дистрофия когана что это такое
Дистрофии роговицы глаза
Дистрофии роговицы представляют собой большую группу наследственных заболеваний роговой оболочки, которые приводят к снижению ее прозрачности (помутнению). Как правило, заболевание поражает оба глаза, оно неизменно прогрессирует, при этом признаки воспаления могут отсутствовать. Чаще всего дистрофия роговицы диагностируется у пациентов в возрасте от 9 до 40 лет.
Строение роговицы
Рис.1 Строение роговицы глаза человека
Под боуменовой оболочкой находится строма (ее объем составляет до 95% объема всей роговицы). Строму составляют особые клетки – кератоциты, расположенные в строгом порядке, благодаря чему обеспечивается прозрачность роговой оболочки.
Самая прочная ткань роговой оболочки, прилегающая к строме – десцеметовая оболочка – представляет собой плотную мембрану, также выполняющую защитную функцию.
Виды дистрофий
В зависимости от расположения в структуре роговицы врожденного повреждения дистрофии роговицы могут быть следующими:
Несмотря на то, что дистрофии роговицы представлены множеством видов, все они имеют подобные симптомы и требуют подобных методов лечения. Основное их отличие заключается в закладке каждой конкретной дистрофии в определенном гене человека, что можно определить только путем проведения сложного генетического анализа. Некоторые отличия офтальмолог может определить с помощью микроскопа.
Симптомы (признаки)
Рис.3 Эндотелиальная (задняя) дистрофия роговицы (вид в щелевой лампе)
Все виды дистрофий роговицы сопровождаются снижением зрения. Его ухудшение обусловлено отеком роговицы и ее помутнением, что связано с отложением различных продуктов клеточного метаболизма: холестерина, белковых и жировых соединений. Чем больше выражен отек и нарушена прозрачность ткани роговицы, тем сильнее снижается зрение.
Диагностика заболевания
Для установления диагноза «дистрофия роговицы» требуется тщательное обследование. Офтальмолог выясняет, когда возникли первые симптомы заболевания, существуют ли те или иные провоцирующие факторы, действие которых могло привести к возникновению патологии. Наиболее информативным исследованием для определения вида дистрофии роговицы является осмотр с помощью биомикроскопа.
Консервативное лечение дистрофии роговицы
При эрозиях роговицы, особенно при их частом повторении, пациентам назначается медикаментозное лечение: прием препаратов, действие которых направлено на восстановление эпителия роговицы – кератопротекторов: глазных мазей и капель, способствующих увлажнению поверхности роговицы. Применение глазных капель целесообразно в дневное время, глазных мазей – в ночное, т.к. они обладают наиболее пролонгированным действием.
В терапевтических целях пациентам может быть также рекомендовано ношение мягких лечебных контактных линз, снимающих болевой синдром, устраняющих ощущение инородного тела и создающих благоприятные условия, способствующие восстановлению эпителиального слоя роговицы.
Хирургическое лечение дистрофии роговицы
Наиболее эффективным методом лечения дистрофии роговицы считается хирургическая коррекция. При повреждении эпителиального слоя либо мембраны Боумена может использоваться лазерная хирургия, направленная на удаление участка дистрофии (ФТК – фототерапевтическая кератэктомия).
В профилактических целях, для «укрепления» структуры роговой оболочки, рекомендуют процедуру коллагенового кросслинкинга, если имеют место патологические процессы в строме.
При повреждении более глубоких слоев необходимо проведение операции – кератопластики с удалением поврежденного слоя ткани роговицы и пересадкой на его место донорской ткани.
Проводят два вида хирургических вмешательств:
Рис.4 Глаз пациента через 6 мес. после операции сквозной кератопласстики
После пересадки донорской роговицы ее клетки начинают функционировать вместо собственных поврежденных, благодаря чему восстанавливается прозрачность роговицы и устраняются симптомы заболевания. В некоторых случаях при возникновении рецидива может потребоваться проведение повторной операции.
В нашем офтальмологическом центре у пациентов есть возможность получить высокотехнологичную офтальмологическую помощь мирового уровня: у врачей из Германии по 100% немецким технологиям!
