кальциноз мягких тканей что это
КАЛЬЦИНОЗ
Различают клеточный и внеклеточный Кальциноз. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые и эластические волокна соединительной ткани. Участки обызвествления могут иметь вид мельчайших зерен, обнаруживаемых лишь под микроскопом (пылевидное обызвествление), или очагов, хорошо видимых простым глазом. Инкрустированная известью ткань становится плотной и ломкой, напоминает камень (петрификация ткани) и нередко содержит железо. Химический состав солей кальция в обызвествленной ткани качественно соответствует соединениям кальция, содержащимся в костях скелета (см. Кальций). В участках обызвествления возможно образование кости — оссификация; вокруг отложений появляется реактивное воспаление с пролиферацией элементов соединительной ткани, скоплением гигантских клеток инородных тел и развитием фиброзной капсулы.
Кальций и его соединения в тканях выявляют с помощью различных гистохимических методов. Наиболее распространен метод Коссы, заключающийся в обработке тканевых срезов 5% р-ром азотнокислого серебра; при этом кальциевые соли, образуя соединения с серебром, окрашиваются в черный цвет (см. Коссы способы).
В организме кальций содержится гл. обр. в виде фосфорнокислых и углекислых солей, основная масса которых заключена в костях, где они связаны с белковой основой. В мягких тканях и крови он присутствует в сложных соединениях с белками и в ионизированном состоянии. Растворимость слабодиссоциирующих солей кальция в крови и жидкостях организма усиливается слабыми к-тами. Удержанию солей кальция в р-ре способствуют также белковые коллоиды. Из организма кальций выделяется преимущественно толстой кишкой и в меньшей степени почками. В обмене кальция участвуют фермент фосфатаза и витамин D. Регуляция кальциевого обмена и постоянство его уровня в крови осуществляется нервной системой и околощитовидными железами (паратгормон). Обызвествление — сложный процесс, развитию к-рого способствует изменение белковых коллоидов и pH крови, нарушение регуляции уровня кальция в крови, местные ферментативные (напр., активация фосфатаз) и неферментативные (напр., ощелачивание ткани) факторы. Обызвествлению предшествуют повышение метаболической активности клеток, увеличение синтеза ДНК и РНК, белка, хондроитинсульфатов, а также активация ряда ферментных систем.
В соответствии с преобладанием общих или местных факторов в механизмах развития Кальциноза различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление. Процесс может быть системным (распространенный, или генерализованный, Кальциноз) или локальным (местный Кальциноз), с преобладанием отложений извести внутри или вне клеток.
Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) возникает при гиперкальциемии (см.) в связи с усиленным выходом кальция из депо, пониженным его выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). Этот вид К. развивается при разрушении костей (множественные переломы, миеломная болезнь, метастазы опухоли), остеомаляции (см.) и паратиреоидной остеодистрофии (см.), поражении толстой кишки (при отравлении сулемой, хронической дизентерии) и почек (при поликистозе, хрон, нефрите), избыточном введении в организм витамина D и др. Известь при метастатическом К. выпадает в разных органах и тканях, но чаще всего в легких, слизистой оболочке желудка, в миокарде (цветн. рис. 5 и 6), почках и стенке артерий, что объясняется особенностью обмена в легких, желудке и почках, связанной с выделением кислых продуктов и большой щелочностью их ткани; эти особенности являются физиологической предпосылкой к обызвествлению.
Отложению извести в миокарде и стенке артерий способствует омывание их тканей, относительно бедных углекислотой, артериальной кровью. При известковых метастазах соли кальция инкрустируют клетки паренхимы, волокна и основное вещество соединительной ткани. В миокарде и почках первичные отложения фосфорнокислого кальция находят в митохондриях (рис. 1 и 2) и фаголизосомах. В стенке артерий и соединительной ткани известь первично выпадает по ходу мембран и волокнистых структур. Большое значение для выпадения извести имеет состояние коллагена и хондроитинсульфатов.
Дистрофическое обызвествление (петрификация) — отложение извести в тканях, омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии. Это местный Кальциноз, основная причина к-рого — физ.-хим. изменения тканей, вызывающие абсорбцию извести из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение придается ощелачиванию среды и усилению активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей. При дистрофическом обызвествлении в тканях образуются разных размеров известковые конгломераты каменной плотности — петрификаты (см.). Петрификаты образуются в туберкулезных казеозных очагах (цветн. рис. 4), гуммах, инфарктах, погибших клетках (цветн. рис. 7), фокусах хронического воспаления и т. д. При обызвествлении организующегося экссудата на плевре возникают так наз. панцирные легкие (см. Плевра), а на перикарде этот процесс завершается возникновением панцирного сердца (см. Перикардит). Обызвествление клеток почечных канальцев (в результате их гибели или избыточного выделения извести) приводит к нефрокальцинозу (см.). Дистрофическому обызвествлению подвергается также рубцовая ткань, напр. клапаны сердца при его пороке, атеросклеротические бляшки, хрящи (см. Хондрокальциноз), погибшие паразиты (цветн. рис. 8), трансплантат (обызвествление трансплантата), мертвый плод при внематочной беременности (см. Литопедион) и др. В ряде случаев в петрификатах появляется костная ткань.
Метаболическое обызвествление (интерстициальный Кальциноз) занимает промежуточное место между дистрофическим обызвествлением и известковыми метастазами. Патогенез его не изучен. Большое значение придается нестойкости буферных систем, в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой его концентрации. Определенную роль может играть повышенная чувствительность организма к кальцию, к-рую Г. Селье обозначает кальцифилаксией (см.): при этом возможна местная или системная кальцифилаксия. Метаболический К. может быть системным и ограниченным. При системном (универсальном) К. известь выпадает в коже, подкожной жировой клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудах; иногда локализация отложений извести бывает такой же, как при известковых метастазах. Предполагают, что при системном К. первично возникают нарушения обмена липидов соединительной ткани, в связи с чем процесс предлагают обозначать термином липокальциногранулематоз (см.). Ограниченный (местный) К., или известковая подагра, характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.
Значение Кальциноза для организма определяется механизмом развития, распространенностью и характером обызвествлений. Так, универсальный интерстициальный Кальциноз представляет собой тяжелое прогрессирующее заболевание, а известковые метастазы обычно не имеют клин, проявлений. Дистрофическое обызвествление стенки артерии при атеросклерозе ведет к функциональным нарушениям и может явиться причиной ряда осложнений (напр., тромбоза). Наряду с этим отложение извести в казеозном туберкулезном очаге свидетельствует о его заживлении.
Кальциноз кожи и подкожной жировой клетчатки. В коже чаще других форм встречается метаболический К. Ведущую роль в развитии этого вида К. играют местные нарушения метаболизма в самой коже или подкожной жировой клетчатке. Изменения соединительной ткани, сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки обусловливают физ.-хим. сродство ткани к солям кальция. Предполагают, что в результате происходящих при этом ацидотических сдвигов снижается парциальное давление двуокиси углерода и уменьшается растворимость кальция, что способствует его отложению. Метаболический К. кожи может быть ограниченным и распространенным, или универсальным, с отложением солей не только в коже, но и в мышцах, сухожильных влагалищах. Фосфорнокислый и углекислый кальций выпадает и откладывается в собственно коже и подкожной жировой клетчатке. При этом кожа теряет свою микроскопическую структуру и представляется как бы обсыпанной мелкими зернами, интенсивно воспринимающими ядерную окраску; вокруг отложений кальция обнаруживаются гигантские клетки инородных тел. В дальнейшем измененная кожа становится ломкой. В случаях ограниченного К. кожи твердые узелки возникают преимущественно на верхних конечностях (рис. 3), в первую очередь в области суставов; реже поражаются нижние конечности, ушные раковины. При универсальной форме различной величины узлы возникают на других участках тела (напр., на спине, ягодицах). Покрывающая узлы кожа спаивается с ними, иногда истончается и прорывается (рис. 4). При этом из вскрывшегося узла выделяется молочно-белая крошковатая или кашицеобразная масса. Это так наз. «кальциевые гуммы» — безболезненные образования, формирующие свищи, отличающиеся вялостью течения и крайне медленным заживлением. Тяжелые случаи заболевания характеризуются неподвижностью крупных суставов и атрофией соответствующих групп мышц; процесс сопровождается лихорадкой, кахексией и может привести к смертельному исходу. Ограниченные и распространенные формы К. кожи и подкожной жировой клетчатки часто наблюдаются при склеродермии (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), дерматомиозите (см.), атрофирующем акродерматите.
Дистрофический Кальциноз — обызвествление предшествующих поражений (абсцессов, кист, опухолей) — также наблюдается в коже. К этой форме относят обызвествление рубцов, фибром, эпидермальных кист (напр., кальцифицированная эпителиома Малерба), обызвествленные кисты сальных желез у мужчин (чаще на мошонке), наблюдающееся у пожилых людей обызвествление некротизированных жировых долек подкожной жировой клетчатки, особенно часто на нижних конечностях, — так наз. каменные опухоли. Считают, что кожа и подкожная жировая клетчатка сравнительно редко становятся местом отложения известковых метастазов.
