диагноз видс у ребенка что
Иммунодефицит у детей
Иммунодефицит у детей – это состояния, которые развиваются как результат поражения одного или нескольких звеньев иммунитета. Проявляются состояния в рецидивирующих и тяжело протекающих инфекциях и, возможно, в повышенной частоте аутоиммунных проявлений и опухолевых образований.
При некоторых иммунодефицитах у ребенка может быть аллергическое проявление. То есть рассматриваемые состояния включают в себя не только чувствительность к инфекциям, но и неинфекционную патологию.
Вторичные являются следствием другой болезни или внешнего воздействия. Первичные иммунодефициты у детей случаются реже, они представляют собой генетически детерминированные болезни, что вызван нарушением некоторых или одного иммунного механизма защиты.
По классификации 2006 года первичные иммунодефициты делят на такие группы:
Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток – форма тотального дефицита иммуноглобулинов, которая по распространенности стоит на втором месте после общей вариабельной иммунной недостаточности. Болезнь начинается из-за дефекта гена В-клеточной тирозинкиназы. Заболевают этой формой иммунодефицита мальчики, причем болезнь манифестирует до 12 месяцев жизни ребенка.
Что провоцирует / Причины Иммунодефицита у детей:
Первичные иммунодефициты вызваны генными дефектами, которые влияют на систему иммунитета. Потому ребенок появляется на свет уже больным. Дефект гена может появиться сразу после зачатия, в таких случаях у родителей иммунодефицита нет.
Причины вторичных иммунодефицитов у детей:
Патогенез (что происходит?) во время Иммунодефицита у детей:
При вторичных иммунодефицитах у детей нарушается В-звено (гуморальное), Е-клеточное звено иммунитета. Также могут быть нарушения в системе неспецифический факторов защиты. В иных случаях дефекты комбинируются, приводят к иммунодефициту.
Симптомы Иммунодефицита у детей:
Основное проявление первичного иммунодефицита у детей – ненормальная восприимчивость к инфекциям, при которой другие проявления иммунной недостаточности могут быть небольшими или вовсе отсутствовать. Например, нет аутоиммунных и аллергических проявлений.
При первичной ИД у детей инфекции хронические или случаются их рецидивы, они иногда прогрессируют. Также инфекции в этих случаях отличаются тем, что поражают множество органов и тканей. Организм в процессе лечения не может полностью очиститься от возбудителя, потому цикл заболевание-лечение-выздоровление-заболевание может повторяться несколько раз. Дети восприимчивы ко многим возбудителям одновременно при первичной форме ИД.
Симптомы гипер-IgM синдрома заключаются в:
Симптомы вторичного иммунодефицита у детей схожи с выше перечисленными:
Диагностика Иммунодефицита у детей:
Диагностика иммунодефицита у детей заключается в сборе анамнеза и расспросе о жалобах ребенка и родителей. Важен анализ семейного анамнеза, потому что семейная история иммунодефицита присутствует, если у ребенка первичный вид заболевания. Проводят осмотр ребенка, чтобы оценить состояние кожи, слизистых, размеры печени, селезенки, лимфоузлов и т.д.
Что касается лабораторных исследований, важен клинический анализ крови, чтобы определить количество разных клеток, что может указать на определенный иммунодефицит у детей. Следует также определить количество белков в крови, которые отражаются на способности организма противостоять бактериальным и прочим инфекциям. Проводятся такие исследование функции лимфоцитов, молекулярно-генетическое исследование.
Пренатальная диагностика рекомендуется, если в семье уже родился ребенок с первичным иммунодефицитом. Этот метод позволяет выявить наличие или ответствие дефекта в генах.
Лечение Иммунодефицита у детей:
В лечении первичного иммунодефицита у детей важна изоляция больных с источниками заражения. Когда инфекционные обострения не проявляются, ребенок может полноценно общаться с товарищами и ходить в образовательные учреждения. Важно, чтобы у ребенка не возникало взрослых вредных привычек. Нужно соблюдать правила гигиены в уходе за своим телом.
