клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе это что
Стадии рассеянного склероза
Рассеянный склероз (РС) — это сложное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Симптомы РС возникают в результате того, что иммунная система организма по ошибке начинает атаковать нервные волокна, а точнее — белковую оболочку вокруг них [1]. Повреждения влияют на передачу сигналов по нервам, которые должны идти от головного и спинного мозга к различным частям организма. Поскольку РС может влиять на множество различных функций организма, каждый пациент испытывает симптомы немного по-разному [2].
Существует четыре основных типа РС, которые отличаются по характеру течения и прогрессирования [3]. Изучение каждого из этих типов болезни позволяет совершенствовать методы диагностики и лечения. Давайте разберемся, какие типы и стадии РС существуют.
Клинически изолированный синдром (КИС)
КИС — первый и единственный клинический эпизод нарушения неврологических функций, вызванный повреждением одного или нескольких отделов центральной нервной системы (ЦНС), длящийся свыше 24 часов, при этом имеющиеся данные клиники и МРТ-картины не удовлетворяют критериям диагностики РС [4]. Для того чтобы в точности определить, есть ли у человека РС, необходимо обратиться к врачу. Для диагностики врач может назначить МРТ, чтобы найти активные повреждения нервов или их следы. Раннее лечение КИС может помочь отсрочить начало заболевания.
Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС)
У большинства людей развивается именно этот тип РС [3]. В жизни пациента с РРРС будут возникать периоды улучшения и ухудшения симптомов. После каждого обострения может наблюдаться достаточно длительный период, в течение которого симптомы улучшатся или могут вовсе исчезнуть до следующего рецидива. Однако в некоторых случаях симптомы становятся постоянными, а во время ремиссий состояние человека только немного улучшается. Выраженность симптомов может варьировать в зависимости от степени и места повреждения нерва. Из-за этого варьирует и время ремиссии.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС встречается реже, чем РРРС. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта заявляет, что этот тип РС встречается чаще всего после 40 лет с одинаковой частотой среди женщин и мужчин [5]. У людей с ППРС симптомы постепенно ухудшаются с течением времени без периодов восстановления или ремиссии.
Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)
ВПРС начинается с РРРС, характеризуется постепенным нарастанием тяжести неврологического дефицита (инвалидизации), возникающим после периода ремиттирующего РС, при этом могут сохраняться типичные обострения заболевания. Затем прогрессирование идет неуклонно, без четких признаков обострений [5].
Классификация активности болезни
Врачи классифицируют РС также по активности заболевания [4]. Активность — это любое обострение и выявление новых очагов. Итак, РС может быть:
Выделяют и особые формы РС [4]: злокачественный РС, быстропрогрессирующий РС и высокоактивный РС. При злокачественном РС течение заболевания быстрое и без ремиссий, однако такая форма РС относительно редка. Быстропрогрессирующий РС можно диагностировать при двух или более обострениях в течение года. Для того чтобы установить эту форму РС, такие обострения должны вести к ухудшению состояния пациента и его постепенной инвалидизации. Высокоактивный РС также диагностируется при двух или более обострениях в течение года, однако они не ведут к значительной инвалидизации человека.
Стадии заболевания
По стадиям РС разделяют на периоды [4]:
К сожалению, навсегда излечиться от РС на данный момент нельзя. Однако с помощью современных лекарств можно отсрочить прогрессирование заболевания и значительно улучшить качество жизни человека. Поэтому так важно вовремя начать лечение и придерживаться его.
Клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе это что
Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
КГБУЗ «Красноярский краевой Центр по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями»
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Радиологически изолированный синдром — возможная доклиническая стадия первично-прогрессирующего рассеянного склероза
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(8-2): 35-39
Попова Е. В., Брюхов В. В., Бойко А. Н., Кротенкова М. В. Радиологически изолированный синдром — возможная доклиническая стадия первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(8-2):35-39.
Popova E V, Briukhov V V, Boĭko A N, Krotenkova M V. Radiologically isolated syndrome as a possible preclinical stage of primary-progressive multiple sclerosis. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2018;118(8-2):35-39.
https://doi.org/10.17116/jnevro201811808235
Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Представлены клинический случай трансформации радиологически изолированного синдрома (РИС) в первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), а также обзор международных и российских данных по особенностям клинических и МРТ-проявлений ППРС в сравнении с ремиттирующим рассеянным склерозом и вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Представлен обзор современных данных по рискам перехода РИС в ППРС.
Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
КГБУЗ «Красноярский краевой Центр по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями»
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Рассеянный склероз (РС) в настоящее время рассматривается как иммунологически опосредованное демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание ЦНС, приводящее к инвалидизации пациентов при отсутствии своевременной адекватной патогенетической терапии. Для постановки диагноза РС разработаны и активно применяются постоянно обновляемые критерии. Диагноз Р.С. прежде всего является клиническим и выставляется неврологом, исходя из анализа совокупности данных инструментальных и лабораторных методов исследования. Среди инструментальных методов диагностики ведущую позицию занимает МРТ, которая может дополняться при необходимости данными исследования вызванных потенциалов мозга и ЦСЖ (локальный синтез олигоклональных антител) [1]. В связи с активным внедрением МРТ в рутинную практику неврологов все чаще специалисты стали сталкиваться с характерными для РС изменениями по данным МРТ при отсутствии анамнестических указаний на поражение ЦНС и нормальным неврологическим статусом. Это и послужило причиной тому, что в 2008 г. впервые были опубликованы критерии радиологически изолированного синдрома (РИС), основанные на предшествующих критериях диагностики РС [2]. В этих критериях РИС определяется как синдром, при котором при отсутствии специфической неврологической симптоматики присутствует специфическая картина МРТ, соответствующая РС [3]. По данным популяционного исследования в Швеции, встречаемость РИС на 2013 г. составляла 0,8 случая на 100 000 населения, тогда как заболеваемость РС в Швеции на тот момент составляла 10,2 случая на 100 000 [4].
На момент клинического начала РС у многих пациентов, помимо активных очагов поражения нервной ткани по данным МРТ, определивших клиническую манифестацию заболевания, еще имеются и бессимптомные неактивные очаговые изменения, время возникновения которых неизвестно. Подтверждением появления очагов в доклиническую стадию является возможное выявление последних при проведении МРТ у здоровых добровольцев, здоровых кровных родственников больных РС, а также в ходе обследования при других заболеваниях (например, при головных болях, черепно-мозговых травмах, психической и эндокринной патологии) [3—9]. В последующем, в ближайшие 3 года после постановки диагноза РИС, при активном МРТ-наблюдении в 50% случаев может отмечаться увеличение количества очагов демиелинизации по-прежнему без каких-либо клинических проявлений [2].
При более длительном наблюдении результатами нескольких исследований было подтверждено, что пациенты с РИС относятся к группе с повышенным риском развития РС — около 2/3 больных имеют признаки прогрессирования по данным МРТ и около 1/3 отмечают появление клинических симптомов в течение 5 лет наблюдения — среднее время с момента установления диагноза РИС до появления клинических проявлений составляет 5,4 (от 1,1 до 9,8) года [2, 10]. Также примерно в 12% случаев отмечается трансформация РИС в ППРС в последующем [11].
Несмотря на пристальное внимание к проблеме РИС, из-за малочисленности наблюдений достаточно сложно проводить исследования по выявлению маркеров трансформации РИС в РС и, в частности, в ППРС.
В настоящей публикации представляем собственное наблюдение перехода РИС в ППРС. Пациентка наблюдается в Межокружном отделении РС ГКБ № 24 и в отделении лучевой диагностики Научного центра неврологии.
Наблюдение
Пациентка М., 1966 года рождения. Летом 2008 г. на фоне полного здоровья, при отсутствии каких-либо жалоб и без наличия анамнестических указаний на наличие заболеваний, проходила обследование в рамках диспансеризации, в ходе которой была проведена МРТ головного мозга без контрастирования (по личной инициативе пациентки). По данным проведенного обследования в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе обоих полушарий большого мозга были выявлены множественные очаги демиелинизации (рис. 1). 
