гранулематозное воспаление что это такое у женщин фото
Гранулема зуба
Гранулема зуба — это воспалительное образование на верхушке корня. Оно представляет собой разрастание грануляционной ткани. Гранулема формируется в результате действия защитных механизмов, при которых организм локализует очаг инфекции и стремится изолировать его от остальных тканей. По МКБ-10 болезни присвоен код К04.5.
Обычно гранулема образуется на фоне воспаления нервно-сосудистого пучка — пульпы. При отсутствии лечения пульпита воспаляется ее корневая часть, а инфекция выходит за пределы зуба, в околокорневые ткани. В результате формируется своего рода мешочек, заполненный продуктами распада погибших клеток.
Гранулемой считается образование размером до 0,5 см, но оно может расти, при этом по мере увеличения трансформируется в кистогранулему, размер которой достигает 1 см. При диаметре более 10 мм мы говорим о кисте корня зуба. В гранулеме нет полости, это участок тканей, окруженный капсулой. За счет последней гранулема прочно прикрепляется к верхушке корня зуба.
Причины развития патологии
Есть две причины развития гранулем на корне зуба.
1. Невылеченный пульпит. Развитие кариеса приводит к появлению глубокой полости в зубе. Патогенные микроорганизмы попадают в пульпу, она воспаляется, появляется сильная боль. Отсутствие врачебной помощи приводит к постепенному отмиранию пульпы. Бактерии проникают за пределы зуба через корневые каналы. У верхушки корня появляется очаг воспаления. Мы говорим о периодонтите.
Глубокая кариозная полость в этом случае наблюдается не всегда. Воспаление может развиваться внутри, при появлении вторичного кариеса под пломбой.
2. Некачественное эндодонтическое лечение. Гранулема может развиваться у корня зуба, в котором раньше проводилось пломбирование каналов корня. Обычно наблюдается недопломбирование: врач заполнил каналы материалом не до конца. В оставшихся пустотах развиваются болезнетворные бактерии, а окружающие корень ткани реагируют воспалением.
Эти причины вызывают большую часть случаев образования гранулемы. Но есть и другие, менее распространенные:
некачественное ортодонтическое лечение;
перенесенная травма зуба;
другие воспалительные заболевания — тонзиллит, абсцесс и др.
В последнем случае инфекция попадает в ткани с током крови или лимфы.
Симптомы гранулемы и осложнения
Симптомы гранулемы зуба неспецифичны. Часто пациент не подозревает о заболевании, поскольку признаки могут отсутствовать вовсе. Обычно зуб не беспокоит, но периодически возникает умеренная боль при надкусывании, употреблении горячих напитков или пищи. Такие симптомы свойственны всем формам периодонтита.
Стоит отметить, что время от времени заболевание может обостряться. Например, при переохлаждении, инфекционном заболевании, перенесенной операции — во всех случаях, когда снижаются защитные силы организма. При обострении появляются следующие симптомы:
острые боли, усиливающиеся при надкусывании, плотном смыкании челюстей;
отечность десны в проекции верхушки корня;
боль в десне при касании.
Обострение может проходить самостоятельно, а болезнь возвращается в хроническую форму. Но иногда воспаление развивается до появления гнойного содержимого в тканях — периостита или флюса.
Воспаление может стать причиной резорбции или рассасывания участка костной ткани челюсти. Появление гнойных осложнений опасно своими последствиями: от утраты зуба и поражения окружающих единиц до расплавления тканей и сепсиса. Поэтому важно получить своевременную помощь врача. Лечением гранулем зуба занимается стоматолог-терапевт, а если потребуется удаление, нужно обратиться к стоматологу-хирургу.
Особенности диагностики
Гранулематозное воспаление можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Оно имеет вид затемнения у верхушки корня. Стоматолог проведет осмотр и ряд проб, после чего направит на прицельный снимок зуба. Снимок поможет не только поставить точный диагноз, но и увидеть размеры гранулемы, дифференцировать ее с другими формами периодонтита.