Помимо сквозной кератопластики и фототерапевтической кератэктомии мы проводим уникальные операции послойной передней и задней пересадки роговицы, в том числе и с фемтосекундным сопровождением:
Стоимость операций
С расценками на различные виды хирургического лечения эпителиальных и эндотелиальных дистрофий роговой оболочки глаза Вы можете ознакомиться в нашем разделе ЦЕНЫ.
Дистрофия роговицы Когана: клиника, диагностика, лечение
Дата публикации: 20.01.2020 2020-01-20
Статья просмотрена: 1600 раз
Библиографическое описание:
Амангельды, Мирас Серикулы. Дистрофия роговицы Когана: клиника, диагностика, лечение / Мирас Серикулы Амангельды, Р. Т. Рахимбеков. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 3 (293). — С. 90-92. — URL: https://moluch.ru/archive/293/66468/ (дата обращения: 05.12.2021).
Ключевые слова: роговица, дистрофия, передняя базальная мембрана.
Роговица, или роговая оболочка, — выпуклая спереди и вогнутая сзади, прозрачная, бессосудистая пластинка глазного яблока, являющаяся непосредственным продолжением склеры.
1. Поверхностный слой роговицы составляет плоский многослойный эпителий, который является продолжением соединительной оболочки глаза (конъюнктивы). Толщина эпителия 0,04 мм. Этот слой хорошо и быстро регенерирует при повреждениях, не оставляя помутнений. Эпителий выполняет защитную функцию и является регулятором содержания воды в роговице. Эпителий роговицы, в свою очередь, защищен от внешней среды так называемым жидкостным, или прикорневым, слоем.
2. Передняя пограничная пластинка — Боуменова оболочка рыхло связана с эпителием, поэтому при патологии эпителий может легко отторгаться. Она бесструктурна, неэластична, гомогенна, имеет низкий уровень обмена, не способна к регенерации, поэтому при ее повреждении остаются помутнения. Толщина в центре — 0,02 мм, а на периферии — меньше.
3. Собственное вещество роговицы (строма) — самый основной и массивный слой толщиной до 0,5 мм, который не имеет сосудов. Состав: а) тонкие соединительнотканные, правильно расположенные пластинки, содержащие фибриллы коллагена; б) мукопротеид — прозрачное связывающее вещество, расположенное в промежутках между соединительнотканными пластинками; в) роговичные клетки — фиброциты; г) одиночные блуждающие клетки — фибробласты и лимфоидные элементы, выполняющие защитную функцию.
4. Задняя пограничная эластическая пластинка — Десцеметова оболочка расположена под стромой и не связана с ней. Высокая эластичность обусловлена большим количеством белка эластических волокон — эластана. Она прочна, гомогенна, хорошо регенерирует. Толщина оболочки — до 0,05 мм, к периферии утолщается до 0,1 мм, в области лимба разволокняется и принимает участие в образовании остова трабекул иридокорнеального угла.
5. Эндотелий является внутренней частью роговицы, обращенной в переднюю камеру глаза и омываемой внутриглазной жидкостью. Он состоит из однослойного плоского эпителия. Функции: защищает строму от непосредственного воздействия водянистой влаги, обеспечивая одновременно обменные процессы между ней и роговицей; обладает выраженной барьерной функцией (хорошо и быстро регенерирует); участвует в формировании трабекулярного аппарата иридокорнеального угла. Толщина слоя — до 0,05 мм. [1, с. 6].
Дистрофии роговицы — хронические заболевания, основной которых являются нарушения обменных процессов. Причины дистрофии роговицы различные: генетическая предрасположенность, аутоиммунные патологии, нейротрофические, биохимические нарушения, повреждения глаз, инфекционные и воспалительные заболевания органов зрения. Нередко природа болезни остается не выявленной. Первичные патологии чаще носят двусторонний характер и, преимущественно, имеют наследственную обусловленность. Они могут быть врожденными, развиваются в раннем детском, реже — в подростковом возрасте. Первичная дистрофия роговицы — медленно прогрессирующее заболевание, потому продолжительный период времени остается без внимания.
