катаплексия что это такое
Катаплексия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Код по МКБ-10
Причины катаплексии
Согласно второй версии, катаплексию вызывает не дефицит гипокретина, а дефект воспринимающих его рецепторов. В общем, в настоящее время нейрофизиологический механизм развития катаплексии остается неясным, хотя обнаружена определенная взаимосвязь недостатка этого медиатора нервной системы со снижением уровня таких важных гормонов-нейротрансмиттеров, как гистамин, дофамин и адреналин. На этом основании данное состояние можно было бы причислить к диэнцефальным синдромам дисгормональной природы.
Вторичная катаплексия может возникать вследствие поражений гипоталамической области головного мозга опухолевыми образованиями или метастазами рака груди, щитовидной железы или легких, из-за врожденных аномалий сосудистой системы головного мозга, рассеянного склероза, черепно-мозговых травм или инфекций.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы катаплексии
При этом сознания человек не теряет, дыхание не прерывается, но сердцебиение может замедляться; лицо становится красным, бросает в пот; речь нечленораздельная (вследствие расслабления мимических и жевательных мышц лица). Также ухудшается зрение: двоение в глазах (диплопия) и проблемы с фокусировкой. Но слух и понимание не нарушаются.
Как отмечают специалисты, атония может быть частичной, затрагивая только мышцы лица и шеи. Появление симптомов чаще всего приходится на подростковый возраст или на 20-30 лет, у детей нарколепсия и катаплексия диагностируется меньше чем в 5% случаев, преимущественное большинство пациентов – мужского пола.
Кроме того, в анамнезе больных с синдромом катаплексии присутствует кратковременная утрата мышечного тонуса сразу после ночного сна – так называемая катаплексия пробуждения, а также имеются нарушения нормальной структуры сна в виде тревожности, галлюцинаций при засыпании и негативной эмоциональной окраски сновидений (часто снятся всякие кошмары).
[17], [18]
Диагностика катаплексии
Диагностика катаплексии проводится врачом-неврологом и состоит из:
При постановке диагноза необходимо четко придерживаться приятых в неврологии диагностических критериев, поскольку катаплексия требует дифференциации относительно обмороков, эпилептических припадков, атак падения (дроп-атак), транзиторных ишемических атак, синдрома позвоночной артерии, периодических гиперкалиемических параличей, острой перемежающейся порфирии, болезни Томсена, синдромов Ламбера-Итона и Гийена-Барре, а также ятрогенных интоксикаций организма.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
К кому обратиться?
Лечение катаплексии
На сегодняшний день лечение катаплексии – учитывая клинический подход к этиологии заболевания – осуществляется препаратами, контролирующими проявление симптоматики. Но если катаплексия значительных проблем для пациента не создает, то никакого медикаментозного лечения не требуется.
Катаплексия – это неврологический синдром, характеризующийся внезапной потерей мышечного тонуса при переживании сильных эмоций. Приступ возникает на фоне смеха, гнева или страха. Фокальная слабость мышц сопровождается утратой функций части тела (руки, ноги, шеи), полная – падением человека и кратковременной обездвиженностью. Для диагностики используется клинико-анамнестический метод: наблюдение, опрос, анализ видеозаписей. Лечение предполагает прием медикаментов, соблюдение режима сна-бодрствования.
МКБ-10
Общие сведения
Термин «катаплексия» в переводе с древнегреческого языка означает «ужас», «страх», «смятение». Синонимичные названия синдрома – аффективная утрата мышечного тонуса, блокада тонуса, аффективная адинамия, эмоциональная астения. Течение хроническое. Дебют чаще происходит в молодом или подростковом возрасте. По мере взросления приступы становятся более редкими и менее интенсивными. Распространенность – около 20 случаев на 100 000 человек. Синдрому более подвержены мужчины.
Причины катаплексии
В основе катаплексии лежат органическое поражение ЦНС, длительные психические нагрузки, воздействие на организм токсинов. К предрасполагающим факторам относятся хроническая интоксикация алкоголем или наркотическими веществами, пребывание в зоне техногенной катастрофы или боевых действий, сильный испуг. Приступ утраты тонуса мышц – синдром, который встречается при ряде заболеваний:
Патогенез
Этиология нарколепсии – нарушение биохимических и неврологических основ регуляции циклов «сон-бодрствование». Патогенетическая причина катаплексии при нарколепсии первого типа – недостаточное производство нейромедиатора орексина A и B. По химической структуре он представляет собой пептид, предшественником которого является белок пре-прогипокретин. Его физиологической функцией является обеспечение бодрости и поддержание аппетита.
Орексинергические нейроны отличаются немногочисленностью, концентрируются большей частью в гипоталамусе (около 10-20 тысяч клеток, секретирующих нейромедиатор). Их активность у больных катаплексией снижена. Причины продолжают исследоваться, наиболее вероятна гипотеза аутоиммунного поражения. Согласно данным лабораторных анализов, у обследуемых понижен уровень орексина А в спинномозговой жидкости (менее 110 пг/мл) и в крови (ниже 0,5 пг/мл).
Аксоны орексинергических нейронов сильно ветвятся, иннервируют клетки различных отделов мозга, продуцирующих ацетилхолин, глутаминовую кислоту, серотонин. Эти нейромедиаторы вызывают возбуждение нервной системы. Их недостаточность проявляется усталостью, сонливостью, депрессией.
Симптомы катаплексии
Для синдрома типичны приступы атонии мышц, продолжительностью от 5-10 секунд до нескольких минут. Провоцирующими факторами становятся сильные эмоции: в 90% случаев – смех, реже – страх, гнев, удивление. Сознание сохраняется ясным, потеря тонуса двусторонняя, может затрагивать изолированные мышечные группы или мышцы всего тела. В зависимости от этого выделяют два типа катаплексии: фокальную и классическую.
При фокальной катаплексии нарушается механика выполняемых действий. Если ослабевают мышцы ног, идущий или стоящий человек падает на колени. При снижении тонуса в области шеи голова непроизвольно опускается на подбородок, возникают кивающие движения. Если патология затрагивает мышцы лица, при приступе отвисает нижняя челюсть, закрываются веки или становится невнятной речь. Иногда появляются мышечные подергивания.
Фокальные приступы катаплексии могут оставаться незаметными для окружающих, но классический вариант синдрома всегда привлекает внимание. Утрачивается тонус всех мышечных групп, больной падает, оставаясь в сознании. Если в период приступа получена травма, он не может отреагировать на боль или изменить положение. Интенсивная эмоция может спровоцировать череду приступов – катаплексический статус длительностью от 2-5 минут до часа.
Иногда приступы завершаются сном. Их частота и продолжительность значительно варьируются даже у одного больного. Например, в течение месяца может наблюдаться ремиссия, а при обострении приступы развиваются несколько раз в день. При длительном течении заболевания пациенты научаются выстраивать свое поведение таким образом, чтобы избегать провоцирующих приступ эмоций.
Осложнения
Основным осложнением катаплексии являются физические травмы, вызванные внезапным падением. Ситуация усугубляется тем, что в первые минуты после инцидента человек не может сообщить о боли и получить помощь. В жизни больных возникает множество ограничений. Например, они вынуждены отказаться от вождения автомобиля, так как слабость в мышцах не позволяет продолжать управление транспортным средством и становится причиной дорожных аварий.
Приступы мешают выполнению рабочих обязанностей, требующих постоянной концентрации внимания. Невозможна работа на производственном конвейере, в условиях повышенной опасности. При частых приступах, плохо поддающихся лечению, пациенты становятся социально дезадаптированными – теряют рабочее место, не выходят из дома в одиночестве.
Диагностика
Специфические инструментальные обследования для подтверждения катаплексии отсутствуют. Диагностика осуществляется клиническими методами. Основное обследование проводит врач-невролог, дополнительно может потребоваться участие психиатра, сомнолога. Чаще всего пациенты имеют диагноз нарколепсии 1 типа. У 65-70% людей с этим заболеванием развиваются катаплексические приступы, которые описываются как состояния слабости мышц, приходящие вслед за непреодолимой сонливостью днем.
Может использоваться метод анализа видеозаписей. Классические приступы при катаплексии имеют три фазы:
Выделение этих фаз, учет провоцирующих факторов и сопутствующего заболевания важен при проведении дифференциальной диагностики. Должны быть исключены:
Лечение катаплексии
Консервативная терапия
Методы, способные повлиять на причину синдрома, находятся на этапе экспериментальных разработок. К настоящему времени в практике применяется фармакотерапия, которая не устраняет приступы мышечной атонии навсегда, но обеспечивает длительную ремиссию и полное купирование симптомов. Ключевая цель лечебных и профилактических мероприятий – улучшить качество жизни. Их основой является использование следующих медикаментов:
При нарушениях сна дополнительно назначаются имидазопиридины, циклопирролоны, препараты мелатонинового ряда. Как правило, придерживаться медикаментозных назначений необходимо на протяжении всей жизни. Помимо медикаментозного лечения больным рекомендуется строго соблюдать гигиену сна: спать не менее 8 часов ночью и не более 30 минут днем в одно и то же время. Противопоказана депривация ночного сна, ночная сменная работа, стрессовые ситуации.
Экспериментальное лечение
В последние десять лет активно исследуется эффективность лекарств, способных воздействовать на патогенетическое звено катаплексии. Разработаны и продолжают апробироваться орексиновые (гипокретиновые) и неорексиновые препараты. В группу последних входят Н3-антагонисты (блокаторы гистаминовых рецепторов) и моноаминергические блокаторы обратного захвата различных медиаторов.
Препарат питолисант (pitolisant) является обратным агонистом рецепторов Н3. Он одобрен Европейским союзом в 2016 году для лечения нарколепсии I типа, сопровождающейся катаплексией. Еще 8 неорексиновых лекарственных средств проходят клинические испытания. Например, JZP-110 блокирует захват допамина и повышает уровень дневного бодрствования. Лечение препаратами на основе орексина, генная и иммунная терапия находятся на стадии экспериментальных разработок.
Прогноз и профилактика
При соблюдении назначений врача пациентам с катаплексией удается достичь стабильной ремиссии или уменьшения выраженности приступов. Профилактические меры – сохранение правильного режима бодрствования и сна, повышение стрессоустойчивости, избегание ситуаций, провоцирующих интенсивные эмоции. Необходим отказ от употребления психостимулирующих веществ, кофе, алкоголя. Для предупреждения очередного приступа перед эмоционально насыщенным мероприятием рекомендуется прием успокоительных препаратов.