дистония мышц это что такое
Мышечная дистония
Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты. Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения. Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.
Причины и предпосылки болезни
Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.
У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.
Разновидности синдрома
Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.
Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:
Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:
Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.
Симптомы и проявления
У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.
У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.
У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.
Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.
Мышечные дистонии причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мышечные дистонии — двигательные расстройства, вызванные поражением центральной нервной системы, для которых характерны непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Проявляются патологическими позами, двигательными актами, возникающими помимо воли больного. Начало возможно в любом возрасте. Лечение и диагностику мышечных дистоний проводят специалисты в области неврологии.
Причины мышечной дистонии
Причины нарушения тонуса мышц разнообразны, чаще связаны с поражением головного мозга. У детей первого года жизни неврологические расстройства возникают вследствие недоразвития нервной системы во внутриутробном периоде или повреждении ее во время родов. Спровоцировать дистонию у новорожденного способно кислородное голодание плода, родовая травма, алкогольная, никотиновая, лекарственная интоксикация беременной.
У детей старшего возраста и взрослых выделяют другие причины мышечной дистонии, а именно:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы мышечной дистонии
В ответ на расстройство механизмов регуляции мышечного тонуса возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определенную группу мышц. Избыточный характер патологической двигательной активности выражается в насильственных движениях — гиперкинезах. В большинстве случаев они сочетаются с другими симптомами, типичными для первичного заболевания. Это:
Стадии развития мышечной дистонии
В соответствии с выраженностью двигательных расстройств выделяют четыре стадии развития дистонии мышц:
Разновидности
По происхождению выделяют первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) тип дистонии. В соответствии с вовлечением в патологический процесс мышечных групп существует несколько форм мышечной дистонии:
Диагностика
Диагноз основан на проявлениях мышечной дистонии с учетом жалоб пациента, данных неврологического осмотра. В диагностике некоторых заболеваний необходима консультация кардиолога, онколога, травматолога, генетика. Для подтверждения или опровержения вторичных процессов развития дистонического синдрома в план диагностики включают аппаратные методы исследования, как:
В сети клиник ЦМРТ диагностику причин нарушения тонуса мышц проводят следующими способами:
Мышечные дистонии
Под дистонией понимаются нарушения, связанные с движением, где наблюдаемые сокращения мышц становятся причиной скручивания и совершения ненормальных движений, которые отмечаются с определенной частотой.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
В совершении непроизвольных, а в ряде случаев движений, сопровождаемых болями, могут участвовать одна из мышц определённой части тела либо сразу несколько. Обычно больные мышечной дистонией не жалуются на проблемы с мозговой деятельностью. Также у них не отмечается и психических проблем.
Симптомы дистонии
Очаги данного недуга могут быть обнаружены в разных частях тела. На первом этапе пациент может жаловаться на плохой почерк, который таковым становится уже после первых строк, судороги в нижних конечностях либо ограниченность движений в их мышцах. Также судороги могут появляться без видимых на то причин либо этому может предшествовать непродолжительная ходьба либо бег. Не исключено, что при болезни может непроизвольно скручиваться шея, что часто вызывается нагрузкой либо стрессом. В ряде случаев глаза начинают сами часто моргать. На фоне этого может развиться слепота. В числе прочих симптомов, которые могут сопровождать недуг, следует выделить тремор и нарушение речи.
На первой стадии симптомы могут проявляться слабо и обнаружить их можно, если организм будет подвергаться продолжительным нагрузкам, стрессу либо усталости. Постепенно симптомы начинают беспокоить с большей частотой и приобретают выраженный характер. Однако в ряде случаев их развития может не наблюдаться.
Отдельные больные могут столкнуться с болезнью, еще, будучи ребенком, в возрасте от 5 до 16 лет. Обычно недуг поражает конечности. Когда развивается генерализированная форма болезни, отмечается стремительное развитие ненормальных движений, что в конечном итоге начинает распространяться и на ноги, руки и туловище. Однако часто, когда проходит пубертатный возраст, прогресс симптомов идет менее интенсивно.
Отдельную группу больных недуг может поразить уже в конце подросткового либо раннего взрослого возраста. Здесь часто болезнь поражает верхние части тела. Что касается симптомов, их развитие происходит не очень интенсивно. Если недуг поражает человека по достижении последним зрелого возраста, то обычно здесь наблюдается ее фокальная либо сегментарная форма.
