декремент тест что это такое
Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.
Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.
Провоцирующими факторами развития миастении являются:
Симптомы миастении
В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:
Патогенез миастении
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.
Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.
Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.
Классификация и стадии развития миастении
Миастения делится на генерализованные и локальные формы.
К локальным формам относятся :
К генерализованным формам относятся:
Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:
Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:
Осложнения миастении
К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.
Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:
Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.
Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:
Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.
Диагностика миастении
При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:
При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.
Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.
Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.
Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.
Дифференциальная диагностика
Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:
Миастенические синдромы также возникают при:
Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.
Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.
Лечение миастении
Методы лечения миастении делятся на две группы:
К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.
Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.
Прогноз. Профилактика
Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.
При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.
Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.
Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.
Исследование нервной системы с помощью функциональной диагностики. Часть 2. Электронейромиография и электромиография
Структура статьи
В предыдущей части статьи я немного рассказал о таком методе функциональной диагностики нервной системы, как регистрация вызванных потенциалов головного мозга. Данный метод позволяет изучить различные отделы центральной нервной системы.
Что такое «периферическая нервная система»?
Но ведь представить себе функционирование нашего организма без периферической нервной системы тоже невозможно. Для ее обследования используется электронейромиография.
Периферические нервы берут свое начало в спинном мозге и нервных узлах, расположенных рядом с ним в виде «корешков». По своим функциям периферические нервы делятся на моторные (отвечающие за работу мышц), сенсорные (обеспечивающие чувствительность) и вегетативные (в компетенции которых работа внутренних органов).
Нервные корешки, выходя из спинного мозга, распадаются на парные сплетения (шейные, плечевые, поясничные и крестцовые), которые, в свою очередь, распадаются на сами периферические нервы. Сенсорные нервы получают информацию от рецепторов (для каждого «типа» ощущений – боли, температуры, прикосновения, давления и т.д. – существуют свои виды рецепторов), моторные нейроны связаны с мышечными волокнами посредством нервно-мышечных синапсов. С помощью специальных синапсов контактируют с клетками внутренних органов и вегетативные нервы.
Очень упрощенно, типичный периферический нерв можно представить в виде электрического кабеля, состоящего из множества мелких проводов, объединенных одной оболочкой. «Электричество», то есть нервный импульс, в нерве передается по оболочке, а не по внутренней части «проводов». «Провод» называется аксоном и является отростком самой нервной клетки (нейрона), расположенной в спинном мозге (длина аксона, иннервирующего мышцу стопы может достигать метра и более). «Оболочка» провода – вещество миелин, обеспечивающее передачу нервного импульса по аксону.
Я намеренно так остановился на описании строения периферической нервной системы, чтобы ЭНМГ (электронейромиография) не казалась Вам в дальнейшем каким-то странным, загадочным, «шаманским» методом. Итак, в нашем организме есть хитросплетение кабелей, проводящих ток, кабели состоят из проводов, имеющих оболочку. Поломка этой системы возможна на любом уровне (от клетки в спинном мозге до нервно-мышечного синапса) и может возникнуть как за счет повреждения самого провода, так и его оболочки. Цель ЭНМГ – найти место повреждения и определить его характер.
Конечно, электронейромиография не является волшебным и универсальным диагностическим методом (как не является им ни одна из других, более известных в широких кругах методик, например МРТ ). Не все нервы и мышцы доступны изучению, не на всех участках их можно проверить. Но при грамотном подходе со стороны врача, назначающего или проводящего ЭНМГ, данный метод может дать много полезной информации.
Так что же представляет из себя стимуляционная ЭНМГ?
Стандартный метод исследования моторных и сенсорных волокон периферических нервов внешне выглядит несложно. Над поверхностью мышцы или на участок кожи, иннервируемой изучаемым нервом, накладываются электроды (чаще всего они похожи на маленький пластырь или наклейку), электроды подключаются к аппаратуре (электронейромиографу). На участках, где нерв находится не очень глубоко, с помощью специального стимулятора (отдаленно напоминающего штекер любого электроприбора) нерв раздражается разрядами электрического тока. Ток слабый и абсолютно безопасен, хотя ощущения могут быть и неприятными. В результате электрического раздражения происходит сокращение мышцы или возникает ответ в кожных покровах (в случае исследования сенсорных волокон). Этот ответ или сокращение мышцы и регистрируется наклейками-электродами. Полученные данные и анализируются врачом.
Декремент-тест
Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов конечностей обычно не вызывает сложностей. Оценка состояния сплетений и нервных корешков более сложна, ведь, как рассказывалось выше, они образуются из множества периферических нервов, и возникает необходимость исследовать почти каждый из них.
Для диагностики заболеваний нервно-мышечного синапса используется метод ритмической стимуляции или «декремент-тест». При выполнении декремент-теста нерв стимулируется несколько раз (обычно пять) с высокой частотой стимулов (около 1 в секунду), мышца вынуждена сократиться пять раз подряд за пять секунд. Если синапс функционирует нормально, то все пять раз импульс от нерва вызывает сокращение мышцы с одинаковой силой. Если синапс поврежден – мышца с каждым разом сокращается слабее. Разумеется – это очень упрощенное разъяснение сути ритмической стимуляции (декремент-теста).
Игольчатая ЭНМГ
Для исследования мышц, а это бывает необходимо при подозрении на патологию двигательного нейрона спинного мозга, при заболеваниях мышц, определении степени поражения мышцы при неврологической патологии, используется игольчатая электромиография. Тонкая игла-электрод вводится в исследуемую мышцу (напоминает внутримышечный укол). Регистрируют электрическую активность мышцы в покое и при умеренном напряжении. Игольчатая ЭНМГ – более сложный с точки зрения интерпретации метод и часто занимает больше времени, требует от врача большей квалификации.
Возможности электронейромиографии
Итак, при правильном использовании электронейромиография позволяет:
Показания для исследования
Почему же ЭНМГ редко назначается врачами? Может быть, мало показаний для назначения исследования?
Ниже приведен список симптомов, синдромов, состояний и заболеваний, при которых может быть назначена электронейромиография.
Вот неполный список заболеваний, при которых может быть целесообразно провести электронейромиографию:
Как видно, список не маленький, а главное включает в себя не только чисто неврологические заболевания. Заболевания внутренних органов не редко дают осложнения в виде поражения нервной системы. К примеру, атрофический гастрит может привести к дефициту витамина группы В, тем самым спровоцировать возникновение полинейропатии или поражения спинного мозга. Ну а самый известный пример – это поражение нервов ног при сахарном диабете (диабетическая полинейропатия).
Представляется, что основной причиной малого использования ЭНМГ и ЭМГ является затруднение при интерпретации результатов врачами. Дело в том, что максимальное количество информации можно получить только тогда, когда врач, проводящий ЭНМГ, хорошо разбирается в неврологических заболеваниях и симптомах, а лечащий врач знает о всех нюансах и особенностях электромиографии. В противном случае врач-диагност может провести исследование не в полном объеме, а лечащий доктор может неверно интерпретировать результат, что приведет к постановке ошибочного диагноза.
Таким образом, диагност в любом случае должен быть еще и неврологом, в идеале обследование должен выполнять сам лечащий врач-невролог или ЭНМГ должно проводиться в том учреждении, где лечится обследуемый (в таком случае имеется обратная связь между врачом и диагностом).
Как правильно – ЭНМГ или ЭМГ?
И в завершении немного о путанице в терминологии. Часто встречаются два названия исследования: «электронейромиография» (т.е. ЭНМГ) и «электромиография» (ЭМГ). Как говорилось выше, есть стимуляционная электромиография и игольчатая. Именно игольчатую иногда называют «ЭМГ» или «электромиография», а стимуляционную – «электронейромиография» или «ЭНМГ». В конечном итоге, как таковой разницы нет, потому что именно сочетание стимуляционного и игольчатого методов позволяет всесторонне изучить патологический процесс. К тому же, если доктор направляет Вас на обследование, то правильнее было бы с его стороны либо указать, какие именно нервы и мышцы он хочет исследовать и с какой целью, либо (в том случае если врач, проводящий ЭНМГ – невролог) оставить определение необходимого объема обследования на усмотрение диагноста.
В двух частях этой статьи мы коротко ознакомились с функциональной диагностикой центральной и периферической нервной системы. Точнее, всего с двумя методами – вызванными потенциалами и электронейромиографией. Но, конечно, таких методов много больше – это и известная многим электроэнцефалография (ЭЭГ), и различные виды длительного мониторирования ЭЭГ, полисомнография, кардиореспираторный скрининг и многие другие. О них мы поговорим в другой раз.
Декремент-тест (исследование нервно-мышечной передачи)
Существует отдельная группа заболеваний, которые ведут к появлению мышечной утомляемости. К ним относятся миастения и миастенические синдромы.
Декремент-тест, это метод исследования нервно-мышечной передачи, основанный на выявлении феномена снижения амплитуды М-ответа при ритмической стимуляции нерва
Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест) применяется для диагностики миастении и миастенических синдромов. Клинические проявления которых в виде слабости и утомляемости обусловлены образованием в организме собственных антител направленных к структурам нейромоторного аппарата, осуществляемым передачу возбуждения с нерва на мышцу.
Заболевание проявляется патологической утомляемостью мышц. Причины возникновения миастении изучены недостаточно. Предполагается, что неблагоприятные факторы (стрессы, экология и пр.) приводят к мутации генов. Генетически измененные рецепторы воспринимаются организмом как чужеродные и организм образует к ним антитела. Целью антител является уничтожение рецепторов, которые являются антигенными мишенями для антител. Это разрушение ведет к уменьшению числа рецепторов на мембране мышечного волокна, как следствие нарушается нервно-мышечная передача и выключение части мышечных волокон из активности. Что проявляется слабостью и утомляемостью.
Миастенией чаще болеют женщины, чем мужчины, соотношение 3:1. Миатения не является наследственным заболеванием, хотя может быть предрасположенность к возникновению заболевания в семьях, где есть больные миастенией. Наиболее часто при миастении поражаются глазодвигательные мышцы, что проявляется в ограничении подвижности и двоении. Также может быть слабость мышц туловища и конечностей, нарушения речи и глотания. Отмечено, что при миастении, сочетающейся с тимомой и пациентов с поздним началом без тимомы, наиболее типичными признаками могут быть поражение жевательных мышц, мышц шеи и дельтовидной мышцы.
Миастения – болезнь мышечного утомления (феномен Мэри Уолкер), при котором одинаковые последующие движения усиливают слабость.
Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.
Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.
О причинах
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация
Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
По характеру течения различают:
Симптомы
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы, характерные для генерализованной формы:
Симптомы, характерные для глазной формы:
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.
Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.
Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.
Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.
Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.