дисплазия яичка у мальчиков что
Гипоплазия яичек
МКБ-10: Q55.1 — Гипоплазия яичка и мошонки.
Стаж работы 19 лет.
Причины гипоплазии яичек
Зачастую патология носит врожденный характер, и причин этому может быть несколько:
Очень важным фактором риска является наличие гипоплазии яичек у членов семьи. В таком случае вероятность возникновения патологии у ребенка значительно возрастает.
Симптомы гипоплазии яичек
Во многих случаях течение заболевания является бессимптомным. Оно обнаруживается случайно во время прохождения профилактических осмотров у врача или при обращении в клинику с жалобами на невозможность зачать ребенка. Различают одностороннюю и двустороннюю гипоплазии, отличающиеся друг от друга клиническими проявлениями.
Мнение врача
У мужчин наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (оволосение лобка, груди, лица и подмышечных впадин, формирование фигуры по мужскому типу), утрата влечения к противоположному полу, нарушения потенции. Нередко встречается и недоразвитие наружных половых органов. Такие мужчины абсолютно бесплодны.
В некоторых случаях признаков недостатка тестостерона может не быть, из-за чего мужчина долгое время может не подозревать наличие патологии. Однако невозможность зачать ребенка заставляет обращаться к специалистам.
Гипоплазия может сочетаться с крипторхизмом
Диагностика гипоплазии яичек
При подозрении односторонней или двусторонней гипоплазии больному назначается комплексное обследование, включающее в себя:
В некоторых случаях может быть назначен анализ кариотипа, если имеет место подозрение генетической хромосомной патологии.
Лечение гипоплазии яичек
Данное заболевание нередко становится причиной развития опухолей, поэтому мужчины должны обязательно периодически проходить обследование у специалистов.
Возможные осложнения
Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
Гипоплазия яичка
Врожденная аномалия, которая заключается в уменьшении размера яичка
Гипоплазия яичка – одна из врожденных аномалий структуры этого органа репродуктивной системы мужчины, которая заключается в уменьшении размера яичка – одного или обоих одновременно. В норме мужское яичко достигает 5-7 см в диаметре, размеры менее 4 см позволяют говорить о возможной патологии.
Уменьшение размеров яичка обычно сопровождается и снижением его функций. Орган с аномальной структурой не способен нормально вырабатывать мужские половые гормоны, прежде всего, тестостерон, а также сперму. Именно в яичке происходит синтез сперматозоидов, и любая патология этого органа способна привести к проблемам с естественным зачатием.
Классификация
Гипоплазия у мужчин может быть односторонней или двусторонней. При односторонней патологии уменьшено только одно яичко, другое сохраняет нормальные размеры и форму, его функции сохранены. Иногда здоровое яичко может быть увеличено в размерах, так как на него приходится двойная нагрузка. Односторонняя патология, как правило, не сопровождается серьезными гормональными нарушениями. Может наблюдаться пониженное содержание тестостерона, но нарушение репродуктивной функции выражено не всегда.
Двусторонняя патология подразумевает уменьшение обоих яичек, что сопровождается серьезными изменениями гормонального фона. Нарушения репродуктивной функции ярко выражены. У некоторых мужчин, страдающих этим заболеванием, диагностируется синдром Клайнфельтера, патология, характеризующаяся наличием лишней Х-хромосомы.
Причины
Так как патология является врожденной, предпосылки для ее развития закладываются еще в эмбриональном периоде, на ранних сроках беременности. Причинами аномалии могут стать хромосомные нарушения, либо негативное воздействие на организм плода в период его внутриутробного развития различных вредных факторов.
Гипоплазия яичек и беременность
Если у мужчины поражено только одно яичко, фертильность может оставаться на нормальном уровне, при условии отсутствия других заболеваний органов мочеполовой системы. При образовании, например, на здоровом яичке варикоцеле может произойти нарушение сперматогенеза, что существенно снизит шансы на естественное оплодотворение. Поэтому мужчине, у которого уменьшено в размерах одно яичко, следует регулярно проходить обследование, чтобы исключить развитие инфекционных и воспалительных заболеваний органов репродуктивной системы. При наличии двухсторонней патологии обычно говорят об абсолютном бесплодии.
Симптомы заболевания
Признаки патологии обычно определяются визуально: одно или оба яичка значительно уменьшены в размерах, кроме того, у мужчины зачастую наблюдается крипторхизм, то есть неполное опущение яичка в мошонку. При двусторонней патологии отмечаются признаки дефицита мужских половых гормонов, что проявляется в недостаточно развитых вторичных половых признаков.
Лечение
Своевременное лечение гипоплазии яичек позволяет предотвратить серьезные осложнения патологии и избежать такого грозного последствия, как бесплодие. Лечение может включать в себя гормональную терапию, а косметический дефект несложно устранить с помощью протезирования яичка.
Гипоплазия яичек
Гипоплазия яичек – врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, приводящее к андрогенной недостаточности. Гипоплазия яичек сопровождается уменьшением размера и асимметрией мошонки, малым размером пениса, нарушением полового созревания, псевдогинекомастией, снижением либидо, импотенцией, мужским бесплодием. Диагноз гипоплазии яичек основан на осмотре и пальпации мошонки, результатах УЗИ органов мошонки, спермограммы, исследования уровня общего и свободного тестостерона. Лечение гипоплазии яичек включает заместительную гормональную терапию, протезирование недоразвитого яичка, трансплантацию донорского органа.
Общие сведения
Гипоплазия яичек – порок развития мужских половых желез, связанный с малым размером и недостаточной функцией одного или обоих яичек. Пороки развития яичек встречаются у 5-7% новорожденных мальчиков. Среди врожденных нарушений выделяют аномалии количества (анорхизм, монорхизм, полиорхизм), положения (крипторхизм, эктопия) и структуры (гипоплазия и аплазия) яичек. Гипоплазия яичек может проявляться в различной степени: от незначительного уменьшения размера гонад до их полного отсутствия. Гипоплазия яичек может быть односторонней (недоразвитие левого или правого яичка, второе развито нормально) и двусторонней (размеры левого и правого яичка значительно меньше нормы).
Яички располагаются в мошонке и разделены между собой перегородкой. Такая локализация яичек связана с достижением оптимального температурного режима (32°C), необходимого для сперматогенеза. Каждое яичко покрыто несколькими оболочками и состоит из долек, заполненных сетью прямых и извитых семенных канальцев. К задней поверхности каждого яичка тесно прилежит придаток яичка, в котором начинается семявыносящий проток.
Причины гипоплазии яичек
Яички эмбриона очень рано становятся активным эндокринным органом: под действием синтезируемого ими тестостерона из вольфовых протоков образуются придаток яичка, семявыносящий проток и семенной пузырек, а под влиянием антимюллерового фактора подавляется развитие мюллеровых протоков у плода мужского пола. Закладка яичек у эмбриона происходит в брюшной полости, но к моменту рождения они опускаются через паховый канал в мошонку. Развитие яичек активно продолжается в пубертате и заканчивается к 17-18 годам.
Предрасполагать к развитию гипоплазии яичек могут патология беременности, гормональный дисбаланс (прием беременной эстрогенов и прогестиновых препаратов, наличие гормонально активных опухолей), тератогенное воздействие различных факторов на внутриутробное развитие гонад, повреждение ЦНС ребенка во время тяжелых родов. Гипоплазию яичек может сопровождать гипоплазия других эндокринных органов, например, щитовидной железы. Нередко причиной гипоплазии яичек могут быть трофические изменения или аутоиммунное поражение тестикулярной ткани, приводящие к нарушению развития гонад. Риск гипоплазии яичек у мальчиков повышается, если заболевание носит семейный характер.
Симптомы гипоплазии яичек
Гипоплазия яичек часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обращении пациента к урологу по поводу бесплодного брака. При гипоплазии яичек мошонка выглядит меньше нормы за счет уменьшения размеров одной или обеих желез, составляющих от 0,5-0,7 до 2,5 см. Также характерна гипоплазия придатков яичек и предстательной железы.
Основным признаком гипоплазии яичек является нарушение гормонального фона; при этом выраженность патологии определяется степенью снижения тестостерона. При односторонней гипоплазии яичек, благодаря компенсаторным механизмам, вторая здоровая железа берет на себя часть функций, поэтому уровень гормонов меняется незначительно. При этом здоровое яичко заметно увеличивается в размерах. При небольшой степени гипоплазии яичек сперматогенез протекает нормально, и мужчина способен самостоятельно зачать ребенка.
При двустороннем поражении основными проявлениями гипоплазии яичек являются острая андрогенная недостаточность, нарушение полового созревания, евнухоидизм, снижение либидо, импотенция, нарушение сперматогенеза (олигоастенотератозооспермия, астенотератозооспермия, тератозооспермия). Задержка полового созревания при гипоплазии яичек характеризуется недоразвитием вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет: недостаточным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием огрубения голоса, ночных поллюций, инфантильностью наружных половых органов (малый половой член меньше 5 см, объем яичек меньше 4 мл, отсутствие складчатости и отвисания мошонки). Телосложение таких больных диспропорциональное, ближе к женскому типу; характерна псевдогинекомастия.
Гипоплазия яичек встречается при алкогольной эмбриофетопатии, гипогонадизме, опухолях надпочечников (кортикостероме), различных синдромах (Клайнфельтера, Альстрома-Ольсена, Шерешевского-Тернера, Барда-Бидля и др.), гипофизарном нанизме, эписпадии. Гипоплазия яичек может приводить к тяжелым последствиям: мужскому бесплодию, атрофии и дегенерации яичек, развитию простатита, злокачественных опухолей (рака яичка).
Диагностика гипоплазии яичек
Диагностика гипоплазии яичек осуществляется эндокринологом или андрологом по результатам анамнеза, объективного осмотра и пальпаторного обследования области мошонки, оценки размеров и симметричности яичек, УЗИ органов мошонки. В большинстве случаев это обследование достаточно информативно для обнаружения гипоплазии яичек. Если гипоплазия яичка сочетается с крипторхизмом, показано проведение диагностической лапароскопии.
У взрослых пациентов дополнительно исследуется спермограмма, определяется уровень общего и биологически активного тестостерона в сыворотке крови. Для выявления возможных хромосомных или генетических аномалий при гипоплазии яичек проводится исследование кариотипа и генетический анализ. Выраженную гипоплазию яичка необходимо дифференцировать с крипторхизмом, монорхизмом, эктопией яичка.
Лечение гипоплазии яичек
Лечение гипоплазии яичек в подавляющем большинстве случаев медикаментозное, заключается в заместительной и стимуляционной гормональной терапии (ЗГТ). При одностороннем поражении проводится регулярный мониторинг гормонального статуса, по показаниям назначаются препараты тестостерона. При сочетании гипоплазии яичек с тератозооспермией показана терапия хорионическим гонадотропином. Гормональная стимуляция сперматогенеза позволяет на длительный срок улучшить морфологию сперматозоидов, повысить результативность ИКСИ и ЭКО, иметь возможность криоконсервации спермы и использования ее в отдаленной перспективе. При двусторонней гипоплазии яичек ЗГТ помогает достичь нормального развития вторичных половых признаков у подростков.
Прогноз и профилактика
После гормонального и оперативного лечения односторонней гипоплазии яичек у пациентов налаживается половая жизнь, становится возможным зачатие ребенка. В случае выраженного двустороннего поражения диагностируется абсолютное бесплодие.
Профилактика гипоплазии яичек заключается в устранении негативных влияний на организм беременной женщины, проведении медико-генетического консультирования семейных пар, по показаниям – инвазивной пренатальной диагностики во время беременности. Для своевременного выявления гипоплазии яичек важны своевременные профилактические осмотры детей и подростков врачами-специалистами: педиатром, детским эндокринологом, детским хирургом, детским урологом.
Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?
 |
Клинические проявления
Этиология ЗПС
Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:
Классификация
В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.
1.Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.
3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.
4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.
В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные:
Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:
Ключевые моменты лечения ЗПС
Гипоплазия яичек
Гипоплазия яичек у мужчин – это врожденная аномалия развития тестикул, характеризующаяся их недоразвитием и, как следствие, нарушением функций. Степень выраженности заболевания бывает различной: от небольшого уменьшения размеров одного из них до полного отсутствия половых желез.
В МКБ-10 (международной классификации болезней десятого пересмотра) эта патология имеет код N50.0.
Почему развивается патология
Основной причиной гипоплазии яичек у мужчин считаются мутации, которые связаны с женской хромосомой (добавление, мозаицизм или перенос участка Х-хромосомы на Y).
Кроме того, развитие патологии бывает связано с такими факторами, как:
Симптомы
Характерными признаками являются:
Диагностика
Для выявления патологии врач проводит осмотр, что сразу же позволяет обнаружить изменение объема и асимметрию мошонки, а также уменьшение размеров полового члена.
Дополнительно назначаются такие исследования, как:
Лечение
Чем раньше проведен курс лечения гипоплазии яичек, тем более выраженного эффекта удается достичь.
Как правило, назначается стимулирующая или заместительная гормональная терапия.
При гипоплазии левого или правого яичка (то есть одностороннем поражении тестикул) обычно осуществляется удаление недоразвитого яичка. Косметический дефект может быть устранен путем протезирования. Также возможна трансплантация донорской половой железы, благодаря чему удается достичь не только эстетических целей, но и гормональной компенсации.
При отсутствии сперматозоидов показано применение донорской спермы.
При значительном снижении уровня тестостерона требуется пожизненное проведение гормонозаместительной терапии.
Прогноз и профилактика
При гипоплазии правого или левого яичка можно добиться успешного зачатия с использованием половых гамет пациента (естественным путем или в программе ВРТ). Если сильно поражены обе железы, выработка сперматозоидов прекращается полностью.
Чтобы избежать развития гипоплазии у будущего ребенка, женщинам нужно серьезно относиться к планированию беременности: предварительно пройти тщательное обследование, отказаться от вредных привычек, принимать любые лекарственные препараты только по назначению специалиста. В период вынашивания плода необходимо строго следовать всем рекомендациям врача.
После рождения ребенок должен проходить плановое обследование не только у педиатра, но и у детского уролога, что позволит своевременно выявить гипоплазию яичек и другие патологии мочеполовой системы.