Консервативное лечение
При гранулемах чаще используется консервативное лечение. Оно состоит в механической обработке каналов корня. После этого они пломбируются временным лечебным материалом — пастами на основе гидроокиси кальция. Через 2−3 недели можно выполнить контрольный снимок, и если воспаление ликвидировано, каналы пломбируют постоянным материалом — гуттаперчей. На коронку зуба ставится новая постоянная пломба.
Есть две тактики лечения в зависимости от исходного состояния зуба.
1. Лечение гранулемы зуба, в котором не запломбированы каналы корня. В этом случае лечение предусматривает следующие этапы:
удаление кариозных тканей, старой пломбы на коронке, если она есть;
механическая обработка каналов — с помощью специальных инструментов они расширяются, сглаживаются стенки;
антисептическая обработка каналов.
Дальнейшие действия зависят от размеров гранулемы. Если она маленькая, до 3 мм, допускается одновременное пломбирование. Если образование больше 3 мм, то каналы корня пломбируются временной пастой. Она помогает гранулеме уменьшиться или исчезнуть полностью.
Ходить с временным материалом придется не больше 3 недель. По окончании срока врач направит на повторный рентгеновский снимок, и если увидит положительную динамику, пломбирует корневые каналы постоянным материалом. Также проводится восстановление коронки зуба.
2. Лечение зуба, в котором уже запломбированы корневые каналы. В этом случае врач сначала удалит старый материал. Если на зубе стоит коронка, она подлежит снятию. Каналы корня должны быть перепломбированы, а тактика лечения соответствует вышеописанной: иногда требуется установка временной лечебной пломбы.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение гранулемы зуба может потребоваться только в нескольких случаях:
непроходимость каналов корня — сложная, извилистая структура, слишком тонкие, узкие каналы;
невозможность распломбирования каналов;
наличие штифта в канале корня — попытки удаления могут стать причиной травмы;
нежелание пациента снимать коронку.
Многие пациенты предпочитают удаление гранулемы потому, что не хотят прибегать к долгому лечению и снимать хорошую коронку. В таком случае проводится операция резекции верхушки — часть корня удаляется вместе с гранулемой через небольшой разрез десны. Реже используется гемисекция — удаление одного корня многокорневого зуба вместе с частью коронки. В этом случае потребуется дальнейшее восстановление коронковой части зуба с помощью протеза.
В редких случаях зуб с гранулемой сохранять нецелесообразно. Например, если коронка сильно разрушена и ее нельзя восстановить. В этом случае врач, удаляя зуб, обязательно извлекает гранулему из лунки, чтобы не допустить развитие воспаления.
Если на фоне гранулемы развились гнойные осложнения, важно получить помощь врача незамедлительно. Специалист окажет первую помощь: снимет острую боль с помощью вскрытия зуба. Ранее запломбированные каналы вскрываются, через них впоследствии выводится гнойное содержимое. В этом случае облегчение наступает моментально.
Если появился сильный отек десны или щеки, это может быть связано с выходом воспалительного содержимого под надкостницу или слизистую оболочку полости рта. В этом случае выполняется небольшой разрез для выведения гноя. Дальнейшее лечение возможно только после купирования острых симптомов. Также потребуется медикаментозная терапия — врач назначит курс антибиотиков. Принимать их самостоятельно не стоит. Тем более бессмысленно лечиться только антибиотиками в надежде на то, что воспаление пройдет — они не способны устранить очаг заболевания и даже уменьшить его, важно принятие местных мер для ликвидации воспалительного процесса.
Особенности профилактики
Главным условием профилактики гранулем зуба является своевременная помощь стоматолога при появлении кариеса. Не стоит допускать сильного разрушения зуба, развития пульпита. Околокорневые ткани здоровы до тех пор, пока не воспаляется пульпа. Поэтому при появлении симптомов кариеса или пульпита важно срочно обратиться к врачу.
Эндодонтическое лечение также повышает вероятность развития периодонтита. Поэтому лучше ликвидировать кариес на ранних стадиях и не допускать необходимости пломбировки каналов корня. Если без этого не обойтись, важно внимательно выбирать стоматологическую клинику — профессионализм специалиста поможет исключить возможные ошибки и предупредить осложнения.
Пиогенная гранулема – это доброкачественное новообразование кожи или слизистых оболочек сосудистой природы. Внешне представляет собой округлое образование (папулу) диаметром до 1,5 сантиметров ярко-красного, вишневого или черно-коричневого цвета. Объем опухоли заполнен мелкими сосудами и капиллярами, окруженными соединительной тканью. Поверхность легко травмируется и обильно кровоточит. Определить вид новообразования врачу помогает внешний осмотр, дерматоскопия, данные гистологического исследования. Если уплотнение не подвергается обратному развитию самопроизвольно, показано хирургическое лечение (электро-, крио- или лазеркоагуляция).
МКБ-10
Общие сведения
В практической дерматологии пиогенная гранулема встречается под названием ботриомикома, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома грануляционного типа, эруптивная ангиома. Внутри опухолевого узла соединительная ткань образует прослойки, что определяет наиболее подходящее с точки зрения гистологии определение патологии «дольчатая капиллярная гемангиома». Встречается у подростков, взрослых до 30 лет. Одинаково часто диагностируется у пациентов обоих полов. Гормональные перестройки вызывают частое развитие заболевания у беременных (примерно 5% случаев). Описаны случаи множественной ботриомикомы, ее подкожного или подслизистого расположения, формирования сосудистых образований на внутренней поверхности пищевода и кишечника.
Причины
Этиология заболевания до конца не изучена. Предположения о микотическом генезе патологии, высказываемые в XIX в., в дальнейшем не получили своего подтверждения. Несостоятельными оказались теории, согласно которым заболевание имеет воспалительную или вирусную природу. Теперь ботриомикому относят к числу ангиом, развивающихся как реактивный процесс на месте микротравм. В генезе заболевания основное значение имеют:
Патогенез
В основе развития папулы лежит реактивное разрастание грануляционной ткани под влиянием внешних и внутренних воздействий. Грануляции состоят из новообразованных сосудов и соединительной ткани, обеспечивают быстрое заживление раны. Они создают условия для последующей эпителизации раневой поверхности, формирования рубца. Гранулема является следствием нарушения нормального процесса формирования грануляций, чрезмерного развития сосудов, активного деления фибробластов, избыточной продукции волокон соединительной ткани при травме. Нормальная толщина грануляционного слоя составляет 1-2 мм. Диаметр патологического образования может достигать полутора сантиметров.
Развитие пиогенной гранулемы во многом повторяет процесс заживления раны. Папула состоит из артериол, венул, капилляров, небольшого количества фибробластов, соединительнотканных волокон. Чем дольше существует новообразование, тем больше в нем становится соединительной ткани. Завершающая стадия – выраженный фиброз папулы, сопровождающийся эпителизацией ее поверхности.
Симптомы пиогенной гранулемы
В 75% случаев рост узла начинается на неизмененной коже. Микротравмы, которые могут привести к появлению ботриомиком, часто остаются незамеченными пациентом. Помимо пальцев и слизистой полости рта, папулы могут появиться на коже лица, тыле кистей, ладонях, шее, груди, верхней части спины. У беременных уплотнения образуются преимущественно на слизистой десен верхней челюсти, внутренней поверхности губ.
Достигнув определенного размера, папула начинает постепенно уплотняться за счет активного развития соединительнотканных прослоек вплоть до полного фиброза. Тромбозы, запустевание сосудов приводят к очаговым некрозам пиогенной гранулемы. При устранении причинного фактора образование может исчезнуть самостоятельно. Обратное развитие гранулемы может занять несколько месяцев.
Осложнения
Единственное значимое осложнение пиогенной гранулемы – обильное кровотечение, которое открывается при повреждении уплотнения. При длительном истечении крови из множественных узлов у пациента существует риск развития анемии. При наружной локализации образований источник кровопотери можно легко установить. Заподозрить кровотечение из желудочно-кишечного тракта бывает намного сложнее. Трудности может вызвать проведение дифференциальной диагностики ботриомикомы и кровоточащей язвы желудка или кишечника.
Диагностика
Доброкачественную пиогенную гранулему необходимо отличать от целого ряда других патологических образований. Здесь решающее значение имеют внешний вид узла, его микроскопическое строение, любые другие данные, которые помогают дерматологу поставить точный диагноз: скорость роста новообразования, наличие провоцирующих факторов, эффективность проводимого ранее лечения, сопутствующие заболевания. Ценную информацию позволяют получить:
Сложные диагностические случаи могут потребовать осмотра дерматоонколога, хирурга. На ботриомикому внешне похожа беспигментная меланома, плоскоклеточный рак кожи, кожные метастазы опухолей костей, внутренних органов, ряд других злокачественных новообразований. Расположение очагов между лопатками может быть одним из проявлений болезни Ходжкина, что требует внимания гематолога.
Лечение пиогенной гранулемы
Врачебная тактика в отношении новообразования определяется рядом факторов: давностью существования, расположением, обильностью кровотечений, наличием у женщины беременности. Периодически кровоточащий узел пальца придется удалить сразу же, чтобы облегчить пациенту выполнение повседневных дел. Образование слизистой рта, которое появилось во время беременности, рекомендуется наблюдать несколько месяцев после родов. Если пиогенная гранулема не регрессирует самопроизвольно, ее удаляют во время небольшой амбулаторной операции. Методы хирургического лечения включают:
Независимо от того, какой хирургический метод применялся, в месте проведения манипуляции остается ранка округлой формы, покрытая плотной темной корочкой. Под ней создаются оптимальные условия для эпителизации. Корочку нельзя удалять до полного заживления ранки, иначе есть риск развития рубца. Это единственное ограничение послеоперационного периода. Назначение консервативного лечения целесообразно только при первых признаках рецидива. В этом случае местно применяется мазь, содержащая 5% имиквимод.
Прогноз и профилактика
В случае установленного и подтвержденного диагноза пиогенной гранулемы прогноз для жизни и выздоровления благоприятный. Регресс уплотнения без лечения наблюдается в каждом втором случае. Хирургическая операция дает полное излечение, однако всегда существует риск рецидива. Молодая папула может появиться на том же месте, где располагался удаленный узел. Упорное течение требует более внимательного отношения к причинным факторам появления пиогенной гранулемы, их устранения по мере возможности. Способы профилактики ботриомикомы ввиду отсутствия точных данных об этиологии заболевания не разработаны; следует избегать травмирования кожи и слизистых, своевременно лечить дерматозы.
Орофациальный гранулематоз
Орофациальный гранулематоз (ОФГ) характеризуется гранулематозным воспалением тканей лица и полости рта, при этом системное заболевание, вызывающее гранулемы, отсутствует.
Гранулематозное воспаление — это локальное воспаление, характеризующееся образованием гранулем (папул или узелков), вызванных несостоятельностью деятельности (трансформацией, пролиферацией) клеток, способных к фагоцитозу, играющих важную роль в иммунных реакциях и защите организма от инфекций.
Известны две клинические формы орофациального гранулематоза: гранулематозный хейлит Мишера (для него характерен стойкий или рецидивирующий отек нижней губы/губ) и синдром Мелькерссона — Розенталя (у него три клинических признака: рецидивирующий паралич лицевого нерва, складчатый или скротальный язык и стойкие отеки губ и периорбитальной области).
В некоторых случаях орофациальный гранулематоз может быть связан с такими заболеваниями, как саркоидоз, болезнь Крона и инфекционными заболеваниями (туберкулез).
ОФГ, возникающий сам по себе (не на фоне сопутствующих заболеваний) называют идиопатическим. До 40% пациентов с ОФГ имеют положительную реакцию при аллергопробах.
Распространенность орофациального гранулематоза неизвестна. По некоторым данным, она составляет всего 0,08% от общей популяции.
Причины
Причины возникновения орофациального гранулематоза точно неизвестны, однако предполагается, что заболевание связано с аномальным иммунным ответом у человека с предрасполагающими генетическими факторами. Считается также, что ОФГ может развиваться вследствие аллергических реакций — воздействия пищевых, контактных, лекарственных и других антигенов (бензоаты, ментол, глутамат натрия, коричный альдегид, додецилгаллат, золото, кобальт, ртуть).
Заболевание наблюдается и у мужчин, и у женщин, обычно развивается в молодом возрасте. Средний возраст манифестации ОФГ составляет 32 года, однако зарегистрированы случаи заболевания как возрасте 3 лет, так и в возрасте 78 лет.
Симптомы
Диагностика
Диагноз орофациальный гранулематоз устанавливается на основании физикального осмотра и симптомов (рецидивирующего отека ротовой полости или лица). И местные, и системные состояния, характеризующиеся гранулематозным воспалением, должны быть исключены соответствующими клиническими и лабораторными исследованиями. Подтверждает диагноз биопсия мягких тканей (губы или орофациальной области) с микроскопическим исследованием биоптата на неказеозные гранулемы.
Дифференциальный диагноз: приобретенный отек, связанный с дефицитом ингибитора C1-эстеразы, острые осложнения саркоидоза, болезнь Крона, абсцесс зуба, дерматологические проявления гранулематоза с полиангиитом или саркоидоза, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), гистоплазмоз, лепра, риноспоридиоз, эндокринная офтальмопатия, туберкулез.
Лабораторные исследования могут включать анализы на фолиевую кислоту, железо, витамин B12, ангиотензинпревращающий фермент, квантифероновый тест или кожную пробу на туберкулез. Для исключения саркоидоза врач может назначить анализ на определение антител к Saccharomyces IgA/IgG. Аллергопробы используются для исключения реакций на металлы, пищевые добавки и другие антигены.
Для исключения болезни Крона может быть назначена гастродуоденоскопия с прицельной биопсией и гистологическим исследованием, рентгенография/рентгеноскопия пищевода и желудка. Рентгенография органов грудной клетки или позитронно-эмиссионная томография могут назначаться, чтобы исключить саркоидоз и туберкулез.
Лечение орофациального гранулематоза
Орофациальный гранулематоз трудно поддается лечению. Оно сложное, растянуто во времени и направлено на устранение симптомов. Его эффективность окончательно не подтверждена. Лечение может включать глюкокортикоидную терапию (системную или введение препаратов непосредственно в очаг поражения) и нестероидные противовоспалительные препараты (для устранения отеков); антибиотики, иммуносупрессоры и хирургические методы (при стойких отеках, мешающих говорить и принимать пищу, а также для уменьшения давления на лицевой нерв). В случаях выявленной аллергии следует избегать контакта с антигеном. Соблюдение диеты (исключение корицы и бензоатов) может улучшить состояние пациента.
У пациентов с поражениями полости рта впоследствии может развиться болезнь Крона, поэтому необходима консультация гастроэнтеролога, иммунолога, диетолога. Чтобы исключить вероятное развитие болезни Крона и язвенного колита необходимо дальнейшее наблюдение.
Особенности и преимущества лечения орофациального гранулематоза в клинике Рассвет
Диагностика и лечение редких синдромов и болезней требует от врача глубоких и специфических знаний, помогающих правильно распознать орфанную патологию и назначить эффективное лечение.
Клиника Рассвет располагает современным и высокоточным оборудованием, позволяющим нашим врачам быстро и эффективно проводить диагностику и лечение любых состояний, в том числе таких редких заболеваний, как орофациальный гранулематоз. В нашей работе мы придерживаемся мультидисциплинарного подхода, поэтому при необходимости быстро подключаем к проблеме специалистов разных направлений: стоматологов, гастроэнтерологов, иммунологов, диетологов.
Рассвет — это доказательная медицина, лечение, основанное на международных протоколах, правильная коммуникация и поддержка пациентов.
Что такое гранулематоз Вегенера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Данный васкулит относится к группе АНЦА-ассоциированных, так как при нём выявляются специфические антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) со специфичностью к таким ферментам, как миелопероксидаза и протеиназа-3.
Гранулематоз с полиангиитом одинаково часто встречается как среди мужчин, так и среди женщин. Обычно он развивается в возрасте около 40 лет. Тяжесть заболевания значительно варьирует.
Симптомы гранулематоза Вегенера
В начале заболевания могут преобладать неспецифические симптомы: боли в мышцах и суставах, потеря массы тела, лихорадка, слабость. В отдельных случаях заболевание распространяется только через несколько лет после его первых нетяжёлых проявлений.
В целом гранулематоз с полиангиитом поражает:
Поражение верхних дыхательных путей является самым частым симптомом ГПА. Типично появление насморка с гнойно-кровянистым отделяемым, изъязвление полости носа, развитие синуситов (воспаление пазух носа).
Гранулематозный синусит встречается примерно в 90 % случаев. От других синуситов он отличается наличием гранулём — скоплением и отграничением клеток в очагах воспаления. Внешне гранулёмы выглядят как небольшие узелки до 3 см в диаметре. Их развитие заканчивается распадом и изъязвлением. В связи с этим гранулематозные синуситы часто осложняются гнойной инфекцией, что может потребовать назначения дополнительной активной антибактериальной терапии.
Распад гранулём в полости носа способен привести к перфорации носовой перегородки, западению спинки носа (седловидной деформации), разрушению верхнечелюстной пазухи и орбиты.
Помимо носа изъязвления могут возникать в полости рта и глотки, в трахее и гортани. В гортани возможно формирование подскладочной гранулёмы. Самостоятельно больной её не увидит — это может сделать только врач во время ларингоскопии (обследования гортани). При этой патологии может наблюдаться огрубение голоса и даже обструкция (сужение) верхних дыхательных путей.
Другим признаком болезни может стать рецидивирующий серозный или гнойный средний отит. Он возникает из-за воспаления слизистой глотки и обструкции слухового канала. Если острый средний отит у взрослого пациента возник впервые, то ему обязательно нужно обследоваться, чтобы исключить ГПА.
Типичным симптомом ГПА является поражение лёгких. Оно чаще всего возникает на поздних этапах болезни, но иногда возможно и в начале заболевания. Больной жалуется на кашель, боль в грудной клетке, одышку. При выслушивании лёгких наблюдается ослабленное дыхание, сухие и/или влажные хрипы. Эти проявления вызваны образованием в лёгких множественных двусторонних инфильтратов, которые распадаются и формируют полости с жидкостью. Данные изменения напоминают признаки абсцедирующей пневмонии или туберкулёза — такие диагнозы нередко ошибочно ставят больным с васкулитом.
В результате распада ткани и разрушения сосудов может возникнуть кровохарканье и лёгочное кровотечение. У небольшой части больных образование инфильтратов протекает бессимптомно. Иногда возникает плеврит, увеличиваются лимфоузлы средостения. Возможны очаговые ателектазы (спадение лёгочной ткани) и пневмоторакс (воздух в плевральной полости).
На поражение почек — гломерулонефрит — будут указывать:
Большинство перечисленных проявлений гломерулонефрита можно выявить только при лабораторной диагностике. Самостоятельно пациент может обратить внимание только на отёки и повышение артериального давления. Иногда пациент может заметить изменение цвета мочи и уменьшение её количества.
Большое клиническое значение имеет поражение глаз. Возможно развитие следующих патологий:
Кожа при ГПА поражается в 40-50 % случаев. На ней появляются специфические высыпания: узелки, папулы, пузырьки, язвы. Одним из вариантов поражения кожи может быть гангренозная пиодермия. Она начинается с образования мелких гнойничков и пузырьков, сливающихся между собой. В дальнейшем наблюдается омертвение тканей и образование глубоких болезненных дефектов на коже, покрытых гнойным отделяемым.
Поражения суставов разнообразны: могут возникать как артралгии (боли в суставах), так и артриты, несимметричные и симметричные, напоминающие ревматоидный артрит. Они не сопровождаются костными эрозиями и деформациями суставов, в отличие от истинного ревматоидного артрита. При этом в крови у 50 % больных присутствует ревматоидный фактор. Он может привести к ошибочной постановке диагноза «ревматоидный артрит».
Со стороны нервной системы при ГПА могут возникать множественные мононевриты, невриты черепных нервов, полинейропатия, церебральная ишемия. Проявлениями полинейропатии являются парестезии — ощущения «ползания мурашек», «ударов током», онемения, жжения, жара или холода. При мононевритах возможна потеря чувствительности, нарушение движений и атрофия мышц в зонах иннервации поражённого нерва. К симптомам церебральной ишемии относятся: частые головные боли, головокружение, шум в голове и/или ушах, нарушение памяти и внимания, слабость, повышенная утомляемость, нарушение сна, раздражительность, депрессивное настроение.
Сердечно-сосудистая система поражается крайне редко: возможен перикардит, коронариит (воспаление коронарных сосудов), гранулематозный миокардит с нарушением ритма и проводимости. При этих поражениях у больного может появляться клиника стенокардии: приступы загрудинных болей давящего и сжимающего характера, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, слабость, ощущение «перебоев» в работе сердца, головокружения.
Поражение пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, диареей, кровотечениями из-за изъязвлений кишечника.
Патогенез гранулематоза Вегенера
Патогенез васкулитов не до конца расшифрован. Не исключено, что пусковым механизмом их развития может быть перенесённая инфекция.
Повреждение сосудов возникает после активации нескольких иммунных и неиммунных механизмов. При ГПА в поражении сосудов участвуют антитела против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА), также имеет место нарушение клеточного иммунного ответа и образование гранулём.
Для заболевания характерен процесс некроза. В основном он наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла, т. е. в самых мелких сосудах. Поражаются все три оболочки сосуда. Формируются некротизирующие гигантоклеточные гранулёмы, склонные к распаду. Воспалительный процесс заканчивается склерозом артерий — они становятся менее эластичными, их просвет уменьшается.
Некротизирующие гранулёмы располагаются в основном в органах, контактирующих с внешней средой, — дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Такие гранулёмы склонны к быстрому распространению, охвату большой площади поражения и распаду. Гранулёмы в почках и печени (органах, не имеющих прямого контакта с внешней средой) содержат много фибробластов и склонны к рубцеванию.
Классификация и стадии развития гранулематоза Вегенера
Существуют классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом:
Для оценки активности васкулита применяют Бирмингемский индекс активности (BVAS) и индекс повреждения органов и систем (VDI). Бирмингемский индекс активности включает в себя девять групп симптомов в зависимости от локализации поражения, каждому симптому в группе присваивается свой балл. По сумме баллов врач определяет активность заболевания на момент визита больного. Индекс повреждения оценивает тяжесть необратимых повреждений органов и систем.
Выделяют два типа ГПА:
Осложнения гранулематоза Вегенера
Гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей может осложняться стенозом гортани и трахеи (т. е. их сужением), которое требует наложения трахеостомы. Она позволяет пациенту свободно дышать.
При распаде гранулём тяжёлым осложнением становится перфорация трахеи с угрозой развития медиастинита — бактериального воспаления органов средостения. Медиастинит является потенциально смертельным осложнением.
Средний отит может осложниться парезом лицевого нерва — слабостью мимических мышц, которое возникает из-за поражения нерва и нарушения проведения нервных импульсов. Также осложнением среднего отита может быть разрушение височных костей, развитие облитерирующего или осиффицирующего лабиринтита (воспаления среднего уха с последующим разрастанием костной ткани и развитием тугоухости) и потеря слуха.
Следствием поражения лёгких становится лёгочный фиброз. Он становится причиной дыхательной недостаточности и предрасполагает к развитию инфекционных процессов. Дыхательная недостаточность может развиваться по трём типам:
Поражение лёгких также может привести к коллапсу бронхов (ограничению воздушного потока из-за сужения просвета бронхов более чем на 50 %), постобструктивной пневмонии, вызванной как типичными, так и нетипичными возбудителями — пневмоцистами, грибами, микоплазмами и др.
Присоединение пневмонии всегда очень опасно. Она может стать причиной смерти. Также возможны инфаркты лёгкого. Они возникают в результате нарушения локального кровотока и приводят к некрозу (гибели) лёгочной ткани и замещению её соединительной.
Из-за обструкции крупных бронхов возможен ателектаз (потеря воздушности) сегмента или доли лёгкого. Возможны случаи развития острой дыхательной недостаточности из-за пневмоторакса и ателектазов. Редко могут возникать лёгочные кровотечения из-за эрозии и разрушения лёгочной ткани.
Диагностика гранулематоза Вегенера
Ранняя диагностика васкулита необходима. Она позволяет своевременно начать терапию и предотвратить развитие необратимых изменений в организме больного. Для постановки диагноза используются:
При типичном течении с одновременным поражением ЛОР-органов, лёгких и почек постановка диагноза обычно не вызывает затруднений.
