дистонический синдром что это такое
Дистонические синдромы
Консультация невролога, нейрофизиолога со скидкой 20%
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Варавкин Виктор Борисович
Врач-невролог, мануальный терапевт, остеопат
Высшая квалификационная категория, заведующий отделением неврологии
Гергерт Андрей Александрович
Врач-невролог, мануальный терапевт, иглорефлексотерапевт
Грибанов Василий Вячеславович
Врач-невролог, мануальный терапевт
Никулин Александр Валерьевич
Высшая квалификационная категория, кандидат медицинских наук
Новожилов Владислав Васильевич
Врач-невролог, мануальный терапевт, рефлексотерапевт
Павлинова Юлия Александровна
Врач-невролог, рефлексотерапевт, мануальный терапевт, остеопат
Соловьянович Сергей Викторович
Высшая квалификационная категория
Причины заболевания
Этиология дистонических синдромов для современной медицины во многом остаётся загадкой. Ясно только, что они по своей природе отличаются от более распространённых дистоний вегетативно-сосудистого и нейроциркуляторного происхождения.
Предполагается, что развитие дистонических синдромов связано с нарушениями мозговой деятельности на субклеточном и нейродинамическом уровне при дистонии генетически обусловленной и с нарушениями сенсорно-моторного взаимодействия нейронов при дистонии, обусловленной травмами центральной и периферической нервной систем, лекарственными токсикозами, нейроинфекциями, инсультом или некоторыми другими, более редкими, факторами.
Считается, что первичные или врождённые дистонические синдромы встречаются в два раза чаще, чем вторичные или приобретённые.
Нередко дистонические синдромы сочетаются с нейропатологией более широкого спектра или заболеваниями различной динамики.
В таких случаях медики употребляют термин «дистония плюс».
Виды дистоний
В зависимости от локализации поражённых мышц, дистонические синдромы делят на:
Наиболее распространены фокальные формы дистонических синдромов, особенно блефароспазм (непроизвольные моргание и зажмуривание), оромандибулярная дистония (непроизвольные движения губ, языка, челюстей), тики мимических мышц, спастическая дисфония (спазмы голосовых связок и гортани), кривошея, спазмы пальцев рук («писчий спазм»). Довольно редко встречается дистония стопы.
Нередко встречаются мультифокальные дистонические синдромы, в том числе как переход от фокальной формы к генерализованной.
В целом, если дистонические синдромы проявились в зрелом возрасте, они обычно не прогрессируют. Но если дистония проявила себя в детском или подростковом возрасте, то часто фокальные формы сменяются гемидистониями, а то и генерализованными дистоническими синдромами.
Диагностика и лечение дистонических синдромов
Как правило, дистония активна в стрессовом или возбуждённом эмоциональном состоянии и пропадает по мере успокоения.
Однако при недостаточно компетентном подходе дистонические синдромы могут быть ложно отнесены к псевдодистониям либо иным типам дискинезий, что может стать причиной неправильного лечения и иметь опасные последствия.
Правильная диагностика и подбор индивидуального лечения возможны только в условиях специализированных неврологических отделений многопрофильных медицинских учреждений, таких как клиника «МедикСити», где работают высокопрофессиональные врачи и имеется лечебно-диагностическое оборудование европейского уровня.
Помимо осмотра специалистом, диагностика дистонических синдромов требует обычно МРТ (магнитно-резонансной томографии головного мозга), рентгенографического исследования, а также специальных процедур обследования в зависимости от формы дистонии. В некоторых случаях проводится КТ – компьютерная томография.
Кроме того, помимо курса лекарственных препаратов, направленного на профилактику дистонии, пациенту могут предложить инъекции ботулотоксина в поражённые мышцы.
В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение всего спектра неврологических заболеваний. Не оставляйте решение проблем со здоровьем «на завтра»! Как известно, все болезни от нервов!
Дистонический синдром что это такое
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(3): 85-89
Залялова З. А. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(3):85-89.
Zalialova Z A. Current classifications of dystonies, treatment strategy. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(3):85-89.
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Термин «дистония» впервые был предложен Б. Оппенгеймером в 1911 г., одна из форм первичной мышечной дистонии носит его имя. Последние десятилетия стали значимыми для современного понимания этиологии, патофизиологических основ и эффективных методов лечения дистонии.
Современное определение характеризует мышечную дистонию как неритмичные вращательные насильственные движения в различных частях тела, с вычурными изменениями мышечного тонуса и формированием патологических поз [2, 44]. Недавно к клиническим критериям наряду с дистонической позой и дистоническими движениями стали относить корригирующие жесты (сенсорные трюки), зеркальные дистонии и двигательную избыточность (motor overflow) [38]. Корригирующие жесты могут быть разнообразными. Например, прикосновение пальцем к веку или брови, ношение солнечных очков, жевание жвачки или леденца при блефароспазме; ношение воротника Шанца, касание затылком стены или подголовника, прикосновение пальцем к щеке или сжимание мочки уха при цервикальной дистонии; охлаждение конечности перед письмом при писчем спазме, пение, сосание леденца при оромандибулярных дистониях, ритмичные постукивания стопой при гиперкинезах нижних конечностей и многое другое. Такие корригирующие жесты пациенты с дистониями используют с целью уменьшения гиперкинеза.
Нет точных сведений и об эпидемиологии вторичной дистонии и дистонии-плюс. Известно, что дистонии возникают у 40% пациентов с болезнью Паркинсона с ранним началом, 100% пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией, 60% больных мультисистемной атрофией, 30% пациентов с постинсультными парезами, 5-15% больных детским церебральным параличом, 20-60% пациентов, перенесших японский энцефалит; тардивная дистония формируется у 2-20% пациентов, лечившихся нейролептиками [3, 20, 29, 35, 40, 41].
Дистонические синдромы включают большую группу заболеваний, классифицируемых по различным принципам. Классические категории включают распределение по возрасту, анатомической распространенности, временному рисунку, сочетанию с другими расстройствами движения, этиологии, генетическому дефекту.
Классификация по возрасту
Младенческим началом и агрессивным прогрессированием характеризуются большинство нейродегенераций, сцепленных с Х-хромосомой, множественными формами наследования и митохондриальными заболеваниями [37]. В этот же период формируются проявления гиперкинетической формы детского церебрального паралича, что требует тщательной дифференциации с нейродегенерациями.
Классификация по анатомическому распределению
По анатомическому распределению различают фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную и гемидистонию. Фокальные дистонии захватывают небольшую часть тела: голову и мышцы лица, шею, голосовые связки, руку или ногу, туловище. Сегментарные дистонии вовлекают две и более смежных частей тела, например голову и шею, шею и туловище, шею и руку. Мультифокальная дистония вовлекает две и более несмежных частей тела (например, лицо и ногу, руку и ногу). Гемидистония локализуется по гемитипу с вовлечением или без лица и шеи. Генерализованная дистония вовлекает обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела [44].
Характер распределения дистонии по туловищу нередко свидетельствует об этиологии и прогнозе заболевания. Неблагоприятным прогнозом характеризуется дистония с изначальной локализацией в нижних конечностях у детей [5]. Гемидистония указывает на ее вторичность.
О вторичности дистонии свидетельствует и первичная локализация гиперкинеза в области лица у детей и в нижних конечностях у взрослых [44].
Классификация по патологоанатомическому принципу
Новым аспектом классификации является патологоанатомический принцип [18]. В соответствии с ним выделяют дистонии без дегенерации, со «статическим» повреждением и с дегенерацией. При первичных дистониях пока не выявлено признаков дегенерации каких-либо структур головного мозга. В то же время методами функциональной нейровизуализации обнаружен ряд нейрофизиологических процессов: снижение кортикального ингибирования, увеличение пластичности, дисфункция сенсорных процессов, нарушение метаболических процессов в церебелло-таламокортикальном пути [32].
Вторичные стойкие необратимые дистонии чаще всего являются следствием «статических» повреждений базальных ганглиев, таламуса или ствола мозга [1, 24, 31].
Основным патогенетическим субстратом наследственных или спорадических нейродегенеративных заболеваний является нарушение синтеза, метаболизма или катаболизма нейротрансмиттеров, что приводит к дегенерации не только базальных ганглиев или других областей мозга, но и соматических органов и систем [37].
Этиологический принцип классификации
Устойчивая поза в одной и более частях тела может быть симптомом «недистонического» заболевания, имитирующего дистонию. К ним относятся ортопедические (ротационная атлантоокципитальная сублюксация, деформации позвоночника, мальформация Арнольда-Киари и др.) и неврологические заболевания (псевдоатетоз при поражении задних столбов спинного мозга, опухоли задней черепной ямки, вестибулярный тортиколлис, дистонический тик и др.).
Генетическая классификация
Большинство из генетически детерминированных дистоний ассоциированы с вполне определенным фенотипом, хотя иногда имеют и нетипичные клинические черты. Многие из генов дистоний демонстрируют низкую пенетрантность и вариабельную экспрессивность [15, 39].
Вторичные дистонии
В целом, для вторичных дистоний характерны: внезапное начало; фиксированные и болезненные дистонические позы или дистония покоя; раннее присоединение дизартрии; гемидистония; наличие релевантного фактора (центральная или периферическая травма, энцефалит, перинатальная гипоксия, прием блокаторов дофамина, инсульт и др.); наличие других, недистонических неврологических симптомов (легкие парезы, мозжечковые симптомы, когнитивные нарушения, дизартрии и др.); патологические изменения по данным лабораторных исследований и нейровизуализации [44].
Лечение дистоний
Лечение дистоний по-прежнему остается симптоматическим, хотя за последние десятилетия в этом вопросе достигнуты существенные успехи. Новые пероральные препараты, появление ботулотоксинов и современных нейрохирургических технологий значительно улучшили качество жизни пациентов с дистониями. К основным методам лечения мышечных дистоний относятся медикаментозная терапия (холинолитики, миорелаксанты, бензодиазепины); химическая денервация (инъекции ботулотоксинов); интратекальное введение баклофена; хроническая стимуляция мозга (GPi).
Ботулинотерапия стала основным методом лечения локальных и сегментарных форм мышечной дистонии независимо от этиологии [4, 8, 9]. Интратекальное введение баклофена применяется при неэффективности предыдущей терапии у пациентов с тяжелыми генерализованными дистониями преимущественно вторичного характера (гиперкинетическая форма детского церебрального паралича) [32]. Хроническая стимуляция внутренней части бледного шара показана при первичных генерализованных дистониях и в случаях неудовлетворительного результата неоднократных введений ботулинических токсинов при локальных формах [4, 10, 43]. К сожалению, нейрохирургические методы являются дорогостоящими и не находят широкого применения в России.
Эффективность холинолитиков для лечения первичной генерализованной дистонии была установлена в двойном слепом проспективном исследовании в 1986 г. [16]. На сегодняшний день холинолитики, баклофен, бензодиазепины и леводопа (при болезни Сегава) остаются основными методами медикаментозной терапии [2, 13].
Одним из антихолинергических препаратов является биперидена гидрохлорид (акинетон). По своим биохимическим и фармакодинамическим свойствам биперидена гидрохлорид является М-холиноблокатором центрального действия с незначительным периферическим антихолинергическим действием, что позволяет избегать нежелательных эффектов в виде нарушения аккомодации, нарушения сердечного ритма, артериальной гипотензии, задержки мочи и др. Его преимуществом следует считать относительную избирательность в блокировании М1-холинорецепторов, широко представленных именно в базальных ганглиях. С блокированием холинергических стриарных интернейронов и связан симптоматический эффект акинетона в лечении дистоний. Бипериден способен блокировать NMDA-глутаматные рецепторы, что имеет патогенетическое значение в терапии прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с дистонией.
Холинолитики эффективны в отношении локальных и генерализованных форм дистонии первичного, вторичного, нейродегенеративного характера и при дистония-плюс синдромах как с ранним, так и поздним началом [2, 6, 13, 42]. Их действенность доказана в лечении первичной торсионной дистонии (DYT1) [34], паркинсонизм-дистонии (DYT16), Х-сцепленной дистонии-паркинсонизма [6, 23], дистонической формы детского церебрального паралича [14], остро возникших вторичных дистоний [3, 42], при тардивных дискинезиях [7, 45].