К. кожи выявляется несколько чаще у женщин. Ограниченный К. встречается как в молодом, так и в пожилом возрасте, универсальной формой К. страдают большей частью молодые люди. Имеются единичные описания врожденных солитарных кальциевых узелков в коже маленьких детей.
Диагноз и дифференциальный диагноз затруднений не представляет. Каменная плотность подкожных узлов, характерное расположение их на конечностях правильно ориентируют врача. Основным методом диагностики метаболического (интерстициального) К. является рентгенография.
Рентгенологически различают ограниченный, универсальный и опухолевидный К. При ограниченном интерстициальном К. отложения извести определяются в коже пальцев рук, чаще ладонной поверхности, в коше и подкожной жировой клетчатке у надколенника в виде кротко видных масс.
При универсальной форме К. на снимках видны распространенные крошковидные, линейные или неправильной формы участки обызвествления, которые располагаются в коже, подкожной жировой клетчатке, сухожилиях и мышцах различных участков тела. Эти очаги могут быть изолированными, могут сливаться в отдельные конгломераты, располагающиеся вблизи крупных суставов конечностей, в фалангах пальцев (рис. 5), мягких тканях бедер, живота и спины. Опухолевидный интерстициальный К.— крупные известковые узлы размером ок. 10 см, неправильной формы, локализующиеся чаще всего вблизи крупных суставов (рис. 6), иногда симметрично с обеих сторон. Узлы не связаны с костями, структура костной ткани, как правило, не нарушена, в редких случаях имеется умеренный остеопороз (см.). При дифференциальной диагностике следует иметь в виду D-гипервитаминоз, который легко распознается по характерному для него анамнезу. При наличии свищей, иногда возникающих при опухолевидной форме К., необходимо исключить туберкулез, для к-рого характерны изменения костей, отсутствующие при К. От истинной подагры известковая подагра отличается отсутствием болевых приступов.
Наиболее эффективным методом лечения отдельных крупных очагов обызвествления кожи и подкожной жировой клетчатки является их оперативное удаление. При наличии узлов, склонных к распаду, производят их вскрытие и опорожнение хирургическим путем или с применением электрокоагуляции и электрокаустики. При универсальной форме заболевания хирургическое вмешательство может принести лишь, частичное облегчение больному.
Больным рекомендуется избегать, употребления пищи, богатой кальцием (молоко, овощи) и витамином D.
Абраханова X. Н. и Гамидова Г. С. Два наблюдения липокальциогрануломатоза у детей, Педиатрия, № 2, с. 82, 1974; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 610, София, 1973; Давыдовский И. В. Общая патология человека, М., 1969; Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика обызвествлений и гетерогенных окостенений, с. 82, М., 1960; Коренюк С. В. и 3аикина Е. А. Два случая универсального кальциноза мягких тканей у детей, Педиатрия, № 2, с. 83, 1974; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 427, М., 1964; Серов В. В. и Пауков В. С. Ультраструктурная патология, М., 1975, библиогр.; Хаджидеков Г. и др. Рентгенодиагностика, пер. с болг., с. 303, София,. 1962; Gertler W. Systematische Dermatologie und Grenzgebiete, Bd 1; Lpz., 1970; Holle G. Lehrbuch der allgemeinen Pathologie, Jena, 1967, Bibliogr.; Kossa J. Uber die im Organismus kiinstlich erzeugbaren Verkalkungen, Beitr. path. Anat., Bd 29, S. 163, 1901; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia—Toronto, 1975; Morehead R. P. Human pathology, N. Y. a. o., 1965; Naegeli O. Kalkablagerungen, Handb. Haut. Geschlechtskr., hrsg. v. J. Jadassohn, Bd 4, T. 3, S.358, B., 1932, Bibliogr.
B. Херов; Ю. Я. Ашмарин (дерм.), В. В. Китаев (рент.), А. В. Папаян (пед.).
Кальциноз мягких тканей что это
а) Определение:
• Группа заболеваний, при которых отложения кристаллов могут проявляться изолированными объемными образованиями, имитирующими мягкотканные опухоли
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Изменения в прилежащих костях и суставах, а также данные лабораторного анализа облегчают дифференциальную диагностику
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для оценки обызвествленных объемных образований и сопутствующих изменений в прилежащих костях лучше использовать рентгенографию и КТ
о В некоторых случаях при сомнительных результатах вышеупомянутых исследований МРТ с контрастным усилением может облегчить дифференциальную диагностику с опухолями
(Слева) Рентгенография локтевого сустава в боковой проекции в области синовиальной сумки локтевого отростка определяется крупное мягкотканное объемное образование. В его структуре имеются рассеянные грубые кальцификаты. По виду и локализации образование соответствует подагрическому тофусу.
(Справа) При МРТ запястья в аксиальной плоскости на ППВИ в режиме FS визуализируется жидкость вокруг синовиального влагалища сухожилий ладонной поверхности кисти. Зона аморфной структуры может быть ошибочно расценена, как мягкотканное новообразование. Однако она соответствует скоплению кристаллов кальция пирофосфата дигидрата. (Слева) При КТ заднего отдела стопы на реконструкции в коронарной плоскости в глубоко расположенной мышце определяются гиперденсные точечные кальцинаты. Объемные образования отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS в коротком сгибателе пальцев визуализируются гипоинтенсивные кальцификаты. В прилежащих отделах мышцы, фасции и подкожной жировой клетчатки также выявляется негомогенно гиперинтенсивный сигнал. МРТ позволяет подтвердить отсутствие объемных образований. При биопсии было выявлено, что эти изменения соответствуют отложению кристаллов кальция пирофосфата дигидрата. (Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости в режиме STIR определяется выраженное утолщенное гипоинтенсивное сухожилие длинной малоберцовой мышцы. Такие изменения могут быть расценены, как проявление ксантофибромы, однако следует убедиться, что гипоинтенсивный сигнал не соответствует кальцификатам.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: в области ожидаемого расположения сухожилия длинной малоберцовой мышцы визуализируется плотное гомогенное обызвествление, служащее при МРТ источником гипоинтенсивного сигнала. Обызвествление обусловлено отложением в сухожилии гидроксиапатита.
в) Дифференциальная диагностика болезней отложения кристаллов, симулирующей опухоль мягких тканей:
1. Подагра:
• Метаболическое заболевание, характеризующееся гиперурикемией
• Отложения мононатрия урата в мягких тканях = тофусы
• Стопы, кисти, лодыжки, локти, колени и позвоночник
• Рентгенография: объемное образование в мягких тканях юкстаартикулярной локализации ± кальцификаты:
о Признаки сопутствующей артропатии
• КТ: облегчает визуализацию кальцификатов в тофусах:
о Узурация прилежащих костей от давления
• МРТ: объемное образование с интенсивностью сигнала от средней до низкой на Т1 ВИ и Т2 ВИ:
о При чувствительных к жидкости последовательностях может характеризоваться гиперинтенсивным сигналом
о Вследствие интенсивного гомогенного или гетерогенного контрастирования может имитировать опухоль
2. Болезнь отложения кристаллов кальция пирофосфата дигидрата:
• Также известна, кактофусная псевдоподагра
• Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата в мягких тканях сустава и вокруг него
• Имитирует опухоль, если проявляется обызвествленным объемным образованием в одном суставе
• Рентгенография: обызвествленное объемное образование с четким контуром ± узурация кости
• МРТ: объемное образование с интенсивностью сигнала от средней до низкой на Т1 ВИ и Т2 ВИ
3. Болезнь отложения гидроксиапатита:
• Также известна, как гидроксиапатитная артропатия, кальцифицирующий тендинит, кальцифицирующий бурсит
• Изолированные отложения кальцинатов в сухожилии, синовиальной сумке и периартикулярных мягких тканях:
о Чаще всего в плечевом и тазобедренном суставах
• Рентгенография: зернистые кальцификаты с четким контуром склонные к слиянию:
о ± форма хвоста кометы
• КТ: может выявляться выраженная узурация кости:
о Поражение проксимальных отелов плечевой кости (особенно области прикрепления большой грудной мышцы) и диафиза бедренной кости
о Крайне выражено поражение верхних шейных позвонков
о Отсутствие уровней жидкости
• МРТ: при всех последовательностях отложения кальция характеризуются гипоинтенсивным сигналом:
о В острой фазе наблюдается периферический отек
• Остеосцинтиграфия: повышенный уровень накопления РФП
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в области синовиальной сумки локтевого отростка определяется зона плотной минерализации, обусловленной болезнью отложения гидроксиапатита. Четкость контуров зоны минерализации и ее плотность свидетельствуют о длительности процесса в синовиальной сумке.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в надостной мышце и ее сухожилии визуализируется гипоинтенсивная зона зернистой структуры. Выраженное контрастирование по периферии свидетельствует об интенсивном воспалительном процессе. Гипоинтенсивная зона соответствует отложению гидроксиапатита. (Слева) Рентгенография плечевого сустава в ПЗ проекции: определяется облаковидное обызвествление мягких тканей. Чаще всего такие изменения встречаются при кальцинозе, вызванном хронической почечной недостаточностью, однако в этом случае был выявлен опухолевый (идиопатический) кальциноз.
(Справа) Пациент, которому в течение длительного времени проводят гемодиализ. При КТ в аксиальной плоскости между лопаткой и ребрами визуализируется мультикистозное объемное образование. Кисты в различной степени обызвествлены. Такие изменения соответствуют кальцинозу при хронической почечной недостаточности. (Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости определяется обширное слоистое обызвествление мышц и фасций бедра. Также выявляются рассеянные уровни жидкостей. Этот тип отложения кальция, встречающийся при дерматомиозите, получил название «системный кальциноз».
(Справа) Рентгенография указательною пальца в боковой проекции: в поверхностных мягких тканях визуализируется узловое обызвествление. Этот тип отложения кальция, встречающийся при склеродермии, получил название «ограниченный кальциноз». Отложение кальция, обусловленное нарушением метаболизма, может проявляться сходной лучевой картиной.
5. Кальциноз при хронической почечной недостаточности:
• Также известен, как метастатическое обызвествление, вторичный опухолевый кальциноз
• Дистрофическое и метаболическое обызвествление, обусловленное хронической почечной недостаточностью:
о Патологический уровень кальция и фосфатов в сыворотке крови
о Низкая скорость клубочковой фильтрации
о Пациенты, которым проводят гемодиализ
• Аналогичная лучевая картина, как и при опухолевом кальцинозе
6. Системный кальциноз:
• Слоистые отложения кальцинатов в мышцах, фасциях и подкожной клетчатке
• Встречается при полимиозите, дерматомиозите и реже при системной красной волчанке
7. Ограниченный кальциноз:
• Узловые отложения кальцинатов в дерме или подкожной клетчатке
• Встречается при заболеваниях соединительной ткани и метаболическом обызвествлении любой этиологии
г) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Данные лабораторного анализа и анамнеза позволяют сузить дифференциальный ряд
д) Список использованной литературы:
1. McKenzie G et al: Pictorial review: Non-neoplastic soft-tissue masses. Br J Radiol. 82(981):775-85, 2009
2. Kransdorf MJ et al: Masses that may mimic soft tissue tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 524-9, 2006
3. Olsen KM et al: Tumoral calcinosis: pearls, polemics, and alternative possibilities. Radiographics. 26(3):871-85, 2006
4. Flemming DJ et al: Osseous involvement in calcific tendinitis: a retrospective review of 50 cases. AIR Am J Roentgenol. 181(4):965-72, 2003
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.5.2021
Кальциноз
Кальциноз – это заболевание, которое характеризуется выпадением из жидкостей организма солей кальция и отложением их в тканях. В медицине заболевание известно также под следующими названиями: обызвествление, кальцификация и известковая дистрофия. Развивается оно под воздействием изменения уровня кислотности и белкового состава крови, нарушения в крови регуляции уровня кальция, а также местных ферментативных и неферментативных факторов. Обменная активность клеток повышается, синтез белка, ДНК и РНК увеличивается, ряд ферментных систем активизируются – именно эти факторы и приводят к обызвествлению.
Симптомы кальциноза
Симптомы кальциноза – мелкие узелки, которые появляются в толще кожи. На ощупь они плотные, болезненные, а кожа над ними имеет нормальный цвет и структуру. В дальнейшем эти узелки могут выходить на поверхность, в этом случае на их месте образовываются свищи, постоянно выделяющие массу кашеобразной консистенции. Такое состояние причиняет больным сильное беспокойство. Распространившиеся по телу известковые узелки могут затруднять суставную подвижность, что приводит к искривлениям позвоночника или формы таза, отсутствию движения в пальцах рук, а также коленных, голеностопных и тазобедренных суставах.
Лечение кальциноза
Лечение кальциноза заключается в приеме лекарственных препаратов в тщательно подобранной дозировке. Назначать терапию должен только опытный, высококвалифицированный специалист, в противном случае нередки случаи отравления и тяжелых осложнений. В нашей клинике больные находятся под наблюдением грамотных врачей, которые в дополнение к медикаментозной терапии порекомендуют комплекс лечебной гимнастики, назначат физпроцедуры, массаж и соответствующую диету. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство, необходимость которого определяет специалист.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А