гормонально активные опухоли что это
Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)
К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа текомфибром) и андробластомы, опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).
Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8% всех овариальных образований.
Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома в пре- и постменопаузе и крайне редко у детей. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов. Гра-нулезоклеточные опухоли составляют 1-2% всех новообразований яичника. Текомы встречаются в 3 раза реже.
Симптомы Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных):
Диагностика Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных):
Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.
Гормонопродуцируюшая феминизирующая опухоль яичника при двуручном влагсишщно-абдоминалъном исследовании определяется как одностороннее образование диаметром от 4 до 20 см (в среднем 10-12 см), плотной или тугоэластической консистенции (в зависимости от доли фиброзной или текаматозной стромы), подвижное, гладкостейное, безболезненное.
На эхограммах феминизирующие опухоли визуализируются в виде одностороннего образования округлой формы с преимущественно эхопозитивным внутренним строением и эхонегативными включениями, нередко множественными. Диаметр опухоли 10-12 см.
Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.
При ЦДК визуализируются множественные зоны васкуляризации как в самой опухоли, так и по ее периферии. Внутренние структуры образования имеют вид пестрой мозаики с преобладанием венозного кровотока. В режиме спектрального допплера кровоток в опухолях яичника имеет невысокую систолическую скорость и низкую резистентность (ИР ниже 0,4).
Точность диагностики при УЗИ с ЦДК составляет 91,3%, при использовании РКТ и МРТ 84,9 и 89,9%.
Феминизирующие опухоли могут быть доброкачественными (80%) и злокачественными. Злокачественность определяется метастазами и рецидивами. Метастазы возникают преимущественно в серозном покрове органов брюшной полости, на париетальной брюшине и в сальнике. Злокачественной чаще бывает гранулезоклеточная опухоль, крайне редко текома. Отдельные описания злокачественных теком относятся к наблюдениям фибросарком или диффузным гранулезоклеточным опухолям яичника.
Лечение Опухолей стромы полового тяжа (гормонально-активных):
Во время операции делают срочное гистологическое исследование, ревизию брюшной полости, тщательно осматривают другой яичник, при его увеличении показана биопсия.
У девочек при доброкачественной гранулезоклеточной опухоли удаляют только пораженный яичник, у пациенток репродуктивного периода показано удаление придатков матки пораженной стороны. В перименопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию матки с придатками (в зависимости от изменений в эндометрии). Небольшие опухоли можно удалить путем хирургической лапароскопии.
При злокачественной опухоли (по результатам срочного гистологического заключения) показана экстирпация матки с придатками с обеих сторон и удаление сальника.
Фиброма яичника нередко сочетается с миомой матки. Не исключаются и фиброма и киста в одном и том же яичнике. При сочетании с другими заболеваниями клиническая картина определяется совокупностью их симптомов.
Фиброма яичника часто обнаруживается случайно во время операции. Рост фибромы медленный, но при дистрофических изменениях опухоль может быстро увеличиваться.
Фиброма яичника не продуцирует стероидные гормоны, но в 10% наблюдений может сопровождаться синдромом Мейгса (асцит в сочетании с гидротораксом и анемией). Развитие этих процессов связывают с выделением отечной жидкости из ткани опухоли и ее попаданием из брюшной в плевральные полости через люки диафрагмы. На разрезе ткань фибром обычно плотная, белая, волокнистая, иногда с зонами отека и кистозной дегенерации, возможно обызвествление, иногда диффузное. Опухоль локализуется в одном яичнике в виде четко очерченного узла.
При увеличении митотической активности опухоль относят к пограничным с низким злокачественным потенциалом.
Фиброму яичника диагностируют на основании клинического течения заболевания и данных двуручного влагалищно-абдоминального исследования. Опухоль приходится дифференцировать с субсерозным миоматозным узлом на ножке, а также с опухолями другого строения. При гинекологическом исследовании сбоку или позади матки определяется объемное образование диаметром 5-15 см, округлой или овоидной формы, плотной, почти каменистой консистенции, с ровной поверхностью, подвижное, безболезненное. Фиброма яичника нередко сопровождается асцитом, поэтому ее иногда принимают за злокачественное новообразование.
Диагностике помогает УЗИ с ЦДК. На эхограммах видно округлое или овальное образование с четкими ровными контурами. Внутреннее строение преимущественно однородное эхопозитивное. средней или пониженной эхогенности. Иногда выявляются эхонегативные включения, указывающие на дегенеративные изменения. Непосредственно за опухолью определяется выраженное звукопоглощение. При ЦДК сосуды в фибромах не визуализируются, опухоль аваскулярна.
Чувствительность и специфичность МРТ и РКТ в диагностике фибромы яичника равноценны УЗИ.
При лапароскопии фиброма яичника округлая или овоидная, со сглаженным рельефом поверхности и скудной васкуляризациеи. Капсула обычно белесоватая, сосуды определяются только в области маточной трубы. Возможен и белесовато-розовый оттенок окраски капсулы. Консистенция опухоли плотная.
Лечение фибромы оперативное. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины опухоли, возраста пациентки и сопутствующих гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Как правило, удаляют придатки матки пораженной стороны при отсутствии показаний для удаления матки у пациенток репродуктивного возраста При небольшой опухоли используют лапароскопический доступ.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные):
ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ
Гормонально-активные опухоли — опухоли желез внутренней секреции, сопровождающиеся избыточным выделением гормонов или гормонально-активных продуктов их биосинтеза.
Гормонально-активные опухоли могут возникнуть во всех железах внутренней секреции. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Избыточное выделение гормонов Гормонально-активными опухолями определяет их клиническую картину, к-рая выражается гиперфункцией соответствующей железы.
Избыточная гормональная активность характеризует как доброкачественные, так и злокачественные опухоли желез внутренней секреции, она наблюдается и в опухолях, развивающихся из эктопированной ткани желез.
Гормонально-активные опухоли гипофиза считают эозинофильную аденому, определяющую развитие акромегалии (см.) и гигантизма (см.), базофильную аденому, характеризующуюся избыточным выделением адренокортикотропина и клиникой Иценко—Кушинга болезни (см.).
Гормонально-активные опухоли щитовидной железы характеризует тиреотоксическую аденому, сопровождающуюся избыточным выделением тироксина и трийодтиронина и выраженными явлениями тиреотоксикоза (см.).
Гормонально-активные опухоли околощитовидных желез выделяют значительные количества паратгормона и определяют клинику гиперпаратиреоза (см.).
Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы могут быть двух типов: образованная B-клетками островков поджелудочной железы инсулома (см.) и образованная A-клетками глюкагонома (см.).
Гормонально-активные опухоли коры надпочечников морфологически и функционально различны, что определяется сложностью строения этой железы. К ним относится: кортикостерома (см.), характеризующаяся избыточным выделением глюкокортикоидов и минералокортикоидов и клинически выражающаяся синдромом Иценко—Кушинга; андростерома (см.) с избыточным выделением андрогенов и клиникой адреногенитального синдрома (см.); кортикоэстерома с избыточным выделением эстрогенов и клиникой феминизации; альдостерома (см.) с выделением избыточного количества альдостерона и развитием первичного гиперальдостеронизма (см.).
Гормонально-активные опухоли мозгового слоя надпочечника: феохромоцитомы (см.) и феохромобластомы (злокачественный вариант феохромоцитомы).
Гормонально-активные опухоли яичников разделяются на опухоли с избыточным выделением эстрогенов (см.) и с избыточным выделением андрогенов (см.). К первым относится гранулезоклеточная опухоль яичника (см.), фолликулома, тека-клеточные опухоли (см. Текома) и опухоли смешанного строения (сочетание гранулезоклеточной опухоли и текомы). Клиника таких опухолей нередко определяется гиперэстрогенемией, нарушениями месячных и местными симптомами. Ко второй группе относятся арренобластома (см.), опухоли клеток хилуса, маскулиновобластомы и смешанные опухоли. Все они характеризуются клиникой вирилизма.
Гормонально-активные опухоли яичек являются опухоли из интерстициальных клеток, вызывающие преждевременное половое созревание у мальчиков.
Лечение Г. о. гл. обр. оперативное, применяют также телегамматерапию (см. Гамма-терапия), имплантацию радиоактивных препаратов.
Особое место занимают опухоли других органов, выделяющие АКТГ-подобные вещества (рак бронхов, поджелудочной железы) и сопровождающиеся клиникой гиперкортицизма (см. Адренокортикотропный гормон); встречаются опухоли бронхов и печени, продуцирующие гонадотропноподобные соединения. По клин, проявлениям они напоминают Г. о.
Гормонально-активная опухоль надпочечников
Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии.
Гормонально активные опухоли надпочечников представляют собой группу новообразований, вызывающих повышенную секрецию железистыми клетками того или иного гормона. Подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
Классификация гормонально-активных опухолей надпочечников
Существует 5 основных видов гормонально-активных опухолей надпочечников:
Кроме указанной классификации, все новообразования надпочечников (коры) подразделяются на:
Такое разделение имеет также важное значение, так как оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.
Симптомы гормонально-активных опухолей надпочечников
1. Альдостеромы отличаются определенными симптомами сердечно-сосудистого характера:
При возникновении криза появляются:
Как правило, осложнением является инсульт или острая коронарная недостаточность.
Симптомы нервно мышечного характера:
Симптомы почечного характера:
2. Симптоматика кортикоэстеромы идентична проявлениям синдрома Иценко-кушинга, а именно:
3. Симптоматика андростеромы:
4. Симптоматика глюкостеромы:
Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.
Отметим, что развитие опухолей надпочечников может протекать и бессимптомно. Такие случаи встречаются почти у 10%. Выявляют их при обязательных медосмотрах или при обращении к специалисту по поводу обследования другой болезни.
Доброкачественная опухоль может приобрести осложнение, которое проявляется в том, что здоровые клетки приобретают свойства больных, тем самым разрушая орган. Злокачественные образования поражают соседние органы (легкие, печень и даже кости).
Диагностика гормонально-активных опухолей надпочечников
Чтобы проверить гормональную активность опухолей надпочечников применяют такой диагностический метод, как флебография. Он заключается в введении венозного катетера в надпочечники с последующим забором крови.
Активность опухолей проверяется обычным анализом мочи (количество кортизола, котехоламина и некоторых кислот). Сдача крови на гормоны до и после приема лекарственных препаратов и измерение артериального давления также являются способами диагностирования гормонально активных опухолей надпочечников.
Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников
При установленном диагнозе первоочередным методом лечения является хирургическое удаление злокачественной опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.
В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.
К какому врачу обратиться в Киржаче?
Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.
Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.
В нашей клинике в Киржаче Вы получите консультацию квалифицированного опытного врача-эндокринолога и сможете пройти все необходимые исследования в удобное для Вас время. Запись по телефону: 8 (49237) 29556.
Заболевания и опухоли надпочечников, в том числе гормонально активные
Опухоли надпочечников это очаговые новообразования, образующиеся при разрастании клеток коркового и мозгового слоев. Они могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.
Морфологическая и гистологическая структура опухолей надпочечников вариабельны, как и сопровождающая их симптоматика.
Благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых.
Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название – «инсиденталома надпочечника» (от incidental – случайный).
Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием выраженной симптоматики и размерами менее 4 см и являются случайными находками в ходе инструментального исследования.
Злокачественные новообразования имеют тенденцию к стремительному разрастанию, и сопровождаются признаками общей интоксикации.
Как и во многих других случаях рака, точные причины рака надпочечников, как правило, неизвестны. Тем не менее, риск развития опухолей коры надпочечников увеличивается у людей, которые имеют множественную эндокринную неоплазию (MEN1 и MEN2).
Гормонально-неактивные опухоли надпочечника
Как правило, они имеют доброкачественный характер. К таким новообразованиям относятся аденомы, фибромы и липомы, часто сопутствующие гипертензии, обменным нарушениям (ожирению) и эндокринным заболеваниям (сахарный диабет). Злокачественные гормонально-неактивные опухоли диагностируются очень редко.
Гормонально-активные опухоли надпочечника
Клиническая симптоматика при различных видах гормоносекретирующих опухолей зависит от того, какое именно биологически активное вещество начинает продуцироваться в чрезмерных количествах.
Альдостеромы растут из клубочковой зоны кортикального слоя, и в избытке продуцируют альдостерон. Первичный альдостеронизм становится причиной нарушения водно-электролитного обмена, повышения АД, мышечной слабости, гипокалиемии и алкалоза.
У 2-4% больных выявляется злокачественных характер альдостером.
Кортикостеромы –формируются при разрастании клеток пучковой зоны наружного слоя, провоцируют метаболические нарушения и гиперкортицизм.
Андростеромы чаще всего диагностируются у женщин детородного возраста (20-40 лет). Гиперсекреция половых гормонов приводит к появлению симптомов маскулинизации. Эти опухоли (на их долю приходится не более 3% новообразований надпочечников) могут образовываться из сетчатой зоны кортикального слоя или т. н. эктопической надпочечниковой ткани. На фоне избытка андрогенов у мальчиков рано происходит половое созревание, а у девочек диагностируется псевдогермафродитизм. У женщин часто отмечается симптоматика вирилизма. До 50% андростером имеют злокачественный характер.
Кортикоэстромы приводят к эстроген-генитальному синдрому, сопровождающемуся у мужчин феминизацией. Такие опухоли довольно редки, но в большинстве своем злокачественны и характеризуются быстрым инвазивным разрастанием.
Феохромоцитомы появляются при разрастании хромаффинных клеток мозгового слоя или происходят из нейроэндокринных структур (в частности – солнечного сплетения). Примерно у каждого десятого пациента с феохромоцитомой выявляется наследственная предрасположенность. У женщин данные образования диагностируются чаще.
Симптомы опухоли надпочечника
Бессимптомное течение опухолей надпочечников наблюдается довольно редко – не более чем в 10% случаев.