Рис. 1. МРТ головного мозга от 25.07.08 в режиме Т2-FLAIR. В субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе обоих полушарий большого мозга определяются множественные очаги демиелинизации. Контрастное вещество не вводилось. Выявленные изменения были расценены как проявления дисциркуляторной энцефалопатии, и рекомендаций по клинико-МРТ-наблюдению даны не были. Осенью 2010 г. пациентка отметила появление чувства дискомфорта в спине с постепенным присоединением онемения в области спины. Проводилась терапия по месту жительства по поводу дорсопатии с незначительным положительным эффектом в виде купирования дискомфорта, однако онемение сохранилось. В марте 2014 г. отметила легкое онемение пальцев ног, которое в течение 3 мес медленно распространилось на голени и бедра. Лечение по поводу дорсопатии проводилось по месту жительства, без эффекта. С октября 2014 г. стала отмечать кратковременные эпизоды прихрамывания на левую ногу на фоне физической нагрузки, с мая 2015 г. прихрамывание на левую ногу носило уже постоянный характер, и с июня 2015 г. пациентка стала ходить с постоянной односторонней поддержкой. В марте 2016 г. отметила появление эпизодов недержания мочи. В апреле 2016 г. обратилась к неврологу по месту жительства с жалобами на нарушение мочеиспускания, нарушение ходьбы, онемение в ногах. 3 мая 2016 г. проведена МРТ головного мозга, в субкортикальном и глубоком белом веществе обоих полушарий большого мозга, перивентрикулярно, мозолистом теле были выявлены множественные очаги демиелинизации без признаков накопления контрастного вещества (рис. 2). 
Рис. 2. МРТ головного мозга от 03.05.16 в режимах Т2-FLAIR (а—г), Т1 после введения контрастного вещества (д, е). В субкортикальном и глубоком белом веществе обоих полушарий большого мозга, перивентрикулярно, мозолистом теле определяются множественные очаги демиелинизации (стрелки). После введения контрастного вещества патологического накопления последнего не получено. При сравнении с МРТ головного мозга от 2008 г. (за период 8 лет) наблюдается отрицательная динамика в виде появления новых очагов в обоих полушариях большого мозга, в мозолистом теле. На МРТ шейного и верхнегрудного отделов (до уровня Th4) спинного мозга в задних его отделах на уровне зуба С2 позвонка, в передних его отделах на уровне тел С3—С7 позвонков также были выявлены множественные очаги демиелинизации без признаков накопления контрастного вещества (рис. 3). 
Рис. 3. МРТ шейного и верхнегрудного (до Th4) отделов спинного мозга от 03.05.16 в режимах Т2 (а), Т2-STIR (б, в), Т1 после введения контрастного вещества (г). Интрамедуллярно, в задних отделах спинного мозга на уровне зуба С2 позвонка, в передних отделах спинного мозга на уровне тел С3—С7 позвонков выявляются множественные очаги демиелинизации. После введения контрастного вещества патологического накопления последнего не получено. В связи с выявленными изменениями по данным МРТ пациентка была направлена в Межокружное отделение РС ГКБ № 24, где с целью дообследования, с учетом объема поражения спинного мозга, ей было проведено иммунологическое исследование крови на содержание аквапорина-4 (отрицательный результат). Также была проведена люмбальная пункция — выявлен интратекальный синтез олигоклональных иммуноглобулинов IgG (тип синтеза 2). На момент обращения в неврологическом статусе отмечались межъядерная офтальмоплегия, легкий левосторонний прозопарез, повышенные сухожильные рефлексы с конечностей с акцентом справа, симптом Бабинского с двух сторон, нижний левосторонний монопарез до 4 баллов, гипестезия ног и в области спины, легкая атаксия при выполнении пяточно-коленной пробы с акцентом слева и нарушение функции тазовых органов в виде недержании мочи. Пациентка постоянно ходит с односторонней поддержкой. На основании анамнестических сведений, данных неврологического осмотра и дополнительных методов исследования был установлен диагноз ППРС (5,5 балла по шкале EDSS) с дебютом в 2010 г., который трансформировался из РИС (согласно данным анамнеза РИС с 2008 г.).
Особенности течения заболевания у больных с ППРС привлекают внимание достаточно давно. В 2004 г. были опубликованы результаты сравнительного исследования [12] течения заболевания ППРС и ремиттирующего РС (РРС). Пациенты к периоду начала ППРС в среднем на 10 лет старше, чем больные с РРС (средний возраст клинического дебюта РС находится в интервале между 37,3 и 42,7 года). Чуть позже были опубликованы результаты еще одного исследования [13], в ходе которого на примере 352 больных с ППРС (12,4% от общей исследуемой популяции больных с РС) было также отмечено, что средний возраст клинического начала заболевания пришелся на 40 лет. Немаловажными являются результаты, полученные и в ходе сравнения больных с ППРС и вторично-прогрессирующим РС (ВПРС): возраст больных ко времени перехода РРС в ВПРС в среднем составляет 40 лет, дебют ППРС в среднем приходится также на 40 лет. Кроме этого, несмотря на клинические различия в отдельных группах больных, было отмечено сходство в темпах прогрессирования болезни и нарастание неврологического дефицита преимущественно за счет поражения в одной функциональной системе [14].
В 2014 г. было предложено пересмотреть подход к классификации РС в зависимости от типа течения [15]. Новая фенотипическая классификация прогрессирующих форм РС подразумевает деление на активные и неактивные типы прогрессирования на основании клинических данных и данных МРТ. Согласно этой классификации ППРС может сопровождаться активностью заболевания как по данным МРТ, так и клинически. Безусловно, четкое следование критериям постановки диагноза ППРС с учетом новой классификации позволит свести к нулю риски диагностических ошибок в отношении типа течения заболевания [16].
В 2015 г. были опубликованы данные исследования [17], в ходе которого была проведена попытка классификации самих очаговых изменений при Р.С. Согласно полученным результатам было выявлено пять типов очагов: ранние активные очаги (скопления макрофагов, содержащих минорные и активные белки миелина), поздние активные очаги (скопления макрофагов, содержащих только основные белки миелина), «тлеющие» очаги (неактивная центральная часть очага с отсутствием и/или небольшим количеством макрофагов, окруженная ободком активированной микроглии), неактивные очаги (отмечается резкая граница без или с небольшим количеством макрофагов и активированная микроглия) и теневые очаги (полностью ремиелинизированные очаги).
Выявленные структурные изменения в очагах демиелинизации совместно с фенотипическими особенностями разных типов течения позволили выявить несколько закономерностей. Так, например, «тлеющие» очаги практически всегда наблюдаются только при прогрессировании заболевания, а именно у больных с ППРС и ВПРС вне зависимости от наличия или отсутствия сохраняющейся активности. «Тлеющие» очаги связаны с процессами активации микроглии, продолженным аксональным повреждением и нейродегенерацией. На этапе РРС (особенно в начале заболевания) преобладают антигенспецифические Т- и В-клеточные адаптационные механизмы иммунного ответа, тогда как при прогрессировании отмечается превалирование процессов, связанных с врожденным иммунным ответом, характеризующимся менее выраженными воспалительными реакциями и более выраженной микроглиальной активацией. Выявление «тлеющих» очагов может стать подтверждением того, что с течением времени адаптационные иммунологические реакции замещаются врожденными.
Обобщив все имеющиеся данные по особенностям разных типов течения РС и РИС, можно выдвинуть предположение, что у больных с ППРС активные воспалительные процессы, эквивалентные тем, которые отмечаются в ремиттирующий период РС, происходят в период РИС (в период доклинического течения заболевания). А клинически они не проявляются в результате того, что затрагивают так называемые «немые» зоны в ЦНС. Также следует учитывать данные генетических исследований — достаточно большой вклад в развитие того или иного типа течения вносят эпигенетические механизмы формирования иммунного ответа. В случае РРС более выражены изменения в метилировании генов, вовлеченных в демиелинизацию нейронов, а в случае ППРС — в нейродегенерацию [18]. Соответственно, менее выраженные воспалительные процессы могут более длительный период времени протекать бессимптомно, что и наблюдается при РИС. Трансформация РИС в ППРС отмечается как раз в тот период времени, когда нейродегенеративные процессы начинают превалировать над воспалительными или когда очаги появляются в функционально более значимых зонах. Аналогичная закономерность отмечается и при переходе РРС в ВПРС, например при поражении спинного мозга. Похожие выводы были сделаны в исследовании [11], проанализировавшем данные 453 больных с РИС, у 128 из которых развился РС (из них у 15 — ППРС).
С учетом данного предположения становится понятным, почему у больных ППРС попытки применения препаратов, изменяющих течение РС, до недавнего времени не увенчались успехом, как и при ВПРС. Предположение о том, что активные воспалительные процессы протекают на этапе РИС у больных ППРС, заставляет задуматься в отношении предлагаемых алгоритмов ведения уже на этапе постановки диагноза РИС.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]