классическая лимфома ходжкина богатая лимфоцитами что это
Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз
Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.
Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.
Сведения о заболевании
Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.
Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.
Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.
Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.
Причины развития онкопатологии
Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.
Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:
Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.
Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:
Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.
Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.
Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.
Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.
Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.
Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:
Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.
Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.
Обследование при лимфогранулематозе
Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:
Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.
Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.
Лечение лимфомы Ходжкина включает:
Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.
Лимфома Ходжкина
Вам поставили диагноз: Лимфома Ходжкина?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Лимфомы Ходжкина.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат лимфому Ходжкина
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Лимфомы
Лимфомы, подразделяются на две большие группы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы.
К факторам, предрасполагающим развитию лимфомы Ходжкина
К факторам, предрасполагающим развитию ЛХ относиться:
• Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.
•Перенесенное ранее лечение (химио- или лучевая терапия).
• Наследственность: вероятность заболеть несколько выше у людей, чьи близкие родственники перенесли ЛХ.
Клиническая картина лимфомы Ходжкина
Следует обратить внимание на то, что описанные выше симптомы не являются специфичными именно для ЛХ. Но если они появились, это серьезный повод обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем выше шанс на полное излечение.
Диагноз лимфомы Ходжкина
Для подтверждения диагноза лимфомы Ходжкина необходимо обнаружить характерные опухолевые клетки, для этого проводят биопсию, затем иммуноморфологическое исследование пораженного лимфатического узла или другой ткани. Современные программы лечения
Обследование лимфомы Ходжкина
Для выбора программы лечения необходимы следующие методы исследования:
· Общий клинический и биохимический анализы крови.
· Для определения распространенности заболевания проводят исследования необходимые исследования: рентгенография органов рудной клетки, компьютерная томографию, ультразвуковое исследование, МРТ (магнитно-резонансная томография).
· Для выявления поражения костного мозга проводится цитологическое, иммунологическое и морфологическое исследования образца.
Лечение лимфомы Ходжкина
Современные возможности терапии позволяют полностью излечить 80-95% заболевших, даже при большой распространенности процесса добиться длительной и стойкой ремиссии. Лечение представляет собой длительный и сложный процесс с использованием комплексных подходов, и сопровождается нередко развитием осложнений разной степени выраженности и побочными эффектами. План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от стадии заболевания, факторов прогноза, наличия общих симптомов. Тактика для конкретного больного зависит также от его возраста и общего состояния здоровья.
Лечение проводится при участии нескольких врачей, в том числе онкогематолога, специалиста по лучевой терапии, а в некоторых случаях – трансплантолога (врача, занимающегося пересадкой костного мозга). Как правило, для лечения ЛХ используют лекарственные противоопухолевые препараты или их комбинации с лучевой терапией.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат лимфому Ходжкина
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина – это заболевание, при котором в лимфатической системе образуются злокачественные (раковые) клетки.
Большинство случаев лимфомы Ходжкина являются классическим типом.
Классический тип делиться на следующие четыре подтипа:
Лимфатическая система состоит:
Лимфа: бесцветная, водянистая жидкость, в которой содержатся лимфоциты. Лимфоциты защищают организм от инфекции. Лимфатические сосуды: сеть капилляров, собирающих лимфу из разных частей тела и возвращающих ее в кровоток.
Лимфатические узлы: небольшие, бобовидные структуры, которые фильтруют лимфу и сохраняют лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией и болезнями. Лимфатические узлы расположены вдоль сети лимфатических сосудов по всему телу. Кластеры лимфатических узлов расположены в области шеи, подмышек, брюшной полости, таза и паха.
Селезенка: орган, продуцирующий лимфоциты, фильтрующий кровь, сохраняет жизнеспособные клетки крови и разрушает старые клетки крови. Она находится в верхней левой части брюшной полости, позади желудка
Тимус: орган, в котором юные лимфоциты созревают до зрелых форм. Тимус находится в центре грудной клетке за грудиной.
Миндалины – это 6 небольших органов (парные небные, глоточная, язычная, парные трубные) расположенных в виде кольца на границе носоглотки и ротоглотки, состоящих из лимфатической ткани, выполняющие защитную и кроветворную функции, продуцируя лимфоциты.
Костный мозг: мягкая, губчатая ткань, расположенная в центре крупных костей. Костный мозг продуцирует большую часть лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
Лимфатическая ткань также встречается и в других органах и тканях, таких как желудок, подвздошная кишка, аппендикс, щитовидная железа, мозг и кожа.
Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:
I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;
II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;
III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);
III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);
IV – диффузное поражение различных внутренних органов.
Все стадии подразделяются на:
А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;
В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.
Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.
Клиническая картина
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками.
Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.
Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.
Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.
Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.
Специфических для лимфомы изменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижение количества лимфоцитов в крови.
Диагностические мероприятия, необходимые для обнаружения и диагностики:
Существуют различные виды лечения пациентов с лимфомой Ходжкина: некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них все еще проходят клинические испытания. Способ назначения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака. Лечение должно находиться под контролем онколога, гематолога, специализирующихся на лечении лимфопролиферативных заболеваний.
Химиотерапия – это вид лечения рака, который использует химиопрепараты для того, чтобы остановить рост раковых клеток, путем предотвращения их деления, и/или вызывать их гибель, различают системную и региональную химиотерапию: в случае парентерального и перорального введения химиопрепаратов, препараты сразу поступают в системный кровоток и могут поражать раковые клетки всего организма (системная химиотерапия), когда же химиопрепараты вводятся непосредственно в спинномозговой канал (интратекальная химиотерапия), орган или отдельную полость тела, препараты в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия).
Моноклональная (таргетная) терапия – это лечение рака специальными антителами, полученными в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать определенные белки (рецепторы) на поверхности раковых клеток и нормальных клеток, и, в случае распознавания специфических рецепторов, прикрепляются к ним и уничтожают раковые клетки, блокируют их рост или не позволяют им распространяться.
Комбинированная химиотерапия – это лечение с использованием двух или более противоопухолевых препаратов. Стероидные препараты, не являющиеся химиопрепаратами, могут быть добавлены в схему лечения, чтобы уменьшить воспаление и снизить иммунный ответ организма.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.
Причины и стадии заболевания
Онкоцентр располагает собственной диагностической лабораторией для раннего выявления лимфомы Ходжкина. Современные медицинские препараты позволяют разрабатывать эффективные индивидуальные схемы лечения данной патологии.
Точные причины появления лимфомы Ходжкина медициной не установлены. Принято считать, что она имеет вирусно-инфекционное происхождение (основной возбудитель — вирус Эпштейна-Барра), а в зоне риска — пациенты, перенесшие инфекционный мононуклеоз, имеющие родственников с данным заболеванием, имеющие ослабленный иммунитет из-за заражения ВИЧ, приема лекарств, после операций по трансплантации органов.
Выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:
Симптомы лимфомы Ходжкина
Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).
Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом. Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости. Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.
Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.
На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.
Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:
Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.
Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм. Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода. Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.
Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей
Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области. Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность. Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.
С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:
Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.
Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:
Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий. Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками. Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.
Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)
В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.
Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:
Как диагностируют патологию?)
При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:
Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:
Как лечат данную патологию?
Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.
Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.
Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.
Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.
Каков прогноз при этом заболевании?
Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.