При развитии болезни можно выделить несколько этапов. Сначала движения начинают проявляться с некоторой периодичностью. Им обычно способствуют произвольные движения либо стресс. Впоследствии человек начинает принимать ненормальные позы, а ходьба сопровождается движениями, которые отсутствуют у здорового человека. Причем с течением времени их можно наблюдать и в состоянии покоя. Постепенно ненормальные движения становятся причиной появления физических дефектов, которые долго не могут пройти. Дело в том, что здесь сухожилия становятся укороченными.
Если недуг поражает человека снова, что может случиться на фоне травмы либо инсульта, то им совершаются ненормальные движения лишь с одной стороны тела. Их возникновению может способствовать травма головного мозга. Причем эти движения могут проявиться не сразу. Довольно часто развитие симптомов не отмечается, их распространения на соседние части тела не происходит.
Классификация дистоний
Следствием данной формы становится появление физических дефектов. Проведя исследования, ученым удалось установить, что именно вызывало развитие данной формы недуга. У большинства больных ген DYT1 был изменен.
Наряду с этим эксперты выяснили, что между данным геном имеется связь помимо генарализованной и с прочими формами фокальной разновидности недуга. Но все же была получена достоверная информация о том, что к развитию многих форм этого недуга дефект гена не имеет никакого отношения. Причина так и не установлена до сих пор.
Цервикальная форма болезни представляет собой разновидность фокальной дистонии, которую диагностируют в большинстве случаев. В данной ситуации болезнь поражает мышцы, которые обеспечивают поддержку головы. Следствием развития недуга выступает скручивание и поворот головы в какую-либо из сторон. В дополнение к этому голова способна принимать наклонное положение. Данная форма недуга способна поразить любого человека вне зависимости от его возраста. Однако обычно уже по достижении среднего возраста начинают проявляться первые симптомы.
Цервикальная форма характеризуется не слишком интенсивным протеканием, с течением времени она начинает развиваться и по достижении некоторого уровня больше не прогрессирует. У небольшого количества больных (10-20%) данная форма болезни может сопровождаться ремиссией, которая, увы, длится недолго.
Также к числу форм фокальных разновидностей болезни стоит отнести блефароспазм, который отмечается у меньшего числа пациентов. Речь идет о том, что веки начинают сами закрываться. На начальном этапе симптоматика сводится к миганию, не поддающемуся контролю. Часто недуг поражает лишь один глаз, однако затем он распространяется и на мышцу второго. При спазмах веки остаются полностью закрытыми. На фоне этого развивается функциональная слепота, несмотря на то, что проблем с глазами и зрением может не наблюдаться.
Краниальная дистония часто применяется для обозначения формы недуга, которая поражает мышцы головы, лица и шеи. При развитии оромандибулярной формы в роли пораженных частей тела выступают мышцы челюсти, губ и языка. Здесь может отмечаться совершение челюстью движений в разные стороны, не исключены трудности с глотанием и речью. При спастической дисфонии нарушения затрагивают мышцы гортани, ответственные за речь. В результате человеку становится трудно говорить, дышать, в голосе появляется хрипота. Иногда блефароспазм может сопровождаться оромандибулярной формой, что в медицинской практике принято обозначать как синдром Мейга. В ряде случаев здесь может развиваться и спастическая дисфония. Бывает так, что и цервикальную форму принимают за краниальную.
Писчий спазм представляет собой форму болезни, где последняя развивается в кистевых мышцах, а в ряде случаев затрагивает и предплечья. Эта форма проявляется в тот момент, когда человек начинает писать. Такие формы болезни, где наблюдается нарушение координации, принято именовать в качестве судорог машинистки и судорог музыканта.
Допа является зависимой формой недуга. В число ее разновидностей включают дистонию Segawa. При ее лечении трудностей не возникает. Желаемого эффекта позволяет добиться прием лекарств данной группы (леводопа). К последним прибегают при лечении болезни Паркинсона.
Обычно допу, которая нередко именуется ДЗД, диагностируют у детей либо подростков. Симптомы особо сильно проявляются во время ходьбы. Иногда при болезни отмечается и спастичность. В случае развития дистонии Segawa симптомы способны доставляют беспокойство весь день: в утреннее время сохраняется некоторая подвижность, однако днем и вечером состояние начинает ухудшаться. К тому же этому могут способствовать и физические упражнения. Не исключено, что ДЗД выявляют лишь по прошествии некоторого времени. Дело в том, что для данной формы болезни характерны те же симптомы, что и для церебрального паралича.
В дополнение к этому принято выделять особые разновидности болезни, появление которых может быть связано с наследственностью. Не очень часто приходится диагностировать DYT1 дистонию. Речь идет о форме недуга, которая развивается за счет преемственности от генарализированной формы. Причиной ее появления считается мутация гена DYT1. Часто данную форму болезни обнаруживают ещё у детей. Она поражает ноги и руки, с течением времени начинает развиваться все сильнее. Впоследствии это может привести даже к инвалидизации. Учитывая то, что не в каждом случае мутированный ген заявляет о себе, отдельная категория пациентов, даже имея измененный ген, могут не испытывать жалоб, указывающих на дистонию.
В последние годы специалистам удалось установить, какой еще фактор, имеющий отношение к мутациям в гене DYT6, способен на наследственном уровне привести к развитию недуга. В данном случае принято говорить о развитии черепно-лицевой, цервикальной формы либо дистонии руки.
В последнее время удалось получить представление и о большинстве иных генов, приводящих к синдромам данного недуга. Отдельные факторы, связанные с наследственной предрасположенностью, сводятся к мутациям ряда генов:
DYT12 – отмечается стремительный прогресс болезни, которая относится к паркинсонизму.
Механизм развития дистонии
По словам экспертов, появлению болезни благоприятствуют нарушения работы в области мозга, именуемой базальными ганглиями. В данное место благодаря импульсам, проникающим в мозг в момент сокращения мышц, поступает информация для обработки. Есть мнение, что организм начинает с нарушениями синтезировать некоторую группу химических веществ, благодаря которым мозговые клетки способны устанавливать связь между собой. Среди данных веществ есть такие, которые состоят из:
Развитие приобретенных дистоний происходит на фоне воздействия экзогенных факторов. Также этому могут способствовать и недуги, в результате которых поражаются базальные ганглии. Симптомы болезни могут возникать на фоне родовой травмы, отдельных инфекций, инсульта и из-за иных причин. В то же время болезнь может указывать на развитие иных недугов, часть из которых были получены наследственным путем.
Примерно в половине случае болезнь не имеет отношения к другим недугам либо травмам. В подобных ситуациях принято говорить о первичной форме болезни. Иногда данная форма может проявляться в виде разных видах наследственных признаков.
Лечение
В современный период пока не удалось создать препараты, при помощи которых можно было бы избежать развития недуга либо замедлить его протекание. Но все же можно выделить группу методик, использование которых позволяет ослабить отдельные симптомы. В связи с этим для любого человека может быть подобран соответствующий курс лечения, где во внимание принимаются определенные симптомы.
Ботулинотерапия. Обычно лучше всего побороть фокальную форму недуга удается при помощи введения в организм ботулинического токсина. Ввод данного химического компонента в незначительных дозах позволяет не допустить сокращения мышц. Вдобавок к этому полезный эффект проявляется и в улучшении ненормальных поз и движений, что наблюдается не слишком долго. К данному методу прибегали, чтобы справиться с блефароспазом. В наши дни с его помощью обычно лечат иные основные формы болезни.
Положительный эффект от применения ботулинического токсина заключается в ослаблении спазма мышц. На фоне этого не допускается выход нейромедиатора ацетилхолина, являющегося причиной мышечных сокращений. Часто изменения в состоянии пациента происходят по прошествии пары дней с момента ввода вещества. Эффект сохраняется на протяжении пары месяцев. Впоследствии инъекции нужно делать снова.
Медикаментозное лечение. При лечении разных форм болезни прекрасных результатов позволяет добиться прием группы препаратов, эффект которых сводится к воздействию на разного рода нейромедиаторы. К данным средствам следует отнести
Из-за наличия подобных негативных эффектов польза данных препаратов может быть уменьшена. Для избавления от сухости во рту и запора допускается внесение изменений в рацион либо прием иных лекарств.
Мышечная дистония
Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.
Причины
Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:
Патогенез
Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.
Классификация
По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:
По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.
Симптомы мышечной дистонии
Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.
В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.
У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.
Осложнения
Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.
Диагностика
Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:
Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).
Лечение мышечной дистонии
Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:
Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.
Прогноз и профилактика
Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.