При тяжелых дистонических состояниях требуется экстренная помощь. Инъекционное лечение акинетоном является ведущим методом неотложной терапии. К таким неотложным состояниям относятся дистонический стридор с расстройствами функции дыхания, декомпенсированные генерализованные дистонии, включая «дистоническую бурю», острые отравления амфетаминами, суррогатами наркотиков и другие токсические состояния, осложнения, связанные с приемом нейролептиков, включая злокачественный нейролептический синдром [3, 7, 26, 36]. Парентерально (внутримышечно или внутривенно) акинетон вводится по 2,5-5 мг (0,5-1 мл 0,5% раствора). При необходимости введение повторяют через 30 мин, но не более 4 раз в сутки. Отмена препарата должна производиться постепенно.
При назначении холинолитиков необходимо помнить о возможных побочных периферических эффектах. С осторожностью их следует назначать при закрытоугольной глаукоме, аденоме предстательной железы, а также пожилым пациентам. Блокаторы холинергических рецепторов усиливают эффекты антигистаминных, противосудорожных и противопаркинсонических препаратов и несовместимы с алкоголем. Кумулятивных побочных эффектов различных групп препаратов, применяемых при лечении дистонии, можно избежать, не достигая максимальных доз, путем комбинирования биперидена с миорелаксантами и бензодиазепинами. Бипериден сочетается со всеми другими методами лечения мышечных дистоний.
Знания, накопленные в процессе изучения патофизиологических, морфофункциональных, генетических механизмов, легли в основу современных классификаций дистонии и ее симптоматического лечения. Дальнейшие исследования с целью реализации патогенетических подходов терапии представляются перспективными.
Мышечная дистония в паллиативной практике
Время чтения: 13 мин.
В паллиативной медицине растет число пациентов с неврологической патологией. Но диагностировать спастические состояния с судорожными приступами, нейролепсией, болевым синдромом зачастую бывает трудно, особенно у невербальных пациентов.
О б острых и хронических нарушениях мышечного тонуса, препаратах, применяемых в разных случаях, и о немедикаментозных способах профилактики и коррекции спастических состояний рассказывает Анастасия Евгеньевна Примакова, врач-невролог ГБУЗ «Московский многопрофильный центр паллиативной помощи» ДЗМ.
Статья подготовлена по материалам вебинара «Спастика в паллиативной помощи, чем она опасна и как ее избежать».
В Московском многопрофильном Центре паллиативной помощи появляется все больше пациентов с неврологическими проблемами. Продолжительность жизни у них выше, чем у терминальных онкологических пациентов, и их ведение должно строиться иначе. При этом спастические состояния могут возникнуть практически у всех маломобильных лежачих пациентов.
Какая помощь нужна больным со спастикой? Уход, позиционирование и симптоматическое лечение.
Прежде всего, спастические состояния приводят к развитию контрактур и тугоподвижности. Причем это происходит удивительно быстро. Также образуются вывихи, например, паралитический вывих тазобедренных суставов. Тазобедренный сустав — крупный. Он выдерживает большую нагрузку, но в состоянии дисрегуляции он выходит в фактически необратимое состояние, которое провоцирует болевой синдром. Когда тело пациента деформировано, у него возникают и психологические страдания — тяжело видеть свое тело совсем другим. Весь микросоциум пациента, прежде всего его семья, тоже страдает, когда видит, как человек в одночасье изменился. Особенно тяжело, если речь идет о посттравматических пациентах молодого возраста, когда изменения происходят трагически, быстро и необратимо.
Невозможность поменять позу также ведет к трофическим нарушениям.
Простые манипуляции, такие как подушка под коленки и тому подобное — это профилактика болевого синдрома, деформаций, пролежней. Это несложно, однако зачастую таким моментам просто не уделяют внимания, а ведь работать с последствиями намного труднее, чем делать профилактику.
У неврологических больных преобладают хронические спастические состояния (спастика, гиперкинезы, атония), но встречаются и острые — дистоническая атака, серотониновый синдром. Локальные дистонии бывают у наших пациентов, в основном, как последствие передозировки медикаментов.
Что может спровоцировать острую дистоническую атаку?
Если у пациента болит живот, если у него запор или изжога, вы всегда увидите либо локальное, либо генерализованное повышение мышечного тонуса. Это один из симптомов, включенных в невербальную шкалу оценки боли.
Если человек долго лежит в одной позе, особенно человек маломобильный, который не может самостоятельно перевернуться на спину, это может привести к развитию дистонической атаки — просто от того, что пациент не может поменять позу. Даже у здоровых людей бывает подобное: когда ночью просыпаешься, то иногда бывает трудно сразу повернуться.
У некоторых пациентов, особенно у маленьких и худых, дистоническую атаку может запустить неверное движение медсестры или ухаживающего. Например, вы хотели поменять человеку подгузник или осмотреть живот, резко потянули за коленку, и в ответ он весь вдруг куда-то подался. Так может произойти, потому что нарушена регуляция, и человек отвечает, как может. В основном, генерализованно. Чем более простые и архаичные реакции у человека, тем они более генерализованные. И наоборот, чем пациент взрослее, чем более зрелая у него кора мозга, тем более дифференцированные у него реакции. Поэтому старайтесь всегда пациента предупредить, сказать: «Сейчас я тебя возьму за ногу», потом аккуратно потрогайте эту ногу и покажите, что вы собираетесь делать, не спешите.
При нейродегенеративных состояниях, когда нарастают дисрегуляторные нарушения, пациент со временем возвращается к тем архаичным реакциям, о которых я говорила. Это очень тяжело наблюдать, потому что обычно это пациенты с сохранным интеллектом — например, с рассеянным склерозом — и для них самих это очень тяжело.
Гипогликемия также иногда вызывает не только психомоторное возбуждение, но и напряжение с тремором. Это можно заметить у тяжелых, лежачих пациентов. Когда человек долго не ел или ему сделали инсулин, не накормив завтраком, а его затрясло, он весь мокрый — это может быть просто проявлением гипогликемии. В этом случае надо как можно скорее человека покормить.
Нарушение тонуса бывает связано с приемом медикаментов: полипрагмазия в паллиативной практике встречается нередко, а многие лекарства в сочетании друг с другом дают повышение мышечного тонуса.
Различают острые и хронические лекарственные дистонии.
Острую лекарственную дистонию могут вызвать многие препараты, действующие на нервную и мышечную проводимость:
Серотониновый синдром часто бывает при передозировке подобных препаратов в сочетании с адъювантной терапией антидепрессантами. Они могут вызывать такие осложнения, как окулогирный криз (закатывание глаз до нескольких часов), миоклония, локальные или генерализованные тики, орофациальная дискинезия (у детей ее часто вызывает метоклопрамид).
Хронические состояния, такие как экстрапирамидные гиперкинезы, бывают видны в психиатрических больницах, в ПНИ. Коррекция терапии там иногда не проводится, и пациенты годами получают одну и ту же дозировку.
Ранние (при начале терапии нейролептиками) и поздние (злокачественные нейролептические) нейролептические синдромы — это самые тяжелые осложнения нейролептических препаратов: они вызывают сердечную и полиорганную недостаточность, гипертермию, возбуждение, артериальную гипертонию. Такое состояние очень трудно корректируется.
Серотониновый синдром (серотониновая интоксикация) — это следствие «передозировки» наркотических препаратов, антидепрессантов, одновременного приема наркотических препаратов и амитриптилина. Его проявления похожи на болевой синдром у невербальных пациентов. Такое случается, когда нам кажется, что пациенту плохо, и мы увеличиваем дозу наркотических препаратов, а ему становится хуже. Самый патогномоничный симптом серотонинового синдрома — это крайне жирная, сальная кожа. Другие симптомы:
В общем, весь комплекс острой полиорганной недостаточности. Это тяжелая ситуация, и важно иметь ее в виду, если дозы препаратов уже предельные, а больному не становится лучше. В таком случае, по возможности, нужно снизить дозировки, может быть (с осторожностью!), сменить антидепрессант на другой, может быть, вообще его убрать — здесь нужен индивидуальный подход. Снимают такое состояние диазепамом, клоназепамом, т.е. препаратами, которые снижают мышечный тонус. Но первый шаг — это снижение дозировки.
Любая дистоническая атака — это напряжение, снижение экскурсии клетки и гипоксия. А гипоксия — это пусковой момент для развития судорог: мы можем увидеть человека с дистонической атакой, а через 20 минут у него может начаться судорожный припадок. Это не редкость.
Чем отличается дистоническая атака? Во-первых, мы должны подумать об анамнезе: судороги, вероятнее всего, будут у пациента, у которого в анамнезе есть эпилепсия или диагностирована опухоль мозга. Проявлением общемозговой симптоматики могут быть судороги (тогда увидим рвоту и так далее).
Судорожный приступ имеет отчетливо острое начало, а дистоническая атака может продолжаться часами.
Как правило, при дистонической атаке больной показывает, что ему плохо, а при судорогах он без сознания — если открыть ему глаз, мы увидим миоз. Дистонические атаки более продолжительные: судорожный приступ длится 5-7 минут и заканчивается, а дистоническая атака может тянуться длительно, пока у больного есть энергия на то, чтобы мышцы были напряжены. После судорог человек обычно засыпает.
В условиях больницы для лечения дистонической атаки удобнее всего дать пациенту диазепам. В детской практике часто даем реланиум либо в клизме, либо интраназально — это удобный путь введения. При этом всасывание такое же, дозу не надо увеличивать, как при пероральном приеме. Любое из этих состояний хорошо снимается препаратами для наркоза.
К сожалению, спастика — неотъемлемая проблема практически всех острых неврологических дефицитов, кроме спинально-мышечной атрофии, БАС (хотя и при них тоже могут возникать и контрактуры, и спастические нарушения). При невропатии в поздних стадиях, синдроме Гийена-Барре тоже могут развиваться дистонические состояния, в частности, мучительные гиперкинезы. Это очень тяжело для пациентов: у них развиваются депрессии, апатия, отсутствие произвольности.
Как работать с такими случаями? Самый базовый подход в паллиативной медицине — когда мы видим что-то непонятное, сначала надо обезболить.
Болевой синдром может проявляться по-разному, особенно у невербальных пациентов: один лежит и молча терпит, а другой будет кричать, если просто зачесалась пятка. Всегда надо иметь в виду, что человеку может быть больно, ведь боль — это субъективно.
Половина случаев спастики, которые я вижу у детей, убирается обезболиванием. Когда дети живут в семье, они умеют показывать, что им дискомфортно, потому что близкие на это реагируют. А депривированные дети, которые живут в интернатах, часто не имеют опыта положительной коммуникации. Поэтому начинаем с обезболивания, потом смотрим, что останется от этого спастического состояния: оно может пройти. Если какая-то спастика осталась, с ней и будем работать.
Консервативных методов не так уж много: широко используют всего три препарата, которые убирают спастику: мидокалм, сирдалуд и баклофен. Они действуют по-разному, поэтому их можно сочетать, чтобы воздействовать на разные «этажи» регуляции мышечного тонуса.
Мидокалм — препарат системного действия. Действует достаточно долго, но мы не можем широко варьировать дозу, потому что его максимальная доза не высока.
Сирдалуд — хороший препарат, однако он быстродействующий и может вызвать нарушение дыхания, падение артериального давления. Если есть необходимость сохранять эффект в течение дня, то дозу надо разбивать на 4-5 частей. Нет смысла давать сирдалуд два раза в день, если это не пролонгированная форма. Этот препарат применяется при дефансе, при радикулите в качестве симптоматической терапии. Действие сирдалуда быстро заканчивается, поэтому его неудобно давать на длительный срок. Но на ночь, например, вполне уместно. Если пациент живет на баклосане, можно дать ему на ночь сирдалуд, чтобы он мог уснуть.
Клоназепам имеет много побочных эффектов, и им лечить мышечные дистонии не всегда уместно. Но если у пациента мышечная дистония сочетается с эпилепсией, этого препарата будет хватать для того, чтобы снять тонус и оказать противосудорожный эффект. В ситуациях острой дистонии можно дать и диазепам коротким курсом дней на пять.
Транксен удобен тем, что он похож на клоназепам, но не обладает таким седативным эффектом. В России его пока нет.
Радикальные методы лечения дистонической атаки у нас пока не применяются. Единственное, что можно было бы применять в паллиативной практике — ботулотоксин. Он облегчает позиционирование больного и уход за ним, снижает болевой синдром. Другими словами, это то, за чем будущее.
Ведь когда мы даем таблетированные препараты, снижающие тонус, мы усиливаем дисфагию, и у пациента, который мог глотать, начинается аспирация. А так мы «обходим» глотание.
Вообще препараты, снижающие тонус, даются при контроле функции глотания. Проще всего ее контролировать с помощью «трехглотковой пробы»: даете пациенту стаканчик с водой и просите сделать три глотка. Отмечаем, на каком глотке он поперхнулся. Это будет означать, что дисфагия присутствует, и надо думать, как с этим пациентом быть.
Если это пациент с рассеянным склерозом, лучше не ждать, когда он начнет давиться и заболеет пневмонией, а планово поставить гастростому в тот момент, когда пациент еще в хорошем состоянии, пока еще нет аспирационных проблем. Не надо человека мучить, чтобы он голодал или боялся пить (такие пациенты боятся, что подавятся, из-за чего едят только пюрированную пищу, не пьют воду, отчего возникает обезвоживание). Надо вовремя ставить гастростому и не мучить больного зондами на протяжении длительного времени.
Химический невролиз — это «древняя» процедура, но тем не менее, она имеет смысл в том случае, когда нервно-мышечные передачи прерываются на уровне ствола. Это применялось для пациентов с невриномой в культе после ампутации.
К профилактике относятся:
В первую очередь профилактика осложнений сводится к правильному позиционированию, подбору обуви. Например, в хосписах Ганновера (Германия) все пациенты лежат в специальных кроссовках для профилактики деформаций стопы. Там устроено следующим образом: утром пациент проснулся, его одели в повседневное платье и надели на ноги обувь. Даже если это лежачий пациент, он одет — ведь это день, и он бодрствует. А в России пациенты лежат без трусов годами, потому что считается, что, раз они лежачие, в кровати. Они как бы и не живут, а все время спят. Этот подход надо менять.
Надо помнить, что стопа может деформироваться за 10 дней! Для профилактики деформаций стопы нужна специальная обувь для бодрствования и мягкие ортезы для сна. Подойдет любая обувь с твердой пяткой. Например, отводящий большой палец ортез можно сделать из любой картонки, это не требует больших денежных вложений. Простая вещь, но ночью человек поспал с таким приспособлением, а утром палец у него более подвижный.
Гимнастика, эрготерапия, самообслуживание и вообще независимость пациента очень важны.
В контексте психологической помощи я бы хотела рассказать про альтернативную коммуникацию. Людям, которые не разговаривают, очень важно донести свою мысль до окружающих. Среди наших пациентов много людей с моторной афазией: они все понимают, но ничего сказать не могут. Такие пациенты постоянно находятся в депрессивном состоянии — их мучает невозможность говорить. Поэтому надо стараться придумать, как человек может общаться, если у него действует хотя бы одна рука или палец.
В практике детской паллиативной помощи есть такой прием. Спрашиваем: «Ты хочешь пить? Хочешь спать? Твоя правая рука означает «да», левая «нет». Посмотри на правую или левую руку!» Это не требует дорогих приборов, компьютера. Некоторым детям прямо на коленки клеят стикеры «да» и «нет». Об этом надо думать, нужно привлекать специалистов по альтернативной коммуникации.
Необходимо спрашивать мнение пациента по поводу самых простых вещей: хочешь надеть эти штаны или другие? Хочешь, чтобы я открыл окно или закрыл? Это уважение к личности. Мы зачастую про это не думаем, нам бы быстрее человека одеть, раздеть, повернуть. Эта пассивная позиция оскорбляет человека. В результате он, как правило, аутизируется и впадает в депрессию. Мы должны стараться этого избегать.