дисплазия краниовертебральной области что это
Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития
Аномалии развития краниовертебральной области – это врожденные или приобретенные дефекты различных структур, располагающихся в зоне черепно-позвоночной границы, что приводит к сужению костных пространств и возникающих вследствие этого раздражению и сдавлению заключенных в них нижних отделов головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Очень часто такие аномалии сочетаются с аномалиями развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга.
Отличительной особенностью аномалий развития краниовертебрального перехода является длительное бессимптомное течение с манифестацией клинических проявлений в поздние сроки на стадии декомпенсации заболевания. При этом клинические проявления у разных людей могут существенно отличаться, а симптоматика то появляться, то исчезать. Предположить наличие таких аномалий развития можно при возникновении мозжечковой симптоматики, окклюзионных кризов, нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в больше затылочное отверстие, другой неврологической симптоматики. Выраженность клинической симптоматики при этом может варьировать в довольно широких пределах: от полного отсутствия каких-либо проявлений (диагноз устанавливается «случайно» при проведении рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ) до выраженной неврологической симптоматики.
К аномалиям развития краниовертебрального перехода относятся:
Как показывает опыт работы специалистов нашего отделения, различные аномалии развития краниовертебральной области очень часто могут сочетаться. В клинической практике нам обычно приходится сталкиваться с аномалией Арнольда-Киари и платибазией.
Аномалия Арнольда-Киари
Синдром Арнольда-Киари является врожденной патологией развития ромбовидного мозга, характеризующейся несоответствием размеров задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых структур. Это приводит к смещению (опущению) ствола мозга и миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия и их ущемлению (сдавлению) на этом уровне.
Выделяют четыре типа аномалии Арнольда-Киари:
В большинстве случаев синдром Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (образование в спинном мозге кист, приводящих к прогрессирующей миелопатии). Эта патология также может привести к развитию гидроцефалии.
К клиническим проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся боль в области затылка и шеи, усиливающаяся при кашле и чихании, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, снижение мышечной силы, болевой и температурной чувствительности в руках, спастичность в руках и ногах. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, быстрые движения глаз, параличи.
Платибазия
Платибазия – аномалия строения черепа, приводящая к уплощению его основания, в результате чего уменьшается передняя и задняя черепные ямки на уровне турецкого седла. При платибазии угол между передней черепной ямкой и скатом черепа увеличивается до 140° и более (в норме он составляет 135-140°).
Причинами развития платибазии чаще всего являются внутриутробные нарушения формирования костей черепа, реже – дефицит кальция и витамина D (в т.ч. и при рахите).
Диагноз обычно устанавливается при проведении рентгенографии, КТ или МРТ.
Чаще всего платибазия не проявляется никакой неврологической симптоматикой и лишь при выраженном уплощении основания черепа или при его сочетании с краниовертебральными аномалиями возникают клинические проявления данной патологии. Иногда платибазия сочетается с базилярной импрессией, мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода, недоразвитием зубовидного отростка аксиса. Все это может привести к недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и возникновению вследствие этого головных болей, шаткости походки, нарушения координации движений, нистагма, нарушения движения глазных яблок, слабости в руках и ногах.
В случаях, когда единственным проявлением аномалии Арнольда-Киари является слабо выраженный болевой синдром, мы используем методы консервативной терапии – нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты и т.п. Если эффекта от консервативного лечения нет или нарастает неврологическая симптоматика, мы рекомендуем проведение хирургического вмешательства, направленного на устранение сдавления нервных структур и нормализацию оттока ликвора. В отделении обычно используют операции, способствующие декомпрессии мозговых структур. В случае, если это заболевание осложняется гидроцефалией, мы также проводим шунтирующие операции.
Если при платибазии клиническая симптоматика отсутствует или выражена незначительно, мы, как правило, не рекомендуем проводить хирургическое лечение. При сочетанной патологии и выраженных клинических проявлениях в нашем отделении проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление костных фрагментов, что приводит к уменьшению давления в задней черепной ямке.
Нейрохихургическая консультация
прием ведет Некрасов Михаил Алексеевич, к.м.н., врач высшей категории
По будням с 10:00 до 18:00 без обеда On-line запись
МРТ краниовертебрального перехода что показывает
Краниовертебральный переход − это место соединения черепа с шейным отделом позвоночника. МРТ краниовертебрального перехода делают с целью изучения всех его структур:
Область краниовертебрального перехода: C1 − первый шейный позвонок (атлант), C2 − второй шейный позвонок (аксис).
Кости, относящиеся к данной анатомической области:
Атланто-затылочный сустав является бездисковым и обеспечивает кивательные и незначительные боковые движения головы.
Соединение атланта и аксиса формируется тремя мелкими бездисковыми суставами и дает возможность совершать вращательные движения головой. Стабилизируют эти сочленения связки и мышцы. Внутри позвонков расположен костный канал, в котором проходит сосудисто-нервный пучок.
Патологии этой области имеют очень разнообразные симптомы, а внедрение МРТ-диагностики позволяет четко определить причину проблемы. Данный метод − единственный способ четко визуализировать связочный аппарат.
Аномалии краниовертебрального перехода
Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.
Приобретенные могут появиться в результате:
Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)
Платибазия
Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.
Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:
Базилярная импрессия
Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.
Ее клинические проявления:
Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.
На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе
Ассимиляция атланта
Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.
Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:
У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.
МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.
Атланто-аксиальная дислокация
Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.
Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).
На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.
Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:
При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография.
Аномалия Арнольда-Киари
Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).
До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.
МРТ краниовертебрального перехода, как делают
Во время процедуры пациент лежит на кушетке, расположенной внутри магнитного контура. Для получения качественных снимков необходимо сохранять неподвижное положение тела. Контакт с врачом поддерживается по специальной аудиосвязи. Томография длится около 15 минут и переносится очень комфортно. Перед процедурой нужно будет снять все металлические украшения и детали одежды, выложить банковские и другие магнитные карты. После окончания сканирования врач делает описание снимков в течение 20 минут, а получить результаты можно в любом удобном формате.
Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода
Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.
У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:
Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:
Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.
Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:
Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода
Нет необходимости проведения какой-либо особой подготовки. Непосредственно перед процедурой необходимо сообщить врачу существовании имплантов или инородных тел, предоставить результаты ранее проведенных исследований (при их наличии).
Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом
Магнитно-резонансное обследование позволяет определить, есть ли компрессия ствола мозга и области его перехода в спинной мозг. В норме отверстие затылочной кости имеет достаточный диаметр для правильного положения сосудисто-нервных образований и свободной циркуляции спинномозговой жидкости.
При патологиях этой зоны возможно сужение спинномозгового канала, перегибы ствола мозга, приводящие к нарушению кровообращения и оттока спинномозговой жидкости.
После проведения процедуры сканирования, врач подробно описывает все анатомические структуры и обнаруженные отклонения. Получить снимки и заключение можно в любом удобном формате.
МРТ краниовертебрального перехода − наиболее надежная и безопасная диагностика при подозрении на патологию данной области.
МРТ зоны краниовертебрального перехода: понятие, показания, техника проведения
При возникновении болезненных ощущений в затылочной области, головокружении и неспособности свободно двигать шеей, существует вероятность развития патологических процессов в зоне основания черепной коробки — краниовертебрального перехода. Для того чтобы предотвратить дальнейшее развитие недуга, больному потребуется обратиться за профессиональной помощью в местный медицинский центр для проведения обследования МРТ. Данная разновидность сканирования человеческого организма, является наиболее безвредным и безопасным способом, так как в ходе функционирования магнитного устройства не выделяется токсическое излучение.
Что такое краниовертебральный переход?
Краниовертебральные аномалии — заболевание, которое проявляется в анатомической локализации и структуре определенных отделов стыка между черепом и позвоночником. Обычно, по мере появления болезни у пациента не проявляются какие-либо отклонения. В ярко выраженных случаях врачи диагностируют высокие показатели артериального давления, нарушения в работе позвоночной системы, нестабильность корешка, спинного мозга и прочее. В случае поражения детского организма у малыша может возникнуть затрудненное дыхание. Краниовертебральные аномалии устраняются при помощи контроля лечащего специалиста в сфере неврологии и нейрохирургии.
Механизм возникновения краниовертебральных аномалий
Описываемая патология может проявиться вследствие неблагоприятных условий в период внутриутробного развития. Явными пагубными факторами выступают: повышенный уровень токсичности окружающей среды, попадание в организм матери инфекционного агента, отравления в результате дисметаболических процессов, профессиональные источники, а также злоупотребление табакокурением, спиртными напитками и наркотическими препаратами в ходе беременности. Краниовертебральные аномалии замечаются у некоторых отдельно взятых семей, что является показателем того, что в формировании данной проблемы учувствует генетическая предрасположенность некоторых лиц.
Помимо этого, КВА могут образоваться из-за травмирования позвоночного отдела или получения ЧМТ, которые могут случиться во время проведения родов неквалифицированным акушером. Повреждения часто выступают в роли возбудителя клинических симптомов краниовертебрального перехода ранней стадии. Изменения подобного планы могут развиться после перенесения остеопороза, вызванного рахитом, недостатком минералов в костной ткани, воспаления и т.д. Приобретенная форма КВА прогрессирует после активации разрушительной деятельности, протекающей в костном районе при наличии сифилиса, новообразованиях различного характера, туберкулезе и других.
Симптоматика краниовертебральных аномалий
Краниовертебральный переход при стандартном осмотре у врача обладает вариабельными признаками — начиная от субклинического течения и заканчивая появлением серьезных нарушений неврологической природы. Клиническая картина обусловлена типом и уровнем присутствующих костных проблем. К максимально заметным симптомам, специалисты отнесли:
Сила проявления краниовертебрального перехода имеет прямую зависимость от степени тяжести отклонения. Грубые изменения в теле, обычно, выделяются у детей, умеренные и легкие признаки — можно выявить в любом возрасте. При наличии представленной болезни человек начинает испытывать следующие жалобы:
Кроме того, при детской форме недуга существует вероятность появления сонных апноэ, проблем с дыхательной системой (шума и свиста в легких и т.д.).
Что можно увидеть при МРТ краниовертебральной области?
С помощью МРТ зоны краниовертебрального перехода можно посмотреть общее состояние отдельно взятых позвонков и связок этого участка. При использовании резонансного тестирования специалисты получают возможность рассмотреть патологии с максимальной точностью и детализацией картинки. Благодаря МРТ можно определить наличие таких болезней:
Первые стадии недуга можно различить при помощи магнитно-резонансного обследования требуемого района организма в трехмерной плоскости с толщиной разреза менее 3 мм на современном аппарате, мощность которого равна 1,5 Тесла. Если лечащий эксперт считает, что у пациента имеет место быть опухоль, то он выписывает направление на сеанс МРТ с контрастирующим веществом, что позволит более эффективно изучить все структуры подверженные пагубному процессу. Высокий показатель результативности представленного метода диагностики краниовертебрального перехода в комбинации с корректно составленным планом терапевтического лечения исключает развитие патологического процесса в будущем.
Именно поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу-неврологу и выполнить обследование резонансного типа. Для быстрой и простой записи на сеанс МРТ, воспользуйтесь удобным поисковым сервисом piter-mrt.ru. На официальном сайте можно в режиме-онлайн оформить заявку на прием в любую местную клинику, получить информацию о стоимости проверки, а также узнать о наличии вакантных мест на ближайшие дни. Пользоваться портала и системой подбора легко и интуитивно понятно, а при надобности узнать некоторые сведения можно позвонить в службу поддержку компании, где вам предоставят исчерпывающие ответы на любые вопросы и проведут профессиональную консультацию.
В каких случаях потребуется провести МРТ краниовертебральной области?
В здоровом организме имеется обычное расположение основы черепного короба и начальных позвонков, в результате чего формируется достаточное количество пространства для локализации нижнего отдела головного мозга и верхнего уровня спинного. При наличии врожденных или приобретенных дефектов в строении описываемого периметра, доктора диагностируют сужение объема доступной области. Магнитное обследование покажет различные нарушения в функционировании и строении:
Специалисты предписывают проведение МРТ при таких ситуациях, как:
Обычно КВА никак не выделяются в общем самочувствии больного, но в некоторых вариантах они способны иметь выраженную форму проявлений. МРТ краниовертебральной области назначает при следующих жалобах:
Ограничения к проведению МРТ краниовертебральной области
Согласно множеству проведенных исследований МРТ зоны краниовертебрального перехода является наиболее безопасным способом для проведения сканирования человеческого тела, в частности для изучения детских отклонений. Однако существует некоторые противопоказания, к которым относятся:
Позднее МРТ зоны краниовертебрального перехода
В отдельных ситуациях подобное заболевание может долгое время не вызывать никаких признаков расстройства, поэтому некоторые люди долгое время не догадываются о существование негативного процесса. В результате такого явления болезнь может перерасти в хроническую форму, что приведет к ограничению физической активности. Такие осложнения появляются при наличии у больного дискомфорта и полного отсутствия каких-либо лечебных мер или же он совершает попытки избавления от боли народными средствами. Для того чтобы предотвратить подобное стечение обстоятельств, нужно совершать МРТ обследование в профилактических целях.
piter-mrt.ru — уникальный поисковой сервис, созданный для индивидуального подбора медицинских организация, которые специализируются на проведении различных анализов. Наша компания предоставляет только достоверные сведения о месторасположении учреждений и контактных номерах.
Подготовительные мероприятия МРТ зоны краниовертебрального перехода
Чтобы получить максимально детализированные и информативные фотоснимки необходимого органа, пациенту потребуется соблюдать определенные правила перед проведением МРТ краниовертебральной области:
Этапы прохождения МРТ зоны краниовертебрального перехода
Резонансное тестирование при описываемом заболевании не всегда делается отдельно. Обычно, МРТ является комплексной процедурой. Прохождение анализа по шагам:
МРТ краниовертебральной области с дополнительным усилителем
В случае, если существует вероятность образования внутри организма опухолевидного объекта эксперты в сфере неврологии предписывают сеанс МРТ с внутривенным вводом контрастирующего средства. В состав необходимого препарата входят элементы йода, которые попадая в системы кровоснабжения способны достигнуть заданного периметра. Главным достоинством контраста, является его способность к яркому окрашиванию различных видов мягкой ткани, что существенно улучшают получаемую картинку. С помощью такого приема можно выявить раковые патологии на первых стадиях развития и начать своевременное лечение.
Однако для использования подобного варианта сканирования существует определенные ограничения:
Аномалии развития краниовертебральной зоны
Аномалии развития краниовертебральной зоны представлены своеобразной группой дисплазий, локализующихся в районе черепно-позвоночной границы и характеризующихся поражением нервной системы различной тяжести.
Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма. Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме:
• синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие;
• нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне;
Аномалии развития зубовидного отростка
По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5%. наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.
1) Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.
2) Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.
3) Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.
4) Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости. В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.
Ассимиляция атланта
По данным Хабирова Ф.А. (2001), эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16%. ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками. Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть:
• конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал;
• ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков.
При блокировании атланта:
• к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне;
• к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте.
У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области:
• неправильная посадка головы;
• ограничение движений в шейно-затылочном сегменте;
• ограничение подвижности головы из стороны в сторону.
Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.
В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону). При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков. Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование. На снимке черепа в боковой проекции выявляются:
• блок переднего бугра С1 с базионом;
• расширение сустава Крювелье и подвывих атланта;
• отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2;
• дугообразное искривление кпереди С2;
• неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия;
• гипоплазия зубовидного отростка.
На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается:
• увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой;
• отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости;
• более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока.
В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков. Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.
Платибазия
Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны. Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979). Известно, что платибазия характеризуется:
• уплощением основания черепа;
• уменьшением передней и задней черепных ямок;
• расположением ската в горизонтальной плоскости.
Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера, котрай образован прямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам. Степени платибазии:
• I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов;
• II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 — 160 градусов;
• III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов. Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.
Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют:
• относительное уменьшение длины ската;
• уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 — 52 мм).
Базилярная импрессия
Данная аномалия развития краниовертебральной зоны представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки. Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2%, является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны. В основе базилярной импрессии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии:
Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.
В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000). В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).
Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).
Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация. Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.
При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями. Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея:
• над линией Чемберлена на 6 – 30 мм;
• над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм.
Величина основного угла в пределах 120 — 140 градусов. Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии. Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются:
• обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях;
• снимок через открытый рот;
• томограммы с проведением функциональных проб.
Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии:
• изменение конфигурации черепа;
• истончение костей свода черепа;
• признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений);
• изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее);
• высокое стояние пирамид;
• варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости);
• укорочение млюменбахова ската и его деформация;
• уменьшение индекса Клауса;
• увеличение угла Велькера;
• линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток.
• верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера);
• бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки;
• вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо. Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.
Аномалия Киммерле
По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерле встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерле, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта). Аномалия Киммерле представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии. Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно. Инициировать манифестацию клинических проявлений может:
• микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса;
• травмы шейного отдела позвоночника.
Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).
В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.
Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)
Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов. Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии. При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля. В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом. Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии:
• интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ;
• нарушение чувствительности в руках по корешковому типу.
Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов. Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.
Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)
По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4%. Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах. Существует два варианта этого синдрома:
• собственно шилоподъязычный синдром;
• синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком.
Манифестация основной части затылочной кости
По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1%. Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется. На краниограммах, выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев. Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа:
• свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует;
• «третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции);
• околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции.
Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта. В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками. Для диагностики данных аномалий рекомендовано проведение:
• краниограмм в основных проекциях;
• сагиттальных и фронтальных томограмм черепа и краниовертебральной границы;
• РКТ с трехмерным изображением.
В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться:
• аксиальный снимок основания черепа.
Гипоплазия задней дуги атланта
Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания. Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта:
• незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги;
• незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует;
• гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта;
• гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта).
Аплазия задней дуги атланта
Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки. Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди. На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.
Этот сайт не является пособием по самолечению. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей.
Администрация сайта Мед.Центра «АльтМед» не несет ответственности за последствия использования представленных на сайте методов лечения и лекарственных средств.
За подробной информацией просьба обращаться по телефону или пишите нам
При использовании материалов ссылка на сайт обязательна.
Мед. Центр «АльтМед»
Адрес:
0033, Республика Армения, Ереван, Арабкир, ул. Акоп Акопян 3/15, 1-й этаж
Тел. (374-91) 42-10-02
Тел. (374-93) 22-92-92
All Rights Copyrighted | Все права защищены. | Բոլոր իրավունքները պաշտպանված են: