. КАПРЛ 1 типа. Единичные кисты правого легкого, размером более 5мм.
Тот же случай, поперечное сечение грудной клетки плода. Отмечается увеличение размеров пораженного КАПРЛ правого легкого, уменьшение размеров, гипоплазия левого легкого, смещение влево органов средостения, в т.ч. сердца.
Копирование и распространение материалов данной статьи без согласия автора запрещено!
Кистозно аденоматозный порок развития легкого у плода что ждать
Один из самых больших обзоров литературы, посвященный патогенезу кистозно-аденоматозного порока легких, был выполнен J.T. Stacker et al. в 1977. Они утверждали, что к 1975 году в литературе имелось упоминание о 70 наблюдениях, включая те, которые описали K.Y Chin и M.Y Tang.
В их обзоре приводились данные о 38 случаях, обнаруженных в архивных материалах Института патоморфологии Вооруженных сил (Armed Forces Institute of patology) с 1917 по 1975 годы. Они выявили, что соотношение заболеваемости у плодов мужского пола по отношению к плодам женского пола составило 1 : 7.
Они включали в себя общий артериальный ствол, гидроцефалию, деформацию ключиц или шейного и грудного отделов позвоночника, атрезию тощей кишки, диафрагмальную грыжу, двухстороннюю агенезию почек, тетраду Фалло, сиреномелию (при которой также отмечались агенезия матки, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища, желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус), порок межжелудочковой перегородки и трахео-пищеводный свищ. Интересно, что во всех случаях обнаруживалась анасарка.
Порок I типа. Кисты при пороке I типа (19 случаев) легко выявляются благодаря своему большому размеру (до 7 см в диаметре). Они выстланы псевдомногослойным цилиндрическим эпителием с множественными полиповидными разрастаниями и окружены толстой стенкой, состоящей из гладко мышечных клеток и эластических волокон. Иногда могут обнаруживаться клетки, продуцирующие слизь.
J.T. Stacker et al. указывали, что в 2 из 19 случаев участки хрящевой ткани обнаруживались рядом с областями, где кисты сообщались с нормальными бронхами. Более мелкие кисты также наблюдались при таких мальформациях и были выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием. Их стенки содержали меньшее количество гладкомышечных клеток и эластических волокон, чем это было отмечено у больших кист.
Примечательно было наличие альвеоподобных структур, тесно прилегающих или сообщающихся с большими кистами. Они были выстланы клетками, которые не отличались от клеток обычного альвеолярного эпителия, но сами структуры в 2-10 раз превышали размеры альвеол. Строение сосудистого русла легких было без изменений.
Порок II типа. Мальформации II типа характеризуются наличием более мелких кист, имеющих обычно менее 1 см в диаметре. Эти кисты выстланы кубическим или высоким цилиндрическим эпителием, Для которого редко выявляется псевдомногослойность. Стенки кист состоят из тонкого слоя соединительной ткани, содержащей перемежающиеся пучки гладкомышечных элементов и эластических волокон, и обычно имеют толщину не более 3-4 слоев клеток.
Клеток, продуцирующих слизь, при поражениях II типа не обнаруживается. В 2 случаях примечательным было обнаружение элементов поперечно-полосатой мышечной ткани, расположенной между кистами. Хрящевая ткань обнаруживалась только как компонент нормальных по строению бронхов, которые прилегали к патологически измененным областям. Строение сосудистого русла легких при пороке II типа также было без изменений.