Дефицит глюкозо 6 фосфатдегидрогеназы что это такое
Дефицит Г-6-ФД является наиболее распространённой энзимопатией эритроцитов, поражая более 100 млн людей во всём мире. Он имеет высокую распространённость (10-20%) у лиц родом из Центральной Африки, Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока. Описано множество различных мутаций гена, приводящих к развитию различной клинической картины в разных популяциях.
Г-6-ФД — фермент, ограничивающий скорость реакций в пентозофосфатном цикле и необходимый для предотвращения оксидативного повреждения эритроцитов. Эритроциты с дефицитом Г-6-ФД чувствительны к оксидантно-индуцированному гемолизу.
Дефицит Г-6-ФД является сцепленным с Х-хромосомой и, следовательно, преимущественно поражает лиц мужского пола. Гетерозиготные лица женского пола обычно клинически нормальные, поскольку у них имеется около половины нормальной активности Г-6-ФД.
Лица женского пола могут поражаться, если они гомозиготны или, что чаще, когда случайно в большей степени инактивированы нормальные Х-хромосомы по сравнению с патологическими (концевая лайонизация — гипотеза Лайона, заключающаяся в том, что в каждой XX клетке одна из хромосом инактивирована, что происходит случайно). У средиземноморцев, жителей Ближнего Востока и азиатов, у поражённых лиц мужского пола очень низкая или отсутствует активность фермента в эритроцитах.
У поражённых представителей афро-карибской популяции имеется 10-15% нормальной ферментативной активности. У молодых эритроцитов ферментативная активность может быть нормальной, в то время как в более старых эритроцитах отмечается её дефицит.
• Неонатальная желтуха — возникает в первые 3 дня жизни. В мире она является наиболее типичной причиной тяжёлой неонатальной желтухи, требующей обменной трансфузии.
• Острый гемолиз, его провоцируют: — инфекции (наиболее часто провоцирующий фактор); — определённые лекарственные препараты; — конские / русские бобы (кормовые бобы); — нафталин в шариках от моли.
Внутрисосудистый гемолиз сопровождается жаром, недомоганием и выделением тёмной мочи, поскольку она содержит Hb наряду с уробилиногеном. Уровень Нb быстро падает.
Препараты и химикаты, которые могут вызвать гемолиз у детей с дефицитом Г6ФД: • Противомалярийные: — Примахин. — Хинин. — Хлорохин.
• Антибиотики: — Сульфаниламиды. — Хинолоны.
• Анальгетики. — Аспирин (в высоких дозах).
• Химикаты. — Нафталин (шарики от моли). — Дивицин (конские бобы, также называемые кормовыми бобами).
В промежутках между эпизодами практически у всех пациентов картина крови абсолютно нормальная. Диагноз устанавливается путём измерения активности Г-6-ФД в эритроцитах. Во время гемолитического кризиса уровень Г-6-ФД может быть ложно повышен за счёт более высокой концентрации фермента в ретикулоцитах, которые образуются в большом количестве в ответ на деструкцию зрелых эритроцитов. В таких случаях требуется повторное исследование в стабильном состоянии для подтверждения диагноза.
Лечение дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Родителям необходимо дать рекомендации относительно признаков острого гемолиза (желтухи, бледности и тёмной мочи) и предоставить список препаратов, химикатов и пищевых продуктов, которых необходимо избегать. Трансфузии требуются редко, даже в острых эпизодах.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Распад эритроцитов (также известный как гемолиз ) при дефиците G6PD может проявляться несколькими способами, включая следующие:
Причина
Триггеры
Носители основной мутации не проявляют никаких симптомов, если их эритроциты не подвергаются воздействию определенных триггеров, которые могут быть четырех основных типов:
Путь G6PD / NADPH является единственным источником восстановленного глутатиона в красных кровяных тельцах ( эритроцитах ). Роль эритроцитов как переносчиков кислорода подвергает их значительному риску повреждения от окисляющих свободных радикалов, за исключением защитного эффекта G6PD / NADPH / глутатиона.
Дефицит G6PD в альтернативном пути вызывает накопление глюкозы и, таким образом, увеличивается количество конечных продуктов гликирования (AGE). Дефицит также снижает количество НАДФН, который необходим для образования оксида азота (NO). Высокая распространенность сахарного диабета 2 типа и гипертонии среди афрокарибов на Западе может быть напрямую связана с распространенностью дефицита G6PD в этих популяциях.
Диагностика
Как правило, тесты включают:
Когда макрофаг в селезенке идентифицирует эритроциты с тельцом Хайнца, он удаляет осадок и небольшой кусок мембраны, что приводит к появлению характерных « укусов ». Однако, если образуется большое количество тел Хайнца, как в случае дефицита G6PD, некоторые тела Хайнца, тем не менее, будут видны при просмотре эритроцитов, окрашенных кристаллическим фиолетовым. Этот простой и недорогой тест может привести к первоначальному предположению о дефиците G6PD, что может быть подтверждено другими тестами.
Тестирование во время и в течение многих недель после гемолитического эпизода приведет к ложноотрицательным результатам, поскольку эритроциты с дефицитом G6PD будут выведены, а молодые RBC (ретикулоциты) еще не будут иметь дефицита G6PD. Ложноотрицательные результаты также будут вероятны после любых переливаний крови. По этой причине многие больницы ждут в течение 3 месяцев после гемолитического эпизода перед тестированием на дефицит G6PD. У самок следует измерить активность G6PD с помощью количественного анализа, чтобы избежать ошибочной классификации при скрининговых тестах.
Классификация
В Всемирной организации здравоохранения классифицирует G6PD генетических вариант на пять классов, первые три из которых являются состояние дефицита.
Дефицит 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6PGD) имеет схожие симптомы и часто ошибочно принимается за дефицит G6PD, поскольку пораженный фермент находится в одном и том же пути, однако эти заболевания не связаны и могут быть обнаружены у одного человека.
Некоторым пациентам может помочь удаление селезенки ( спленэктомия ), поскольку это важный участок разрушения эритроцитов. Фолиевую кислоту следует использовать при любом заболевании, характеризующемся повышенным обменом эритроцитов. Хотя витамин Е и селен обладают антиоксидантными свойствами, их использование не снижает тяжесть дефицита G6PD.
Прогноз
Эпидемиология
История
После изучения механизма с помощью тестирования на Cr 51 было окончательно показано, что гемолитический эффект примахина обусловлен внутренним дефектом эритроцитов.
Общество и культура
И в легендах, и в мифологии фавизм известен с древних времен. Священникам различных культов греко-римской эпохи было запрещено есть или даже упоминать бобы, а у Пифагора было строгое правило, согласно которому, чтобы присоединиться к обществу пифагорейцев, нужно было отказаться от бобов. Предположительно, этот запрет был вызван тем, что бобы напоминали мужские гениталии, но возможно, что это произошло из-за веры в то, что бобы и люди были созданы из одного и того же материала.
Дефицит глюкозо 6 фосфатдегидрогеназы что это такое
Этиология и встречаемость недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД). Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) (MIM №305900), наследственная склонность к гемолизу, — Х-сцепленное заболевание антиоксидантного гомеостаза, вызванное мутациями в гене G6PD. В областях, эндемичных по малярии, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) имеет распространенность от 5-25%; в неэндемичных областях распространенность менее 0,5%.
Подобно серповидноклеточной анемии, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) имеет высокую частоту на некоторых территориях, поскольку вызывает у гетерозиготных носителей повышенную сопротивляемость к малярии, и таким образом дает им селективное преимущество.
Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) — первый фермент в гексозомонофосфатном шунте, метаболическом пути, критически важном для синтеза НАДФ. НАДФ необходим для восстановления окисленного глутатиона. В эритроцитах восстановленный глутатион используется для детоксикации оксидантов, образующихся при взаимодействии гемоглобина и кислорода с внешними факторами, такими как лекарства, инфекции или метаболический ацидоз.
Чаще всего недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) возникает вследствие мутаций в Х-сцепленном гене G6PD, снижающих либо каталитическую активность, либо устойчивость фермента, либо и то и другое. Когда активность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) достаточно низкая, дефицит НАДФ приводит к недостаточному восстановлению окисленного глутатиона во времени окислительного стресса. Это вызывает окисление и накопление внутриклеточных белков (телец Хайнца) и образование ригидных эритроцитов, легко подвергающихся гемолизу.
Наиболее частые аллели G6PD, приводящие к неустойчивости белка, вызывают преждевременное старение эритроцитов. Поскольку эритроциты не имеют ядра, новая мРНК глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г6ФД) не синтезируется; поэтому эритроциты не в состоянии заменять глюкозо-6-фосфат дегидрогеназу (Г6ФД) по мере его деградации. Следовательно, при действии окислительных агентов гемолиз начинается с более старых эритроцитов и постепенно захватывает все более молодые эритроциты, в зависимости от степени окислительного стресса.
Фенотип и развитие недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД)
Так как заболевание Х-сцепленное, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) преимущественно и наиболее сильно поражает мужчин. Редкие женщины с клинической симптоматикой имеют смещение инактивации Х-хромосомы, у которых в предшественниках эритроцитов активна Х-хромосома, несущая аллель болезни недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД).
Кроме пола, тяжесть недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) зависит от конкретной мутации гена G6PD. В общих чертах мутации, часто встречающиеся в Средиземноморском бассейне (Г6ФД В или средиземноморские), приводят к более тяжелым формам, чем африканские (Г6ФД А- варианты). В эритроцитах пациентов со средиземноморскими вариантами активность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) падает до недостаточного уровня за 5-10 дней после их появления в кровотоке, тогда как в эритроцитах пациентов с глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) А- вариантами активность ГбФд снижается до недостаточного уровня только через 50-60 дней.
Чаще всего недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) обнаруживается или как неонатальная желтуха, или как острая гемолитическая анемия. Максимальная встречаемость неонаталь-ной желтухи происходит в течение 2-3-го дня жизни. Тяжесть желтухи колеблется от преклинической до ядерной желтухи; связанная анемия редко бывает тяжелой.
Эпизоды острой гемолитической анемии обычно начинаются во время окислительного стресса и заканчиваются после гемолиза эритроцитов с недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД); следовательно, тяжесть анемии, связанной с острыми гемолитическими кризами, прямо пропорциональна степени недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) и выраженности окислительного стресса.
Наиболее частые пусковые механизмы — вирусные и бактериальные инфекции, но также к гемолизу могут приводить множество лекарственных средств и токсинов. Название заболевания — «фавизм» происходит от гемолиза, вызванного употреблением конских бобов Vicia fava пациентами с тяжелыми формами недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД), например, средиземноморскими; бобы содержат b-гликозиды, оксиданты естественного происхождения.
Помимо неонатальной желтухи и острой гемолитической анемии, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) иногда вызывает врожденную или хроническую несфероцитарную гемолитическую анемию. Пациенты с хронической не-сфероцитарной гемолитической анемией обычно имеют выраженную недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД), вызывающую хроническую анемию и повышенную предрасположенность к инфекциям. Предрасположенность к инфекциям возникает в связи с тем, что поступления НАДФ в гранулоциты недостаточно, чтобы поддерживать окислительную реакцию, необходимую для разрушения фагоцитированных бактерий.
Особенности фенотипических проявлений недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД): • Возраст начала: неонатальный • Гемолитическая анемия • Неонатальная желтуха
Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) следует заподозрить у пациентов африканского, средиземноморского или азиатского происхождения, имеющих острый гемолитический эпизод или неонатальную желтуху. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) диагностируют измерением активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) в эритроцитах; эта активность должна быть измерена только в том случае, если пациент не имел переливаний крови или острого гемолиза (поскольку недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) первоначально развивается в более старых эритроцитах, измерение активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) преимущественно в молодых эритроцитах во время или немедленно после гемолитического эпизода, часто дает ложноотрицательный результат).
Ключ к оказанию помощи при недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) — предотвращение гемолиза быстрым лечением инфекций и исключением лекарств с оксидантным эффектом (например, сульфаниламидов, сульфонов, нитрофуранов) и токсинов (например, нафталина). Хотя большинство пациентов во время гемолитического эпизода не нуждаются в медицинском вмешательстве, в случае выраженной анемии и гемолиза может потребоваться переливание эритроцитарной массы и интенсивное наблюдение. Пациенты с неонатальной желтухой хорошо отвечают на такую же терапию, как и при неонатальной желтухе другого генеза (регидратацию, светотерапию и обменные переливания крови).
Все мальчики у матери, несущей мутацию в гене G6PD, имеют 50% шансы быть больными, а все дочери — 50% шансов оказаться носительницами. Все дочери больного отца будут носительницами, но сыновья будут здоровы, поскольку больной отец не передает X хромосому сыновьям. Риск того, что девочки-носительницы будут иметь клинически значимые симптомы, низкий, так как достаточное смещение инактивации Х-хромосомы встречается сравнительно редко.
Пример недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД). Л.М., ранее здоровый 5-летний мальчик, поступил в неотложное отделение с лихорадкой, бледностью, тахикардией, одышкой, заторможенностью; в остальном результаты его клинического осмотра оказались без особенностей. Утром перед поступлением он был здоров, но в течение дня появились боли в животе, головная боль, поднялась температура тела; вечером начались одышка и заторможенность. Он не принимал никаких лекAPCтвенных средств или известных токсинов, результаты токсикологического анализа мочи оказались отрицательными. Результаты других лабораторных тестов показали огромный внутрисосудистый гемолиз и гемоглобинурию.
После реанимации ребенок переведен в отделение; гемолиз разрешился без дальнейшего вмешательства. Пациент по этнической принадлежности — грек; его родители были не осведомлены о случаях гемолиза в семье, хотя мать имела несколько дальних родственников в Европе с «проблемами крови». Дальнейший опрос выяснил, что утром перед заболеванием ребенок поел конские бобы в саду, пока мать работала во дворе.
Врач объяснил родителям, что ребенок, вероятно, имеет недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД), из-за чего и заболел после употребления конских бобов. Последующее измерение активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) в эритроцитах подтвердило недостаточность фермента. Родителям даны рекомендации относительно риска острого гемолиза у ребенка после применения определенных лекарств и токсинов, дан список веществ, которых необходимо избегать.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Глюкозо-6 фосфат дегидрогеназа (венозная кровь) в Москве
Определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в крови для выявления уровня активности фермента. Это исследование необходимо проводить в рамках поиска причин гемолитической анемии.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Глюкозо-6 фосфат дегидрогеназа?
Подробное описание исследования
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (ГФГД) — это молекула белкового строения, которая является ферментом. Ферменты — это соединения, которые участвуют в биохимических реакциях, ускоряя различные процессы в организме человека. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является важным ферментом для осуществления метаболизма глюкозы.
Дефицит этого фермента считается одной из наиболее распространенных болезней, связанных с недостатком ферментов. Данная патология обнаруживается у более чем 400 миллионов человек во всем мире. Она чаще выявляется у мужчин, чем у женщин и обычно встречается в Африке, Азии, Средиземноморье и на Ближнем Востоке.
Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — это генетическое заболевание, которое проявляется склонностью к гемолизу, то есть разрушению эритроцитов. В результате у человека развивается заболевание, которое называется гемолитической анемией.
Проявления дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы имеют широкий спектр клинических признаков. Выраженность симптомов часто связана со степенью недостаточности фермента. Подавляющее большинство людей, страдающих дефицитом ГФГД большую часть времени не имеют признаков заболевания, пока не возникнет ситуация в организме человека, которая может привести к запуску заболевания. Наиболее часто клинические проявления гемолитической анемии связаны с вторжением в организм человека различных возбудителей инфекций (бактерии, вирусы, грибы).
По клиническим проявлениям дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы можно разделить на две группы:
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) появляется из-за мутаций в Х-сцепленном гене G6PD, который вызывает снижение активности фермента или его биохимическую устойчивость, либо и то и другое.
Определение уровня такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа необходимо для выявления возможной причины анемии в следующих случаях:
Дефицит глюкозо 6 фосфатдегидрогеназы что это такое
Клиническая симптоматология недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах сводится к свойственным гемолитической анемии проявлениям. Явление гемолиза наблюдается лишь у тех носителей дефицита, количество активного фермента которых сокращено до менее 20% от нормальной концентрации.
Наиболее часто расплавление крови носит случайный характер, причем в этих случаях она относится за счет контакта с отдельными медикаментами или химическими веществами, инфекции — в основном вирусной (грипп, гепатит) — заглатывания фасоли вида Vicia faba. На перинатальном периоде расплавление крови также может проявиться с достаточной силой и создать одинаковые проблемы с наблюдаемыми при гемолитической болезни новорожденного за счет несовместимости группы крови.
Отдельные редкие варианты фермента обусловливают гемолиз с хроническим течением (несфероцитная врожденная гемолитическая анемия). При гемолитической анемии, вызванной контактом эритроцитов с медикаментозными веществами в условиях недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) клиническое проявление отмечается относительно быстро — спустя 1—2 дня после исходного контакта. В периферической крови наблюдаются красные кровяные клетки с тельцами Гейнца (составленными из денатурированного и осевшего гемоглобина) и понижение концентрации гемоглобина.
В последующие дни тельца Гейнца исчезают из кровообращения вместе с содержащими их эритроцитами, которые подвергаются быстрому разрушению сетчатой системой селезенки. Когда процесс гемолиза протекает с большой интенсивностью ощущаются боли в пояснице и животе, моча окрашивается в темный, иногда почти черный цвет, развивается ретикулоцитоз (на 4—5 день после появления гемолиза и лишь когда отсутствует инфекция).
При менее тяжелых формах дефицита, которые, впрочем, и наиболее частые, расплавление крови носит самоограничивающий характер, что объясняется ростом численности ретикулоцитов в кровообращении. В этих молодых элементах имеется значительная концентрация Г-6-ФД, способная сопротивляться обусловленному назначенным медикаментом стрессу.
У лиц, страдающих недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах при лихорадочных заболеваниях бактериальной или вирусной природы наблюдаются симптомы гемолиза, чаще умеренной силы. Несмотря на то, что, в основном, симптомы проявляются при гепатите и гриппе, тем не менее их могут обусловить и иные факторы.
Как уже отмечалось, определенные изоферменты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) могут обусловить развитие гемолитической анемии хронического характера, средней интенсивности и лишь редко сопровождающейся острым падением показателя гемоглобина.
В связи с продолжительностью течения (первые проявления в раннем детском возрасте), спленомегалией — сопутствующей почти всем случаям, нередко семейного характера болезни и эпизодов усугубления (после лихорадочного заболевания или назначения медикаментов), с клинической точки зрения данный синдром часто рассматривается как наследственный сфероцитоз. Отсутствие характерных морфологических элементов, равно как и неэффективность удаления селезенки и положительные результаты отдельных специфических лабораторных тестов — делают возможным постановку точного диагноза.
И наконец, одно из наиболее тяжелых проявлений недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах это острое расплавление крови. Оно сопровождается массивной гемоглобинурией и, ведущим к смертельному исходу, шоковым состоянием, которое наступает через несколько часов после введения внутрь фасоли вида Vicia faba. Тяжелые несчастные случаи чаще наблюдаются у детей.
Патофизиология клинических признаков и биологических изменений недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
Вопреки большому числу проведенных исследований полученные патофизиологические данные еще не привели к отождествлению всех факторов, способствующих сокращению продолжительности жизни эритроцитов с недостатком Г-6-ФД, в условиях стресса (контакт с медикаментами, инфекция и пр.).
Весьма вероятно, что контакт дефицитных эритроцитов с веществами окислительного действия составляет один из механизмов образования телец Гейнца в данных клетках. Процесс образования телец Гейнца сложный и еще неполно вскрыт. Предполагается, что химическое соединение, располагающее весьма большой окислительной способностью определяет, либо непосредственно, либо посредством перекиси водорода, окисление восстановленного глютатиона и образование дисульфидных комплексов между последним и гемоглобином.
Это «рассредоточивает» и денатурирует гемоглобин, способствуя его оседанию. Аггрегаты денатурированного гемоглобина закрепляются на внутренней поверхности оболочки (не исключается возможность реакции с белками оболочки эритроцитов). Оболочка становится жесткой, непрерывно искажается, в связи с чем данный эритроцит с «отпечатком» измененной присущей ему формы, быстро отождествляется и задерживается сетчатой системой селезенки, где подвергается разрушению.
Тельца Гейнца образуются в эритроцитах с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), поскольку имеющийся в них запас восстановительного потенциала не достаточен, чтобы воспрепятствовать окислительному действию отдельных химических веществ. В нормальных эритроцитах необратимое окисление гемоглобина предупреждается непрерывным образованием восстановленным НАДФ, который, в свою очередь, образуется из НАДФ под воздействием Г-6-ФД.
Образование телец Гейнца сопровождается повышением концентрации метгемоглобина в неполноценных эритроцитах. Это явление объясняется одинаковым механизмом — недостаточность восстановительных запасов при отсутствии действенной концентрации Г-6-ФД.
У новорожденных развитие желтухи за счет недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах объясняется низким уровнем гликемии — перинатальная характеристика —, равно как и «незрелостью ферментов » в эритроцитах на этом периоде жизни. Эти элементы значительно увеличивают риск расплавления крови у подобных детей, в частности при назначении матери, на дородовом периоде или во время вскармливания грудью, медикаментов окислительного действия.
Что касается механизма, при помощи которого инфекции (бактериальные или вирусные) обусловливают развитие гемолиза эритроцитов с недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), то располагаемые нами данные еще более скудны. Видимо одним из воздействующих факторов следует считать значительное количество перекиси водорода, вырабатываемое пожирающими инфекционных агентов лейкоцитами. Не исключается и возможность, что, в условиях инфекции, отдельные вещества, нормально находящиеся в кровообращении, в том числе аскорбиновая кислота, становятся аггрессивным окислительным агентом для чувствительных эритроцитов.
И наконец, гемолиз обусловливаемый заглатыванием фасоли вида Vicia faba видимо развивается и под влиянием иммунологических факторов. Кроме того, из этой фасоли выделены некоторые вещества, способные сокращать в эритроцитах концентрацию восстановленного глютатиона, и тем самым уменьшать сократительную способность эритроцитов с недостатком Г-6-ФД.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