Детей с первичным ИД со всеми формами тяжёлой тотальной недостаточности антител и глубоким клеточным иммунодефицитом нельзя прививать живыми вакцинами против:
Тем, кто проживает с ребенком с первичным иммунодефицитом, можно прививаться только инактивированной полиовакциной.
Противомикробное лечение больных первичным ИД заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия при угрозе инфекции (также эффективны комбинированные сульфаниламиды). Если препарат быстро не дает эффекта, его нужно менять. Если эффект есть, его применяют минимум 3-4 недели. Введение лекарств должно быть внутривенным или парентеральным. Одновременно применяют противогрибковые и, при наличии определенных показаний, противовирусные, антимикобактериальные и антипротозойные средства.
При иммунодефиците ребенку может потребоваться длительная противомикробная терапия – на протяжении многих лет или всей жизни.
Лечения детей с иммунодецифитом и гриппом:
При заболевании ветряной оспой или Herpes simplex детям с первичным иммунодефицитом приписывают ацикловир. А парагрипп лечат рибавирином. Контагиозный моллюск нужно лечить цидофовиром местно. Перед операциями и стоматологическими процедурами ребенку следует принимать антибиотики в профилактических целях. Чаще всего применяют диклоксациллин или амоксициллин, в сутки нужно 0,5-1,0 грамма.
Серьезный первичный или вторичный Т-клеточный иммунодефицит требует профилактики пневмоцистной пневмонии, если уровень CD4 лимфоцитов ниже 200 кл/мкл у детей старше 5 лет, менее 500 кл/мкл от 2-х до 5-ти лет, менее 750 кл/мкл от 1 года до 2-х лет и менее 1500 кл/мкл для детей до 1 года. Для профилактики применяется триметопримсульфометаксозол.
Коррекция иммунной недостаточности у детей:
Методы иммунореконструкции базируются на трансплантации костного мозга или стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. При первичном иммунодефиците у детей заместительная терапия чаще всего базируется на назначении аллогенного иммуноглобулина. В последние годы вводится он внутривенно. Такие препараты имеют высокую стоимость, поскольку технология изготовления очень сложная. За границей в медпрактике часто встречаются подкожные вливания 10-16% иммуноглобулина, который изначально советовали для введения в мышцу.
Первичные иммунодефициты, которые лечат иммуноглобулинами:
Лечение больных ПИД детей с тотальными дефектами продукции антител
Необходима заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (вводятся внутривенно) плюс антибактериальные средства. Иммуноглобулины в таких случаях используются для терапии 1 раз в 3-4 недели на протяжении всей жизни от момента установления диагноза. Чтобы обеспечить профилактику бактериальных инфекций, нужна постоянная терапия антибактериальными препаратами в дозировках, соответствующих возрасту ребенка.
Для лечения обострений бактериальной инфекции необходима парентеральная антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия. При ОВИН и гипер IgM-синдроме постоянно применяются противовирусные и противогрибковые средства (также они могут применяться курсами, врач определяет это индивидуально). Детям с Х-сцепленным гипер IgM-синдромом необходимо лечение с помощью трансплантации костного мозга от HLA-идентичного донора.
Лечение вторичного иммунодефицита
Терапия в основном иммунотропная, которая делится на 3 направления:
Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционно-воспалительного процесса и выявляемого иммунологического дефекта. Вакцинотерапия в данных случаях имеет профилактическую роль, применяется только при отступлении симптомов болезней.
Для заместительной терапии при иммунодефиците у детей применяются внутривенные иммуноглобулины, основное действующее вещество которых – специфические антитела, их получают от доноров. Широко применяемые препараты внутривенных иммуноглобулинов с содержанием только IgG:
Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита у детей
Эффективность антимикробного лечения можно повысить за счет одновременного применения иммуномодуляторов, которые часто используются для лечения вторичного иммунодефицита. Иммуномодуляторы должны составлять часто комплекса вместе с этиотропным лечением инфекционного процесса. Дозировка и схемы назначаются врачом, они должны соответствовать инструкции препарата. При неэффективности коррекцию схемы или препаратов лечения проводит только врач.
Целесообразен иммунологический мониторинг во время применения иммуномодуляторов для детей. Для лечения ИД с поражением клеток моноцитарно-макрофагальной системы целесообразно применять галавит, полиоксидоний (азоксимер), рибомунил, бронхомунал. При дефектах клеточного звена иммунитета эффективность оказывают такие препараты: тактивин, полиоксидоний, тималин, тимотен (альфа-глутамил-триптофан), имунофан.
В осторой фазе инфекционной болезни иммуномодуляторы применяют осторожно. Цитокины назначаются только если есть лимфопения, лейкопения, низкая спонтанная активация нейтрофилов. Иначе они могут вызвать системный тяжелый воспалительный ответ, результатом которого станет септический шок. В таких случаях безопасен полиоксидоний. Он оказывает не только иммуномодулирующий эффект, но обладает антиоксидантными и детоксицирующим свойствами.
Иммуностимуляторы для лечения иммунодефицита у детей
Среди системных иммуномодуляторов эффективны препараты индукторов интерферонов – таблетки Лавомакс. Действующим их веществом является тилорон 0,125 г. Он активизирует клеточные иммунные механизмы. Синтез интерферонов при введении Лавомакса в крови определяется через 20-24 ч после приёма препарата. Схема применения: первые двое суток по 1 таблетке, затем по 1 таблетке через день. Доза на один курс для детей составляет 10-20 таблеток.
Профилактика Иммунодефицита у детей:
Залог хорошего иммунитета ребенка – адекватное планирование беременности и ведение здорового образа жизни матерью и отцом. Важно, чтобы ребенок от самого рождения правильно питался. Лучшим вариантом будет естественное вскармливание и своевременное ведение качественных прикормов.
Сильный иммунитет будет у тех детей, которые хорошо и сбалансировано питаются. В рационе должно быть как можно меньше «пищевого мусора»: чипсов, газированных напитков, покупных соусов и т.д. Весной и осенью ребенку могут назначаться витамины в профилактических целях. В рационе в любое время года должно быть много овощей, фруктов и ягод.
Свободное время ребенок должен проводить на свежем воздухе. Рекомендуются активные игры. Гиподинамия вызывает не только ожирение, но и снижение иммунитета. Детям рекомендуется заниматься спортом. Можно заменить занятия спортом на уроки физкультуры плюс гимнастику по утрам, также хорошо сочетать эти методы с закаливанием. Закалку нужно начинать, только когда ребенок ничем не болеет.
Детям с того момента, как они учатся ходить, рекомендуется ходить босиком по земле. На стопах находятся точки, которые получают микромассаж. Летом лучше отдавать ребенка из большого города в детский лагерь, который находится на море или в сосновом лесу.
Важен психологический настрой малыша. Нужно, чтобы в его жизни было минимум стрессов. В семье должна быть благоприятная эмоциональная обстановка. Негативно сказываются на эмоциональном состоянии и, соответственно, на иммунитете, ссоры родителей и их проблемы, которые мать с отцом переносят в семью. Детей должно окружать благополучие и спокойствие, а также любовь со стороны родственников. В стрессовых ситуациях ребенка лучше отвлечь при помощи игрушек, активных игры и т.п.
Для стимуляции иммунитета можно применять натуральные препараты: китайский лимонник, женьшень, иммунал. Чаще всего их применяют, когда бушую эпидемии ОРВИ, гриппов и т.д. Но делать это нужно по назначению и под контролем лечащего врача.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Иммунодефицит у детей:
Иммунодефицит у ребенка
Содержание статьи
Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.
Виды заболеваний
Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).
Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?
Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.
Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110
Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.
Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?
Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:
Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.
Диагностика ИД
Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.
Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.
Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.
Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.
Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:
Лечение заболевания
Первичная форма заболевания предполагает:
Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.
Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:
Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.
Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.
При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.
При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.
Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!
Способы коррекции недостаточности иммунитета:
Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.
Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител
В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.
При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.
Методы лечения вторичного ИД
В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:
Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.
В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.
Иммунотропное лечение вторичного ИД
С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.
Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145
Способы профилактики
ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.
В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.
Источники:
Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?
Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР
У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.
Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?
Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.
Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.
Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.
Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.
Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.
В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.
Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.
Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?
У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.
Насколько опасны вторичные иммунодефициты?
Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.
Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?
Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.