При альдостеромах развиваются 3 группы симптомов:
Сердечно-сосудистые клинические признаки:
Криз, развивающийся на фоне резкого повышения уровня альдостерона, проявляется выраженной миопатией, нарушениями зрительного восприятия, рвотой и цефалгией. Не исключены приступы тетании и вялые параличи. При кризе возможно развитие инсульта.
Симптомы гиперкортицизма при кортикостероме:
У девочек кортикоэстеромы приводят к ускорению полового и физического развития, а у мальчиков – к замедлению.
У взрослых мужчин появляются симптомы феминизации:
У женщин кортикоэстерома проявляется только высоким уровнем эстрогенов в плазме.
При синтезе повышенного количества андрогенов вызывает раннее физическое и половое развитие у детей. У женщин наблюдается оволосением по мужскому типу, аменорея, снижение тембра голоса, гипотрофия матки, увеличение клитора и усиление полового влечения. У мужчин признаки вирилизации заметить сложнее, поэтому андростеромы обычно обнаруживаются у них совершенно случайно.
Иногда андростеромы продуцируют и глюкокортикоиды. В таких случаях развивается характерная симптоматика гиперкортицизма.
При феохромоцитоме часто возникают серьезные расстройства гемодинамики.
Различают 3 формы течения:
При пароксизмальной форме возникает:
Важно: спровоцировать приступ может переедание, прием спиртного, физическая работа и психоэмоциональное напряжение.
Продолжительность криза – до 2-3 часов, а частота пароксизмов – от нескольких раз в сутки до единичных кризов в течение нескольких месяцев. Приступ купируется самопроизвольно – так же внезапно, как и начинается. Бледность кожи сменяется гиперемией. У пациента отмечается проливной пот и гиперсаливация.
Для постоянной формы характерна стойкая гипертензия.
При смешанной разновидности течения феохромоцитомы наблюдается и стойкое повышение АД, и периодические пароксизмы.
Диагностика опухолей надпочечников
Для обследования пациента с подозрением на опухоль надпочечников применяются следующие методы инструментальной диагностики:
— УЗИ надпочечников (безопасный, дешевый и доступный метод; недостатками его является невысокая информативность, особенно у пациентов с избыточным весом);
— компьютерная томография (оптимально – с внутривенным введением контрастного вещества, позволяющего делать выводы о строении опухоли);
Лабораторная диагностика опухолей:
— анализ суточной мочи на кортизол;
— определение кортизола слюны;
— анализ суточной мочи на общие метанефрины, адреналин, норадреналин;
— анализ крови на АКТГ, кортизол, ренин, альдостерон, ДГЭА – сульфат, тестостерон, эстроген;
— ионы крови (калий, кальций, хлор, натрий).
Выбор конкретного метода обследования определяется врачом-эндокринологом или хирургом-эндокринологом, проводящим диагностику.
Безусловными показаниями к хирургическому вмешательству являются:
Операция при опухоли надпочечника должна проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, имеющем достаточный опыт в области хирургии надпочечников. Хирургическое лечение опухолей надпочечников производится с использованием эндовидеохирургическим методик, а именно лапароскопическая адреналэктомия и HALS адреналэктомия или мануально-ассистированная адреналэктомия. Новобразования надпочечника интраоперационно подвергаются срочному гистологическому исследованию, по результатам которого решается вопрос об объеме хирургического вмешательства. Объем удаления пораженной ткани железы может составлять от локальной аденомэктомии при доброкачественных вариантах новообразований до удаление надпочечника с близлежащими лимфоузлами при злокачественных.
Выполнение резекции ткани надпочечника способствует более быстрому восстановлению горманального фона пациента и является операцией выпора при подавлении либо гипоплазии контралатеральной железы.
Опухоли надпочечника
Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?
Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.
Мы хотим Вам помочь победить рак!
Филиалы и отделения, где лечат рак почки
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Введение
Рис.1. Расположение надпочечников.
Рис.2. Строение надпочечника
Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).
Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.
Факторы риска адренокортикального рака надпочечников
У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.
Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:
Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников
Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).
Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.
Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?
Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:
Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!
Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника
На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др.).
Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:
Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.
Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:
На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!
Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника
Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.
Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.
На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.
В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?
В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:
Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.
С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?
Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:
Стадирование адренокортикального рака надпочечников
Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см
Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см
Опухоль любых размеров и распространяется:
Опухоль любых размеров и распространяется:
Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).
Лечение АКР
Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.
Особенности хирургического лечения:
Какие факторы влияют на прогноз заболевания?
Наиболее важными прогностическими факторами являются:
Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников
При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.
При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.
Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников
Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.
Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).
Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции.
Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Урологическое отделение МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Онкологическое-урологическое отдел НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба