дегенеративная миелопатия у собак что это такое

СОДЕРЖАНИЕ

Тестирование

Тест определяет, присутствует ли мутированная копия SOD1 в представленном образце ДНК. Ветеринарный врач должен интерпретировать его с осторожностью в сочетании с клиническими признаками животного и результатами других лабораторных тестов.

Сообщаются следующие результаты:

Генетика

Риски размножения для дегенеративной миелопатии можно рассчитать с помощью квадрата Пеннета :

Симптомы

Болезнь обычно прогрессирует медленно, но сильно варьируется. Животное может быть искалечено в течение нескольких месяцев или может прожить до трех лет и более.

Причины

Этиология этого заболевания неизвестна. Недавние исследования показали, что мутация в гене SOD1 является фактором риска развития дегенеративной миелопатии у нескольких пород. Мутации в SOD1 также связаны с семейным боковым амиотрофическим склерозом (болезнью Лу Герига) у людей. Более 100 мутаций гена SOD1 вовлечены в семейный боковой амиотрофический склероз (БАС) человека, а патологические поражения спинного мозга при БАС аналогичны таковым при СД собак, что делает СД собак потенциально полезной моделью БАС на животных. Перед установлением диагноза дегенеративной миелопатии необходимо исключить известные причины дисфункции спинного мозга; Заболевания дисков (протрузии) или опухоли спинного мозга могут вызывать сдавление спинного мозга с аналогичными признаками дегенеративной миелопатии.

Упражнение

Физические упражнения рекомендованы для поддержания способности собаки ходить. Физиотерапия может продлить время, в течение которого собака остается подвижной, и увеличить время выживания. Собачья гидротерапия (плавание) может быть более полезной, чем ходьба. Использование ремня для живота или ручной упряжи позволяет проводнику поддерживать задние лапы собаки во время выполнения упражнений или подъема и спуска по лестнице. Двухколесная тележка для собак или «инвалидная коляска для собак» может позволить собаке оставаться активной и поддерживать качество жизни при обнаружении признаков слабости или паралича задних конечностей.

Прогноз

Источник

Дегенеративная миелопатия

Введение

Дегенеративная миелопатия – это медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга и нижних мотонейронов с преимущественным поражением тораколюмбарной области. В течение многих лет она известна у немецких овчарок, и за эти многие годы были выдвинуты различные теории о ее этиологии. Недавнее открытие генетической предрасположенности изменило восприятие и понимание этой болезни; болезнь связана с появлением функциональной мутации в гене супероксиддисмутазы. Тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный, так что у больных собак имеются две копии мутированного гена. Мутации гена супероксиддисмутазы имеются у небольшого процента людей с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Клинические признаки

В настоящее время известно, что дегенеративная миелопатия поражает многие породы собак, но чаще всего она встречается у немецких овчарок, вельш-корги пемброков, чесапикских ретриверов и боксеров. Также поражаются бернские зенненхунды, но у них возникает другая мутация в том же гене. Пораженные собаки обычно пожилые, и в типичном случае болезнь проявляется признаками слабости тазовых конечностей и атаксии, вначале часто асимметричных. Проявления вначале локализованы в Т3-L3 сегментах спинного мозга. Со временем слабость прогрессирует до паралича, и поражаются грудные конечности. Если жизнь пациента после этого поддерживают, то признаки прогрессируют до генерализованного поражения нижних мотонейронов с утратой спинальных рефлексов и мышечной атрофией и поражения черепных нервов.

Диагностика

Диагностика основана на исключении компрессионного или воспалительного заболевания с использованием МРТ или миелографии и анализа ЦСЖ. Пораженные собаки дают положительные результаты генетического теста на мутацию гена супероксиддисмутазы, который проводят в OFFA. Очень важно понимать, что в первую очередь следует исключить другие болезни, поскольку тест демонстрирует генетическую предрасположенность, но не подтверждает болезненное состояние. Осложняющим фактором является то, что у многих пожилых собак имеются хронические заболевания межпозвоночных дисков 2 типа и другие сопутствующие заболевания, которые могут нарушать их походку, так что следует провести тщательное и полное клиническое и диагностическое обследование в комбинации с генетическим тестированием.

Лечение

В настоящее время лечение направлено на обеспечение сбалансированного пищевого рациона, обогащенного антиоксидантами, и поддержание мобильности животного. Оптимальные программы реабилитации в настоящее время отсутствуют, тем не менее, известно, что реабилитация играет важную роль в лечении людей с БАС, однако слишком большая физическая нагрузка может быть вредной. В дальнейшем неизбежно появятся новые виды лечения, однако профилактика лучше, чем лечение, и разумное использование генетического анализа при принятии решений относительно разведения может помочь устранить или, по меньшей мере, снизить инцидентность этого нейродегенеративного заболевания.

Источник

Дегенеративная миелопатия у собак

Дегенеративная миелопатия является прогрессирующим заболеванием спинного мозга у стареющих собак. Заболевание развивается постепенно и становится клинически значимым в возрасте от 8 до 14 лет. Первым признаком начала развития заболевания является ухудшение координации (атаксия) тазовых конечностей. Походка собаки становится вихляющей, задняя часть собаки заваливается из стороны в сторону. Уменьшение контроля за тазовой частью туловища и конечностями приводит к тому, что собака может задевать предметы, ее может заносить, также может ударяться о края дверей и других препятствий. При опоре собака может опираться на тыльную сторону пальцев, волочить их, порой стирая когти до язв и кости. Степень проявления тех или иных признаков различна и зависит от степени длительности и локализации поражения. По мере прогрессирования болезни, конечности становятся слабыми и собака начинает с трудом стоять. Слабость постепенно усиливается, пока собака не перестанет ходить полностью. Клиническое развитие может варьировать от 6 месяцев до 1 года, иногда больше года, прежде чем, возникает полный паралич. Существенным симптомом также становятся нарушение отделение кала и мочи, поскольку деструктивные процессы затрагивают не только работу конечностей, но и работу кишечника и мочевого пузыря. Это может проявляться недержанием мочи и даже кала. Важно знать, что данное заболевание не сопровождается болевым синдромом, если нет сопутствующих болезненных других патологий, то есть собака не испытывает болей.

Что происходит при дегенеративной миелопатии?

Дегенеративная миелопатия, как правило, начинается в грудном отделе спинного мозга. При патоморфологическом исследовании отмечается деструкция белого вещества спинного мозга. Белое вещество содержит те волокна, которые передают двигательные команды от головного мозга к конечностям и сенсорную информацию от конечностей к мозгу.

Суть деструкции ткани заключается в демиелинизации (разрушении миелиновых оболочек неровных волокон), а также потери аксонов (потеря собственно волокна). Эти процессы приводят к нарушению связи между мозгом и конечностями. Последние исследования выявили ген, отвечающий за возникновение заболевания, наличие которого значительно повышает риск развития заболевания.

Как ставится диагноз дегенеративной миелопатии?

Дегенеративные миелопатии является диагнозом исключения. Это значит, что требуется исключить другие заболевания, которые могли бы приводить к аналогичному состоянию и, исключая их, ставим диагноз на дегенеративный процесс. Для такой диагностики применяют такие диагностические тесты как миелографии и МРТ, КТ. Единственный способ поставить окончательный диагноз заключается в исследовании самого спинного мозга при вскрытии, если оно выполняется. Обнаруживаются деструктивные изменения в спинном мозге характерные для дегенеративной миелопатии и не характерные для других заболеваний спинного мозга.

Какие заболевания могут проявлять так же, как и дегенеративная миелопатии?

Любое заболевание, которое поражает спинной мозг собаки, может вызвать подобные признаки, как потерю координации и слабость в конечностях. Поскольку многие из этих заболеваний можно эффективно лечить, важно проводить необходимые анализы и исследования, чтобы убедиться в том, что собака не имеет ни одного из этих заболеваний. Наиболее распространенной причиной слабости тазовых конечностей являются грыжи межпозвонковых дисков. При грыжах первого и второго типов может наблюдаться парез или паралич тазовых конечностей. Грыжу межпозвоночного диска обычно можно обнаружить с помощью рентгенографии позвоночника и миелографии или с помощью более продвинутых визуализации, таких как КТ или МРТ. Следует рассмотреть такие заболевания, как опухоли, кисты, инфекции, травмы и инсульт. Аналогичные диагностические процедуры позволят диагностировать большинство из этих заболеваний.

Как лечить дегенеративную миелопатию?

К сожалению, нет эффективного лечения этой патологии, которое бы четко показало возможность остановить или замедлить прогрессирование дегенеративной миелопатии. Открытие гена, который определяет у собак риск развития дегенеративной миелопатии, может дать в будущем возможность поиска пути решения проблемы. Между тем, качество жизни больной собаки может быть улучшено с помощью таких мер, как хороший уход, физическая реабилитация, профилактика пролежней, мониторинг мочевой инфекции и пути повышения мобильности за счет использования тележек, когда это возможно.

Источник

Дегенеративная миелопатия (DM)

Основная причина развития дегенеративной миелопатии – мутация в гене супероксиддисмутазы 1 (SOD1), приводящая к изменению последовательности белка (аминокислотная замена E40K). Лечения ДМ не существует. Так как это тяжёлое заболевание проявляется только у взрослых собак, предварительно поставить диагноз можно только с помощью генетического исследования.

Первые признаки заболевания проявляются уже у взрослых собак, у большинства – в возрасте 8-14 лет. На начальных стадиях у животного наблюдается потеря координации, затем развивается атаксия задних конечностей. На последних стадиях миелопатии у собаки практически отсутствуют рефлексы задних конечностей, наступает паралич. Затем поражение распространяется уже на передние конечности. При этом проявляются признаки повреждения верхних мотонейронов, что ведёт к восходящему парезу всех конечностей и общей мышечной атрофии. Наступает полный паралич конечностей собаки. Длительность заболевания в большинстве случаев не превышает трёх лет.

поперечный срез спинного мозга
здоровой собаки

поперечный срез спинного мозга
собаки, умершей от DM

Впервые дегенеративная миелопатия собак была описана более 35 лет назад как спонтанно возникающее заболевание спинного мозга у взрослых особей. Считалось, что оно характерно только для породы немецкая овчарка, поэтому его также называли миелопатия немецких овчарок. Позже ДМ была выявлена ещё у ряда пород – вельш корги пемброк и кардиган, белая швейцарская овчарка, австралийская овчарка, миниатюрная американская овчарка и у других пород первой группы (овчарок).

Австралийская овчарка Стар,
у которого диагностирована DM

В настоящее время достоверно известно, что дегенеративной миелопатией поражены все известные породы собак и их метисы. Например, дегенеративная миелопатия была обнаружена у немецких боксёров, родезийских риджбеков, чесапик-бей ретриверов, а также у китайских хохлатых собак и американских голых терьеров.

Дегенеративная миелопатия носит аутосомно-рецессивный характер наследования. Для этого разработан генетический тест, который можно проводить в любом возрасте. Проведение ДНК-теста позволит исключить рождение больных собак.

ДНК-тест позволяет выявить дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, по которому животных можно разделить на три группы: здоровые, носители и больные.