Выделяют первичные (врожденные или генетически детерминированные) и вторичные (приобретенные) дистрофии роговицы. Первичные: семейно-наследственные заболевания, врожденные (результат внутриутробного действия повреждающих факторов). Заболевание начинается в детском возрасте, очень медленно прогрессирует и поэтому вначале протекает бессимптомно. К 30–40 годам снижение зрения становится заметным, начинает заменяться эпителий роговицы. Периодические слущивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм. [2, с. 230]. Вторичные дистрофии роговицы, как правило, возникают вследствие системных заболеваний соединительной ткани, врожденной глаукомы, прогрессирующего кератоконуса, различных авитаминозов, выраженных ожогов конъюнктивы и склеры, недостаточной продукции слезной жидкости, выворота, заворота и колобомы век. [3, с. 298].
Дистрофия Когана или другими словами дистрофия передней базальной мембраны — часто встречающаяся эпителиальная дистрофия, которая может вызывать рецидивирующие эрозии с болевым синдромом и сниженное зрение. Данная дистрофия влияет на эпителиальный слой роговицы обоих глаз. Клетки теряют свои прикрепления к основной мембране Боумена и имеют тенденцию отрываться от остальной части роговицы, вызывая боль, помутнение зрения и покраснение глаз.
Дистрофия передней базальной мембраны возникает в связи с патологией образования базальной мембраны эпителия, которая вдается в эпителий, что приводит к формированию множественных базальных мембран в роговичном эпителий. Захваченные эпителиальные клетки формируют микроцисты Когана. [4, с. 91].
Этиология заболевания не ясна. Полагают, что изначально происходит нарушение ориентации базальной мембраны эпителия, она образует выросты в продольном направлении, расщепляющие эпителиальный слой. Таким образом, происходит существенное нарушение миграции эпителиоцитов: базальные клетки, которые в норме в процессе роста и дифференцировки перемещаются в поверхностные слои, стареют и слущиваются, не могут пройти сквозь дупликатуру базальной мембраны, подвергаются инволютивной дегенерации с накоплением продуктов клеточной деградации. Это основная теория развития интраэпителиальных микрокист, характерных для дистрофии Когана, её подтверждают гистологические находки. В частности, у таких больных обнаружено неравномерное утолщение и расщепление базальной мембраны с истончением эпителиального слоя, а также интраэпителиальные микрокисты, содержимое которых представлено фрагментами разрушенных эпителиоцитов: ядрами эпителиальных клеток в состоянии пикноза, а также плотным цитоплазматическим дебрисом [5, с. 213].
Дистрофия Когана встречается у 2 % людей, чаще у женщин. При биомикроскопии в эпителиальном слое роговицы выявляются сероватые включения, тонкие линии, микрокисты. Данные образования формируют различные виды рисунка в субэпителиальном слое — точечные и микрокистные изменения, географический рисунок, рисунок «отпечатка пальца», «булыжной мостовой». [6, с. 213]. Со временем они могут менять свою локализацию и тип рисунка [7, с. 488].
Симптоматическая клиника дистрофии связана с синдромом рецидивирующей эрозии роговицы и временным незначительным снижением остроты зрения, что чаще встречается среди пациентов старше 30 лет. Считается, что от 10 до 30 % пациентов с дистрофией передней базальной мембраны подвержены рецидивам эрозии роговицы и у 50 % больных с рецидивирующей эрозией роговицы выявляются признаки данного вида дистрофии. При изменениях базальной мембраны в оптическом центре возможен неправильный астигматизм. [8, с. 21].
Дистрофию передней базальной мембраны необходимо дифференцировать с дистрофией роговицы Месманна (семейно-наследственная болезнь глаз, характеризующаяся отслаиванием эпителия роговицы с образованием пузырьков, после разрыва которых образуются эрозии и помутнения роговицы) и проявлениями эпителиально-эндотелиальной дистрофии, при которой на фоне грубых изменений морфологии заднего эпителия роговицы отёк распространяется на переднюю строму и эпителий, формируя в нем характерные вакуоли. Бывают случаи, когда признаки дистрофии Когана принимают за проявления древовидного кератита. В диагностике могут помочь: анамнез, определение чувствительности роговицы, соскоб на вирус герпеса и наблюдение в динамике.
Не смотря на то что дистрофия Когана редко вызывает симптомы или ухудшает зрение, рецидивирующие эрозии требуют лечения. В зависимости от степени тяжести существует как минимум четыре метода лечения: гипертонический раствор и / или пластырь, гипертонический раствор и контактные линзы, трансплантация роговицы (проникающая кератопластика) и фототерапевтическая кератэктомия (ФТК).
Некоторые исследователи отмечают положительный эффект Nd-YAG лазерной микропунктуры при локализации патологических изменений вне оптической зоны [9, с. 404].
Дистрофии роговицы — группа медленно прогрессирующих невоспалительных поражений роговицы. Для установления диагноза «дистрофия роговицы» требуется тщательное обследование. Необходимо выяснить, когда возникли первые симптомы заболевания, существуют ли те или иные факторы риска, действие которых могло привести к возникновению патологии. Наиболее информативным исследованием для определения вида дистрофии роговицы является осмотр с помощью биомикроскопа. Важно своевременно дифференцировать с острыми воспалительными процессами различной этиологии, которые требуют ургентной терапии. Дистрофия Когана является часто встречающейся передней дистрофией роговицы и выявляется при тщательном осмотре за щелевой лампой в случае наличия у больного отличительных жалоб и неправильного астигматизма. При данной патологии целесообразное консервативное лечение, связанное, как правило, с нарушениями передней поверхности роговицы, является симптоматическим. При значительном снижении остроты зрения возможно выполнение ФТК и различных модификаций кератопластики в зависимости от глубины поражения.
Дистрофия роговицы и её лечение
Дистрофии роговицы – группа патологий, которые проявляются нарушением трофики и изменением структуры роговой оболочки глаза. Исходом дистрофии роговицы обычно является необратимое, часто прогрессирующее снижение остроты зрения.
Причины, которые могут вызвать появление дистрофии роговицы, многообразны: отягощенная наследственность, аутоиммунные заболевания, нейротрофические изменения, последствия травм, воспалительных процессов в роговице, операции по установке интраокулярных линз и пр. В некоторых случаях установить начальное звено паталогии не удается.
Классификация
Дистрофии роговицы бывают первичные и вторичные. Первичные дистрофии — семейно-наследственные заболевания, вторичные – возникают из-за тех или иных патологий в роговой оболочке глаз. В зависимости от преимущественного поражения определенных структур роговицы, выделяют виды дистрофий роговицы. Определение вида дистрофии возможно только по результатам исследований (патоморфологическое исследование, генетический анализ).
Стоимость лечения
Стоимость лечения складывается из диагностических исследований, объема лечебных процедур (например, гирудотерапии), которая для каждого пациента назначается индивидуально, исходя из вида и выраженности дистрофии, динамики процесса, необходимости пребывания в стационаре и т.д.
Видео нашего специалиста
Симптомы
Существует целое многообразие дистрофий роговицы, но их проявления в целом похожи. Чаще всего имеет место роговичный синдром, включающий ощущение инородного тела в глазу, болезненность, покраснение слизистой оболочки глаза, слезотечение, светобоязнь. Поражение глаз в основном двустороннее. Симптомы воспаления в роговице обычно отсутствуют, но могут появиться в случае присоединения вторичной инфекции. Характерны отек роговицы, нарушение ее прозрачности, ухудшение остроты зрения. Пациенты могут жаловаться на появление засветов при взгляде на источник света, непереносимость яркого света.
Еще один признак дистрофии роговицы — ухудшение зрения в утренние часы сразу после пробуждения, с постепенным улучшением зрения к вечеру. Во время сна в тканях роговицы накапливается влага, которая после пробуждения частично испаряется с поверхности роговицы, из-за чего в течение дня зрение частично восстанавливается.
Диагностика заболевания
Для установления диагноза дистрофия роговицы необходимо выполнить тщательное обследование органа зрения. При осмотре выявляется отек и утолщение роговой оболочки глаза, нарушение ее прозрачности. Подтвердить диагноз и определить вид дистрофии позволяет микроскопическое исследование.
Лечение дистрофии роговицы
В лечении дистрофичесских изменений роговой оболочки глаза применяются медикаменты, физиотерапевтическое и лазерное лечение, контактные линзы и хирургические вмешательства.
Глазные капли
Консервативные методы лечения эффективны только на начальной стадии заболевания и дают временный эффект, поэтому требуют периодического повторения. Они включают применение различных средств, которые помогают восстановить целостность тканей роговицы и защищают ее от воздействия провоцирующих факторов (кератопротекторов), увлажняющих поверхность роговицы капель и мазей, противоотечных средств. К ним относятся: Тауфон, Корнерегель, Баларпан, Вит-А-Пос, Солкосерил, Тауфон и другие.
Другие методы
Для ускорения восстановления роговицы и уменьшения болезненности рекомендуют ношение специальных лечебных мягких контактных линз. Иногда хороший эффект дает и лазерное лечение (например, лазерная стимуляция роговицы).
Операции
Единственный радикальный метод лечения дистрофии роговицы — сквозная кератопластика (пересадка роговицы), в ходе которой пораженные ткани роговицы удаляются, и на их место пересаживается донорская ткань (трансплантат). Операция не гарантирует того, что дистрофия роговицы не появиться вновь, поскольку патологические факторы не устранены и продолжают воздействовать на ткани глаза. В этом случае может потребоваться повторная пересадка роговицы. Подробнее о пересадке роговицы в нашей клинике>>>
Преимущества «Московской Глазной Клиники»
Каждому пациенту нашей клиники гарантированно внимательное отношение, индивидуальный подход, качественная диагностика и лечение болезней глаз с использованием наиболее эффективных современных методик.
Московская Глазная Клиника имеет лучшие образцы современной аппаратуры, что позволяет во время диагностического обследования выявить даже минимальные изменения в роговице, возникающие на начальной стадии заболевания.
В МГК работают признанные специалисты мирового уровня, профессора и доктора наук, со стажем работы от семи до 39 лет. В клинике ведет прием один известных специалистов по лечению больных с различной патологией роговицы, признанный лидер в области сквозной трансплантации роговицы, профессор, доктор медицинских наук Слонимский Алексей Юрьевич. Операции также проводит хирург высшей категории, главный врач клиники Фоменко Наталия Ивановна, которая успешно провела более 12 тысяч операций различной категории сложности.
Лечение дистрофий роговицы – процесс длительный, требующий регулярного осмотра и настойчивого лечения. Для повышения качества лечения в клинике имеется как круглосуточный, так и дневной стационар, который принимает пациентов семь дней в неделю с 9 утра до 9 вечера, без выходных.
Если у вас есть вопросы, вы можете задать их нашим специалистам с помощью скайп-консультации на сайте или по телефону в Москве 8(499)322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00).
Дистрофии роговицы глаза и их лечение
Дистрофии составляют большую группу наследственных заболеваний роговичной оболочки. Обычно болезнь протекает без признаков воспаления, неуклонно прогрессируя. Она поражает сразу оба глаза и нередко приводит к помутнению роговицы.
Роговица глаза имеет пять слоев. Наружный слой переднего эпителия – это несколько рядов клеток, выполняющих защитную функцию. Ниже него лежит тонкая мембрана – боуменова оболочка, служащая опорой эпителию плотная ткань. Затем лежит строма, состоящая из кератоцитов, особых клеток, которые обеспечивают роговице прозрачность. Кератоциты располагаются в строго определенном порядке и составляют более 95% площади роговицы. Сзади строма граничит с самой прочной роговичной тканью – десцеметовой оболочкой, на которою возложены функции защиты. Последним слоем роговицы является эндотелий – задний эпителий состоящий из одного ряда клеток, которые выполняют функцию насоса, регулируя поступление в роговицу внутриглазной жидкости из передней камеры глаза.
Классификация дистрофий роговицы
Виды дистрофий роговицы обозначают в соответствии со слоем, где локализована врожденная патология. Так, к эпителиальным дистрофиям относят: ювенильную дистрофию Меесмана и дистрофию базальной мембраны. Среди дистрофий боуменовой мембраны выделяют дистрофию Рейс-Буклера, дистрофию Тиель-Бенке. Стромальными дистрофиями являются: гранулярная, пятнистая, решетчатая, зернисто-решетчатая Авеллино, задняя аморфная, предесцеметовая, кристаллическая Шнайдера, центральная облаковидная Франсуа. К эндотелиальным дистрофиям относят: заднюю полиморфную, дистрофию Фукса, наследственную эндотелиальную.
При всем кажущемся многообразии дистрофий роговицы, все они имеют одинаковые симптомы и, как правило, требуют аналогичного лечения. Их отличия состоят в причинах возникновения, обычно, это сбои в определенном человеческом гене, определить который возможно лишь посредством сложного генетического анализа. При микроскопии роговичной ткани, также можно выявить их отличия. Как правило, точное установление вида дистрофии проводит врач-патоморфолог, получив образцы тканей после операции по пересадке роговицы.
Признаки дистрофий
Признаки дистрофии, как правило, проявляются в возрасте 10 — 40 лет. Для всех роговичных дистрофий обычно характерны несколько общих признаков.
Ощущение в глазу инородного тела возникает из-за повреждения эпителия роговицы, т. н. эрозии. Вообще, повреждения возникают или вследствие непосредственного поражения эпителиального слоя, что происходит при эпителиальных дистрофиях, или из-за нарушения насосной функции эндотелия, когда роговица отекает из-за чрезмерного поступления в нее внутриглазной жидкости. Избыточная жидкость скапливается под роговичным эпителием, постепенно отслаивая его. Процесс идет с формированием пузырьков наполненных жидкостью — булл. Буллы имеют тенденцию лопаться, обнажая нервные окончания на поверхности роговицы. Это и причиняет боль, вызывает чувство инородного тела, покраснение глаза. Также появляются светобоязнь и слезотечение.
С возрастом выраженность дистрофии возрастает. По мере прогрессирования дистрофического процесса раз за разом повторяются эрозии с все увеличивающейся частотой, что доставляет пациенту серьезный дискомфорт. Проникновение на пораженную эрозией роговичную поверхность болезнетворных микробов, может вызывать воспаление роговицы — кератит.
Еще одним признаком дистрофий роговицы, является снижение остроты зрения. Оно возникает при любом типе дистрофии и обусловлено отеком роговицы или нарушением ее прозрачности из-за отложения продуктов клеточного метаболизма – холестерина, соединений липидов и белков. При этом главное влияние на степень снижения зрения оказывает выраженность отека и нарушения прозрачности роговичной ткани. Прогрессирование дистрофического процесса ведет ко все большему снижению зрения.
Диагностика
Для диагностики дистрофии роговицы обязательно собирается анамнез с выяснением времени появления первых симптомов и факторов их вызвавших. Затем назначается полное офтальмологическое обследование. С большой долей уверенности, вид дистрофии роговицы определяется при проведении биомикроскопии глаз.
Лечение
Возникновение повторяющихся эрозий роговицы требует применения препаратов для восстановления эпителиального слоя, а также кератопротекторов в форме глазных капель и мазей, которые увлажняют роговичную поверхность и снимают болевой синдром. Как правило, капли назначаются применять несколько раз днем, а мазь закладывать за нижнее веко на ночь, так как ее действие более длительное.
Также с лечебной целью может быть назначено ношение мягких контактных линз, что снимает боль и ощущение инородного тела, создает благоприятные условия для скорейшего восстановления роговичного эпителия.
И все же, главный метод лечения дистрофий роговицы – это хирургическое вмешательство. При повреждении эпителиального слоя и лежащей ниже боуменовой мембраны, участки дистрофии можно удалить лазерным методом. В случае повреждения более глубинных слоев, выполняется операция — кератопластика. Она заключается в хирургическом удалении пораженных тканей и пересадки на их место донорского трансплантата.
Кератопластика бывает сквозной, когда происходит полное удаление центральной области роговицы, и послойной, с удалением отдельных ее слоев. Функции поврежденных клеток роговицы пациента берут на себя клетки роговицы донора. Прозрачность роговицы восстанавливается, признаки заболевания исчезают. Правда, в некоторых случаях, вопреки положительным результатам операции, признаки дистрофии вновь возвращаются спустя несколько лет, в этом случае операция кератопластики проводится вновь.