диагноз тетрада фалло у ребенка что это
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.
По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.
Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.
И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.
Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!
Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.
Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.
Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.
При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.
С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.
Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?
Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.
Наложение анастомоза между системным и легочным кругами
При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.
Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.
Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.
Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.
Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.
Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.
Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.
Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.
Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.
Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.
Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.
Тетрада Фалло у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Тетрада Фалло у детей
Тетрада Фалло – это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более, чем на 50%. Степень обструкции может быть разной от минимальной до полной атрезии (1,9). Составляет 2,5% всех ВПС. Является наиболее часто встречаемым врожденным «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения [6].
Код протокола:
Код МКБ-10:
Q 21.3 – Тетрада Фалло.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АЛА (APA) – атрезия легочной артерии БКК (SC) – большой круг кровообращения ВПС (CHD) – врожденные пороки сердца ВТПЖ (RVOT) – выходной тракт правого желудочка ГПЖ (RVH) – гипертрофия правого желудочка ДМПП (ASD) – дефект межпредсердной перегородки ДМЖП (VSD) – дефект межжелудочковой перегородки ИМВП – инфекции мочевыводящих путей ЛА (PA) – легочная артерия ЛГ (PA) – легочная гипертензия ЛСС (PVR) – легочно-сосудистое сопротивление ООО (FO) – открытое овальное окно ССН (CHF) – сердечно – сосудистая недостаточность СЛА (CLA) – стеноз легочной артерии ТФ (TOF) – тетрада Фалло БАЛКА (MAPCA) – большие аортолегочные коллатерали ТР (TR) – трикуспидальная регургитация ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: новорожденные, дети.
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские
кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация: [6]:
Выделяют четыре основных типа порока:
· Тетрада Фалло со стенозом легочной артерии;
· Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (7%);
· Тетрада Фалло в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна;
· Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии (5%).
Анатомические варианты обструкции выходного тракта правого желудочка:
· Изолированный инфундибулярный (26%). Это локальный стеноз выходного тракта правого желудочка по типу “песочных часов”;
· Инфундибулярный + клапанный (26%);
· Инфундибулярный + клапанный + аннулярный (16%);
· Диффузная гипоплазия выводного тракта правого желудочка (27%);
· Преобладающий клапанный стеноз. Очень редкая форма с умеренным инфундибулярным стенозом (5%).
Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями сердца: дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно (40%), правая дуга аорты (25%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (3-15%), аномалии коронарного русла (5-12%).
У 9-17% пациентов с тетрадой Фалло наблюдается синдром Ди Джорджи, у пациентов с тетрадой Фалло в сочетании с правой дугой аорты данный синдром встречается в 60-70% случаев.
При естественном течении порока в течение 10 лет в живых остается 30% пациентов.
Осложнения обусловленные хронической гипоксией:
• Абсцессы головного мозга;
• Инфекционный эндокардит;
• Железодефицитная анемия;
• Гиповитаминоз.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения.
Жалобы на:
· при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;
· цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
· одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.
Анамнез:
· в семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте;
· определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
· уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции.
Физикальное обследование:
· систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
· продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум стеноза СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
· при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», может исчезать во время одышечно-цианотических приступов;
· при атрезии ЛА шум может отсутствовать;
· в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум;
· диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном;
· систоло-диастолический шум выслушивается при наличии ОАП, характерен для пациентов с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии;
· непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями характерен для больных с большими аортолегочными коллатералями (БАЛК).
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в случае обращения в поликлинику):
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· чрезпищеводная эхокардиография до и после операции (при наличии датчика в клинике).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· кровь на стерильность;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· осмотр глазного дна;
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ;
· Измерение АД.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
· Консультация невролога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения:
· обеспечение стабильной гемодинамики;
· обеспечение адекватного легочного кровотока;
· обеспечение адекватной оксигенации.
Тактика лечения**
· оптимальный срок радикальной коррекции 6-12 месяцев;
· новорожденные и дети раннего возраста, не имеющие выраженной гипоксемии, не нуждаются в хирургической коррекции, оперативная коррекция проводится в возрасте 6-12 месяцев;
· наличие одышечно-цианотических приступов является показанием к назначению пропранолола, при прекращении приступов и сатурации более 80% хирургическое вмешательство может быть отложено;
· наличие частых одышечно-цианотических приступов с десатурацией ниже 75%-80% является показанием к операции в раннем возрасте;
· наличие таких факторов как: атрезия клапана легочной артерии, гипоплазия легочных артерий, гипоплазия ЛЖ являются показанием для паллиативного вмешательства в раннем возрасте;
· проведение радикальной коррекции в период новорожденности сопровождается высокой летальностью – до 10%.
Немедикаментозное лечение:
· температурный режим;
· лечебно-охранительный режим;
· обеспечение питания в соответствие с особенностями состояния пациента, при сохранение признаков СН – стол № 10.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
· пропранолол 1 мг/кг/сут в 3 приема до момента выполнения хирургической коррекции порока (с целью профилактики гипоксических кризов);
· препараты железа (для лечения относительной железодефицитной анемии, которая диагностируется у цианотичных пациентов).
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне.
Таблица №1: Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение пациентов с тетрадой Фалло:
| возраст | ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки | |
| перорально | внутривенно | |
| дети | 8-10 | 6-8 |
| Кислород подается через маску, 6л/мин | Кислород оказывает вазодилятирующие действие на легочные сосуды и системное вазоконстрикторное действие. |
| Коленно-грудное положение | Повышает ОПСС и легочный кровоток |
| Морфин 0,1-0,2 мг/кг в/м или 0,01-0,02 мг/кг медленно внутривенно в течение 5-10 минут. С седативной целью также могут использоваться: Фентанил 1-2 мкг/кг в/в Кетамин 1-2 мг/кг в/в | Оказывает седативное действие, контроль гиперпноэ |
| Эсмолол 0,5 мг/кг в/в в течение 1-2 минут, затем можно продолжить в/в инфузию препарата 50-300 мкг/кг/мин. до 48 часов. Метопролол 0,1 мг/кг медленно в/в (в течение 5 мин.). При необходимости в/в введение может быть повторено через 5 минут, максимально до 3 доз. В последующем можно продолжить в/в инфузию 1-2 мкг/кг/мин. Пропранолол 0,1-0,2 мг/кг в/в. При необходимости в/в введение может быть повторено до 3-4 раз в день. | β-блокаторы снижают частоту сердечных сокращении, снимают спазм ВОПЖ |
| Фенилэфрин 5-20 мкг/кг/сут. медленно в/в болюсом, при необходимости в/в введение может быть повторено через 10-15 минут. Норадреналин в/в инфузия 0,01-0,02 мкг/кг/мин | α-адреномиметики повышают системное сосудистое сопротивление, тем самым увеличивая легочный кровоток. |
| Натрия бикарбонат 4% 1 мл/кг медленно в/в в течение 5-10 минут. Может быть повторен через 10 минут | Коррекция ацидоза |
| 5% глюкоза/ физиологический раствор/раствор Рингера в/в 20-30 мл/кг/час | Способствует увеличению легочного кровотока, за счет повышения венозного возврата и снижения вязкости крови. |
Другие виды лечения: не существуют.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях:
не применимо.
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях.
Оперативное лечение: в зависимости от состояния и возраста пациента возможно проведение:
· одноэтапной коррекции (первичная радикальная коррекция порока);
· двухэтапной коррекции порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь, с паллиативной целью, выполняется формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг (протез Gore-Tex), либо трансаннулярная пластика ВОПЖ;
· также с паллиативной целью в период новорожденности могут выполнятся эндоваскулярные вмешательства: стентирование ВОПЖ, стентирование ОАП.
Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло без вентрикулотомии | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло с вентрикулотомией без трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка | 7.5 | 2 | 2.5 | 2.0 | 3.0 |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло с вентрикулотомией и трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло с использованием кондуита (правый желудочек/легочная артерия) | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
| Радикальная коррекция атриовентрикулярного септального дефекта в сочетании с тетрадой Фалло | 11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии | 9.3 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.3 |
| Реконструкция выводного отдела правого желудочка | 6.5 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.5 |
| Пластика ствола легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика центральных ветвей легочной артерии | 7.8 | 2 | 2.8 | 2.0 | 3.0 |
| Пластика периферических ветвей легочной артерии | 7.8 | 2 | 2.8 | 2.0 | 3.0 |
| Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг | 6.3 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.3 |
| Унифокализация больших аортолегочных коллатералей | 11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
| Перевязка больших аортолегочных коллатералей | 7.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 3.0 |
| Повторная замена кондуита | 8.0 | 3 | 3.0 | 2.0 | 3.0 |
| Протезирование клапана легочной артерии | 6.5 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.5 |
| Формирование кондуита правый желудочек/легочная артерия | 7.5 | 2 | 2.5 | 2.0 | 3.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Развернутая шкала сложности Аристотеля: факторы, зависящие от операции
| Процедура, операция | Сумма баллов (базовая шкала) | Смертность | Риск осложнений | Сложность | Общая сумма дополнительных баллов |
| Радикальная коррекция тетрады Фалло с вентрикулотомией и трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка | 8.0 | 3.0 | 2.0 | 3.0 | |
| Аномальное отхождение ПМЖВ от ПКА | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 2.5 | |
| Пластика множественных ДМЖП | 0.5 | 0.5 | 1.0 | 2.0 | |
| Пластика ветви легочной артерии | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 2.5 | |
| Возраст | 0.0 | 1.5 | 1.0 | 2.5 |
| Норма | Гипоплазия | |
| Длина притока ЛЖ Длина притока ПЖ | 1,0 | ≤0,89 |
| Площадь МК Площадь ТК | 0,79 | ≤0,6 |
| Диаметр МК×длина притока ЛЖ Диаметр ТК×длина притока ПЖ | 0,9 | ≤0,63 |
Необходимость имплантации кондуита определяется двумя основными причинами:
· невозможность выполнения адекватной вентрикулотомии из-за пересечения выводного тракта правого желудочка крупной коронарной артерией;
· нецелесообразность выполнения «расширенной» вентрикулотомии при протяженном стенозе в сочетании с выраженной гипоплазией или атрезией ствола легочной артерии из-за предполагаемой излишней травматичности вмешательства;
В качестве кондуита может выступать как бесклапанный, так и клапаносодержащий синтетический сосудистый протез, ксенографт либо гомографт.
После радикальной коррекции:
· Резидуальный ДМЖП;
· Резидуальная обструкция ВОПЖ. Умеренная резидуальная обструкция обычно хорошо переносится, выраженная – требует реоперации;
· Аневризма ВОПЖ;
· Недостаточность клапана легочной артерии;
· Аритмии: полная АВ-блокада чаще транзиторная, встречается у 3-5% пациентов. Имплантация ЭКС требуется менее чем в 2% случаев. Все пациенты с правой вентрикулотомией имеют блокаду правой ножки ПГ. Возможно развитие узловой эктопической тахикардии.
После паллиативной коррекции:
· Гипофункция анастомоза;
· Гиперфункция анастомоза.
Индикаторы эффективности лечения:
· нормальный, по отношению к возрастным показателям, уровень АД, ЧСС;
· купирование артериальной гипоксемии;
· отсутствие нарушений ритма сердца;
· адекватный уровень диуреза;
· повышение толерантности к физическим нагрузкам;
· СНФК 1-2 степени на момент выписки (отсутствие отеков, одышки и тахикардии в покое и при умеренной физической нагрузки).
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Кетамин (Ketamine) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Морфин (Morphine) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Норэпинефрин (Norepinephrine) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фенилэфрин (Phenylephrine) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эсмолол (Esmolol) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**
Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар:
· наличие у ребенка врожденного порока сердца;
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность;
· зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного (в случае атрезии легочной артерии);
· прогрессирующий цианоз в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения (Sat O2 75-80%);
· наличие одышечно-цианотических приступов.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
1) Ахметов Сергей Жамбылович – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» детский кардиохирург отделения детской кардиохирургии.
2) Байгалканова Альмира Иагалиевна, детский кардиолог отделения детской реабилитации, АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
3) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.