К характерным лабораторным признакам гранулематоза с полиангиитом относятся: наличие лейкоцитоза, тромбоцитоза, ускоренной СОЭ (скорости оседания эритроцитов) в общем анализе крови. Может обнаруживаться ревматоидный фактор. Повышается уровень СРБ (С-реактивного белка) — важнейшего маркера воспаления. Примерно в 70-80 % случаев выявляются АНЦА к миелопероксидазе и протеиназе-3 в повышенном или нарастающем титре.
В анализах мочи преимущественно выявляют протеинурию (повышенное содержание белка), цилиндурию (белковые слепки канальцев) и гематурию (наличие эритроцитов в моче). О нарушении функции почек свидетельствует нарастание уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови.
При риноскопии в полости носа можно выявить истончённую слизистую оболочку, множественные эрозии, язвы, перфорацию носовой перегородки; в области раковин можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань. При пункции верхнечелюстной пазухи гной обычно не получают.
Для диагностики изменений в лёгких используют рентгенографию и компьютерную томографию (последний метод предпочтительней). На полученных снимках выявляют инфильтративные изменения, полости с жидкостью, плеврит, ателектазы, фиброз и др. КТ высокого разрешения позволяет обнаружить изменения, которые невозможно выявить при рентгенографии: утолщение стенки бронхов, сужение гортани, трахеи и бронхов, признаки поражения лёгочных сосудов.
При бронхоскопии можно обнаружить эрозивный бронхит, сужение и рубцовую деформацию бронхов. В бронхо-альвеолярном лаваже (смывах) преобладают такие клетки крови, как нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, эозинофилы.
Лечение гранулематоза Вегенера
Все больные с первично выявленным заболеванием подлежат госпитализации. Другими показаниями для стационарного лечения являются:
Лечение включает в себя три этапа:
Для индукции ремиссии при поражении жизненно важных органов назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) в сочетании с циклофосфамидом (вводится внутривенно) или генно-инженерный биологический анти-В-клеточный препарат — ритуксимаб.
Лечение циклофосфамидом может продолжаться от 3 до 12 месяцев. Для профилактики пневмоцистной пневмонии на длительный период назначают ко-тримоксазол (бисептол).
Глюкокортикоиды сначала применяют внутривенно в виде пульс-терапии. Она предполагает введение высоких доз метилпреднизолона — 0,5-1 мг/кг массы тела — в течение трёх дней. После этого переходят на таблетированную форму препарата.
Ритуксимаб назначают при непрерывно рецидивирующем течении васкулита, при неэффективности циклофосфамида или противопоказаниях к его применению. В период лечения до введения циклофосфамида и через семь дней после этого необходимо исследовать общий анализ крови и мочи, выяснить уровень креатинина и ферментов печени — АСТ, АЛТ.
Для индукции ремиссии у больных без поражения жизненно важных органов может использоваться метотрексат (при отсутствии поражения почек) в дозе 20-25 мг в неделю и мофетила микофенолат в дозе 1-2 г в день в сочетании с таблетированными глюкокортикостероидами.
При тяжёлом поражении почек для сохранения их функции в дальнейшем может быть применён плазмаферез. В случае необходимости трансплантация почки проводится в период ремиссии при низком титре АНЦА. В дальнейшем этим больным назначают циклоспорин А и микофенолат мофетил.
Для поддержания ремиссии используются низкие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с одним из препаратов: азатиоприном, ритуксимабом, микофенолата мофетилом, метотрексатом. Метотрексат может применяться у пациентов без тяжёлого поражения почек и лёгких. При противопоказаниях к назначению азатиоприна может быть применён лефлуномид.
Самостоятельное лечение заболевания недопустимо. Оно должно осуществляться только врачом, имеющим опыт лечения больных с системными васкулитами.
Прогноз. Профилактика
ГПА — это хроническое заболевание, оно остаётся с человеком на всю жизнь. Поэтому на протяжении болезни могут наблюдаться периоды с различной выраженностью клинических проявлений.
Профилактика осложнений лекарственной терапии: