диффузный мембранозный гломерулонефрит это что
Публикации в СМИ
Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) — гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка. Статистические данные • 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у детей и взрослых • Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).
Патоморфология. Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина • Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина • Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа • Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.
Клиническая картина • Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) • У 1/3 больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.
Лабораторные данные • Гипокомплементемия.
Диагностическая тактика • Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ
• Диета (см. Гломерулонефрит хронический).
• Лечение первичного заболевания (HBV- и HCV-инфекции и др.).
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК обычно малоэффективны •• При протеинурии
Код вставки на сайт
Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) — гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка. Статистические данные • 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у детей и взрослых • Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).
Патоморфология. Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина • Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина • Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа • Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.
Клиническая картина • Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) • У 1/3 больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.
Лабораторные данные • Гипокомплементемия.
Диагностическая тактика • Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ
• Диета (см. Гломерулонефрит хронический).
• Лечение первичного заболевания (HBV- и HCV-инфекции и др.).
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК обычно малоэффективны •• При протеинурии Copy
Хронический гломерулонефрит
Общая информация
Краткое описание
Дата разработки протокола: 2013 года.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
12. Исследование крови на АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, ВИЧ
9. Осмотр ревматолога, инфекциониста.
Оценка наличия и степени выраженности отеков (от минимальных периферических до полостных и анасарки), выявление сыпи, суставного синдрома, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. Выявление очагов инфекций.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Лечение
Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат. (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 30.
Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил Мофетила микофенолат. 44.
− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.
3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].
5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.
Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).
Хронический гломерулонефрит: формы, симптомы, лечение
Хронический гломерулонефрит — иммунное воспалительное заболевание почек, протекающее в хронической форме, проявляющееся длительно персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом, при котором постепенно ухудшаются функции почек. Это заболевание является одной из главных причин хронической почечной недостаточности, которая требует трансплантации почки или проведения программного гемодиализа.
Классификация (формы)
В последние годы классификация гломерулонефрита хронической формы была изменена. Ранее на типы (виды) заболевание делили по симптоматике. На сегодня в основе классификаций лежат патоморфологические изменения, которые выявляют, исследуя биоптат почки.
В странах СНГ актуальна клиническая классификация, автором которой является Е.М. Тареев. Согласно этому делению, существуют такие формы хронического гломерулонефрита:
По классификации Серова В.В. и других авторов, по патоморфологическим признакам можно выделить такие формы заболевания:
Врачи считают, что каждая из этих форм может быть острой или хронической.
Эпидемиология
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит фиксируют в 5-10 случаях из 100 идиопатического нефротического синдрома у взрослых. Среди больных мембранопролиферативным гломерулонефритом равная часть женщин и мужчин. Мембранозная нефропатия проявляется, как правило, у лиц от 30 до 50 лет. В два раза чаще она встречается среди мужчин. Его обнаруживают в 30-40% случаев нефротического синдрома у взрослых.
Нефропатия минимальных изменений обнаруживается в основном у детей в возрасте от 6 до 8 лет. В 80% случаев именно эта форма выступает причиной нефротического синдрома у детей. Фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит составляет менее 1% всех случаев гломерулонефрита у взрослых.
Этиология
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит может быть вызван такими причинами:
Причины мембранозного гломерулонефрита:
Гломерулонефрит с минимальными изменениями может быть спровоцирован вакцинацией или острыми респираторными инфекциями. Также он в части случаев возникает при приеме НПВС, интерферона-а и рифампицина. Другие причины: лимфома Ходжкина, сахарный диабет, болезнь Фабри и т.д. Причина хронического гломерулонефрита с минимальными изменениями в значительной части случаев не устанавливаема.
Патогенез
Патогенез аналогичен таковому при остром гломерулонефрите. Клетками воспалительного инфильтрата и клетками клубочка выделяются различные медиаторы. Происходит активация комплемента, вырабатываются цитокины, хемокины, факторы роста. Происходит выработка протеолитических ферментов и кислородных радикалов, продуцируются провоспалительные простагландины, активируется коагуляционный каскад.
В процессах накопления и изменения структуры внеклеточного матрикса основное значение имеют активация и пролиферация мезангиальных клеток. Для дальнейшего прогрессирования заболевания имеют значение и неиммунные факторы. В основном речь идет об изменениях динамики крови (внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации). Прогрессирование гломерулонефрита связано и с тубулоинтерстициальными изменениями. Здесь большое значение имеет протеинурия. Подвергшиеся избыточной фильтрации белки вызывают активацию и высвобождение клетками канальцевого эпителия вазоактивных и воспалительных факторов. Они вызывают воспалительную интерстициальную реакцию, выраженное накопление фибробластов и т.д.
Гиперлипидемия, без которой не обходится нефротический синдром, влияет на развитие гломерулосклероза. Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей способны сильно повлиять на ухудшение функций почек. В последние годы рассматривается значение в патогенезе хронического гломерулонефрита такого фактора как ожирение. Оно является также самостоятельным этиологическим фактором поражения почек.
В начале развития ожирения развивается состояние относительной олигонефронии, результатом чего становится повышенная фильтрационная нагрузка клубочков. Гиперфильтрация инициируется и поддерживается метаболитами и гормонами самой жировой ткани.
Патогенез и патоморфология фибропластического гломерулонефрита
Выраженность фибротических процессов значительная: формируются синехии или же сращения сосудистых долек с капсулой, склерозируются капиллярные петли клубочка. Прогрессирующее накопление в мезангии и за его пределами внеклеточного матрикса вызывает склероз капилляров клубочка. Компоненты плазмы при нарушении целостности капиллярных стенок проникают в экстракапиллярное пространство, и образующийся фибрин провоцирует развитие склеротических изменений.
Симптомы хронического гломерулонефрита
Разные виды заболевания могут выражаться разной симптоматикой.
Латентная форма
Данная форма составляет до 50% всех случаев хронического гломерулонефрита. Отеков нет, повышения давления нет. Исследование выявляет микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию и лейкоцитурию. Относительная плотность мочи в пределах нормы. Латентный хронический гломерулонефрит может развиться в гипертоническую или же нефротическую форму.
Гематурическая форма
В моче обнаруживаются такие изменения:
Как и в латентной форме, нет АГ и отеков. Происходит медленное развитие хронической почечной недостаточности.
Гинертоническая форма
Течение заболевания в этой форме длительное. ХПН развивается 20-30 лет. Доминируют симптомы, связанные с ростом артериального давления:
Повышение давления в начале нормально переносится человеком. Выраженность мочевого синдрома минимальная. Может быть небольшая протеинурия, а иногда и цилиндрурия и/или микрогематурия. АГ приобретает стабильную форму, лекарства не помогают. В терминальном периоде она становится злокачественной. Может развиться также левожелудочковая недостаточность.
Нефротическая форма
При этой форме заболевания развивается нефротический синдром. Суточная протеинурия превышает значение 3,5 г/сут. Типичны гиперлипидемия с последующей липидурией, гипоальбуминемия, отеки, гиперкоагуляция. Основным симптомом является массивная протеинурия. С повышением уровня протеинурии снижается количество в крови альбумина. В организме задерживается вода и соли.
Выведение с мочой трансферрина приводит к тому, что появляется микроцитарная гипохромная анемия. Потеря с мочой холекальциферолсвязывающего белка вызывает нехватку в организме витамина В, следствием чего является гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоз. Гипоальбуминемия значительно меняет фармакокинетику лекарственных средств, которые переносятся током крови в связанном с белками состоянии, что сильно повышает риск побочных и токсических эффектов препаратов.
Склонностью к гиперкоагуляции провоцирует повышение риска тромбоза почечных вен и тромбоэболии легочной артерии. Тромбоз почечных вен является осложнением нефротического синдрома. Он может быть острым или хроническим. В первом случаев у человека отмечаются макрогематурия, абдоминальные боли, снижение СКФ, левосторонняя водянка оболочек яичка. А при хронической форме симптомов мало, что усложняет диагностику.
Смешанная форма
При данной форме хронического гломерулонефрита сочетается нефротический синдром и артериальная гипертензия. Ее фиксируют, как правило, в случаях вторичного хронического гломерулонефрита, что бывает при системных васкулитах, системной красной волчанке и пр. Прогноз неблагоприятный, поскольку ХПН развивается за 2-3 года.
Терминальный гломерулонефрит
Эта форма, по мнению медиков, является финальной стадией любого гломерулонефрита. Симптоматика такая же, как при хронической почечной недостаточности. В последние годы предлагается термин «хроническая болезнь почек» для всех форм поражения почек с указанием стадии ХПН.
Симптомы в зависимости от морфологического варианта
Мезангионролиферативный гломерулонефрит
Заболевание начинается с изолированного мочевого синдрома, нефротического или остронефритического синдрома. IgА-нефропатия — наиболее частый клинический вариант. Его фиксируют у пациентов до 25 лет, в основном у мужчин. Типичны эпизоды макрогематурии с болями в поясничной области, связанные с носоглоточной или желудочно-кишечной инфекцией. Время появления почечных симптомов совпадает с воздействием провоцирующих факторов. Это отличает данную форму от острого постинфекционного гломерулонефрита.
Артериальное давление нормальное. В трети случаев и менее отмечается стойкая микрогематурия с сопутствующей протеинурией, выраженной в большей или меньшей степени. В 10 случаях из 100 может развиться нефротический или остронефритический синдром. Течение зачастую доброкачественное, но в 20-40 случаях из 100 за 5-25 лет болезнь прогрессирует до конечной стадии ХПН.
Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Начинается чаще всего с остронефритического синдрома. В половине случаев фиксируют нефротический синдром. В части случаев находят изолированный мочевой синдром с гематурией. Типичны такие особенности:
Мембранозная нефронатия
В 80% случаев основным проявлениям является нефротический синдром. Изменения мочевого осадка небольшие. Среди осложнений выделяют венозные тромбозы, в том числе тромбоз почечных вен.
Нефропатия минимальных изменений
Нефротический синдром лидирует в клинической картине. Редко отмечают почечную недостаточность и артериальную гипертензию. Процесс может разрешиться без применения медикаментов или другого лечения. Возникает массивная протеинурия, в основном за счет альбуминов. Постепенно протеинурия В 20-30% случаев отмечается микрогематурия.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Во многих случаях отмечается персистирующий нефротический синдром. В мочевом осадке — эритроциты, лейкоциты. В клинике важное значение имеет АГ. Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность, но она может быть и в начале болезни. Коллапсирующая форма фокально-сегментарного гломерулосклероза, связанная с ВИЧ-инфекцией, протекает почти всегда тяжело, прогрессирует.
Фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит
В клинической картине отмечается выраженная протеинурия. Нефротический синдром находят в 50 случаях из 100. В большинстве случаев наблюдается АГ, гематурия, нарушение функции почек. В части случаев может фиксироваться моноклональная гаммапатия. Характеризуется прогрессирующим течением.
Осложнения хронического гломерулонефрита
Среди осложнений наиболее часто встречаются такие:
Нефротический криз проявляется так:
Могут развиться осложнения, связанные с активной иммуносупрессивной терапией:
Диагностика хронического гломерулонефрита
Для диагностики важно выявить ведущий синдром: нефротический, остронефротический, изолированный мочевой, артериальная гипертензия. Также имеют значение симптомы ХПН.
Нефротический синдром чаще всего бывает при:
Остронефритический синдром — сочетание гематурии, АГ, отеков и нередко ухудшения фильтрационной функции почек. Он может быть при таких заболеваниях:
Артериальная гипертензия в сочетании с протеинурией и минимальными изменениями мочевого осадка возникает, помимо хронического гломерулонефрита, при диабетической нефропатии, поражении почек в рамках гипертонической болезни.
Мочевой синдром — это сочетание протеинурии, гематурии, цилиндрурии, лейкоцитурии с лимфоцитурией (каких-либо сочетаний из выше перечисленных).
Существуют такие причины изолированной гематурии:
Протеинурия возникает при воспалительных и невоспалительных поражениях клубочков или при тубулоинтерстициальных поражениях различной этиологии. Особым вариантом массивной протеинурии является протеинурия переполнения, которая связана с наличием в крови парапротеина и миеломной болезнью. Доброкачественная протеинурия бывает при синдроме обструктивного ночного апноэ, сердечной недостаточности; иногда возникает при эмоциональном стрессе, переохлаждении, становится следствием лихорадочной реакции. Она называется доброкачественной, поскольку относительно функционирования почек прогноз благоприятный.
Биопсия почки
Пункционную биопсию почки проводят, чтобы определиться с морфологической формой хронического гломерулонефрита, что сказывается на выборе тактики терапии. Противопоказания:
Дифференциальная диагностика
Проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:
Характерные особенности хронического пиелонефрита, которые нужно учитывать при дифдиагностике:
При остром гломерулонефрите рассматривают в анамнезе связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, но однако в отличие от IgА-нефропатии временной интервал составляет 10-14 дней. Типично острое начало. Среди больных — в основном подростки и дети.
Хронические тубулоинтерстициальные нефриты имеют такие особенности (учитываются при дифференциальной диагностике):
При подозрении на амилоидоз следует искать фоновую патологию, а именно хроническое воспаление, которое бывает, например, при ревматоидном артрите. Амилоидоз подозревают, когда ХПН сохраняется при увеличенном или нормальном размере почек, и при наличии нефротического синдрома. Решающее значение в дифдиагностике таких случаев имеет биопсия тканей.
Диагноз диабетической нефропатии вероятен (как и хронического пиелонефрита), если у человека сахарный диабет или его осложнения, медленно нарастающая ХПН, скудные изменения мочевого осадка, нормальные или чуть-чуть увеличенные размеры почек.
О нефропатии беременных говорят, если симптомы поражения почек появляются во второй половине гестационного периода, сопровождаются высокой АГ и другими признаками преэклампсии и эклампсии.
Лечение
В последние годы разрабатывается такое направление как нефропротективная терапия, которая заключается в воздействии на общие неиммунные звенья их патогенеза.
Общие мероприятия
Пациенту нужно как можно меньше физически напрягаться, избегать переохлаждения, работать в пониженных или повышенных температурных режимах. Если человек заболел острым респираторным заболеванием, или обострились хронические очаги инфекции, нужно строго соблюдать постельный режим и принимать назначенные лечащим врачом антибиотики.
Рекомендуется снизить количество белка в рационе, исключение составляют случаи нефротического синдрома с гипоальбуминемией ниже 30 г/л. Вместе с этим больному нужно принимать препараты незаменимых аминокислот и их кетоаналоги. При нефротическом синдроме пациент должен придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять пищу, содержающую полиненасыщенные жирные кислоты.
Иммуносупрессивная терапия
Применяют цитостатики и глюкокортикоиды. ГК эффективны при выраженной протеинурии с высокой вероятностью развития нефротического синдрома и при нефротическом синдроме. При хроническом гломерулонефрите нельзя назначать ГК, если у человека ХПН и высокая артериальная гипертензия.
При активных формах гломерулонефрита с высоким риском прогрессирования почечной недостаточности актуальны такие цитостатики как хлорамбуцил, циклофосфамид и циклоспорин. Циклофосфамид назначается в виде пульс-терапии по 15 мг/кг (или 0,6-0,75 г/м2 поверхности тела) внутривенно ежемесячно. Лучший эффект, чем монотерапия глюкокортикоидами дает сочетание ГК и цитостатиков.
Эффективны такие селективные иммунодепрессанты как микофенолата мофетил и циклоспорин. Последний назначается при частых рецидивах ГК-чувствительного нефротического синдром и при ГК-резистентном нефротическом синдроме.
Антикоагулянты и антиагреганты применяют в составе комбинированных схем, при гипертонической форме гломерулонефрита и хроническом гломерулонефрите с изолированным мочевым синдромом и сниженной фильтрационной функцией почек.
Санаторно-курортное лечение
Санаторно-курортное лечение запрещено при выраженном нарушении функционирования почек, обострении гломерулонефрита, макрогематурии и высокой артериальной гипертензии.