губчатые почки чем это опасно

Нефрология «под микроскопом». Медуллярная губчатая почка

Резюме. Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, каковы его проявления? Как заподозрить и диагностировать болезнь? Как лечить таких пациентов? Об этом редком заболевании в нефрологии рассказывает доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Медуллярная губчатая почка — доброкачественное врожденное заболевание, характеризующееся расширением собирательных канальцев в одном или нескольких почечных сосочках (внутрипирамидные и внутрипапиллярные кисты), затрагивающих чаще обе, реже одну почку. Фактически это — аномальное анатомическое строение части собирательной системы почек. Термин «медуллярная губчатая почка» вводит в заблуждение, так как пораженная почка не похожа на губку. В качестве альтернативных названий предложены «трубчатая эктазия», «кистозная дилатация собирательных канальцев», однако термин «медуллярная губчатая почка» является наиболее часто используемым (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016).

Медуллярная губчатая почка может быть выявлена у 0,5–1% людей без симптомов, проходящих визуализационные исследования почек по различным клиническим показаниям (Trachtman H., 2013). Чаще заболевание выявляют в возрасте старше 20–30 лет.

Как заподозрить заболевание?

Как правило, анатомическая аномалия как таковая не проявляет себя клинической манифестацией. Диагноз устанавливают при возникновении почечного заболевания, как-то: пиелонефрита, мочекаменной болезни, тубулопатии (почечно-тубулярного ацидоза 1-го типа — дистального). Таким образом, структурная неполноценность создает предпосылки для развития приобретенного заболевания или сочетается с другой генетической аномалией.

Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейной истории наследования, хотя существует редкая семейная аутосомно-доминантная форма заболевания. Редкая аутосомно-рецессивная форма связана с болезнью Кароли.

Кисты в медуллярной губчатой почке обычно имеют размер 1–7 мм и заполнены прозрачным желеобразным содержимым. У 12–20% пациентов в нем происходит концентрация солевого седимента мочи, что приводит к образованию мелких конкрементов, трактуемому как нефрокальциноз (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016). Именно эта высокая плотность ткани позволяет заподозрить наличие медуллярной губчатости при визуализационных исследованиях. Существует обоснованное мнение, что люди с нефрокальцинозом чаще формируют группу пациентов с мочекаменной болезнью.

Как диагностировать болезнь, на какие нюансы в диагностике следует обратить внимание?

Диагноз устанавливают, как правило, при наличии изолированной невысокой эритроцитурии, редко — альбуминурии или сопутствующей патологии. Проведение ультразвукового исследования почек или обзорной рентгенографии выявляет кальцификацию в медуллярной области как случайную находку. Нередко у пациентов несколько увеличены размеры почек. В более ранних случаях медуллярной губчатой почки без кальцификации сосочки могут казаться яркими за счет имбибиции солями кальция расширенных собирательных канальцев. Высококачественная экскреторная урография с компьютерной томографией почек являются наиболее точными методами идентификации медуллярной губчатой почки. При компьютерной томографии документируют папиллярную кальцификацию (hyperdense papilla) и эктазию в сосочках по типу «гроздей винограда» или «букетов цветов». Нефробиопсия неинформативна.

Клиническая картина неосложненной нефрокальцинозом губчатой медуллярной почки не имеет характерных признаков. Остаются нормальными и анализы мочи. Длительное нарушение пассажа мочи в собирательных трубочках, начиная с 30-летнего возраста, сопровождается медленным снижением концентрационной функции почек, что затем приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации. Таким образом, формируется хроническая болезнь почек, обусловленная аномальным строением собирательной канальцевой системы почек.

При нефрокальцинозе, осложняющем течение медуллярной почки, нередко имеет место гиперпаратиреоз; снижение парциальных функций почек развивается в более ранние сроки, усугубляя течение хронической болезни почек. Целесообразно суточное определение экскретируемых солей для выявления гипоцитратурии, гиперкальциурии, гиперурикозурии и гипероксалурии.

Другие почечные заболевания (пиелонефрит, мочекаменная болезнь) «используют» субстрат нефизиологического пассажа мочи. Однако они относятся скорее к осложняющим факторам, что не позволяет рассматривать сочетанно медуллярную губчатую почку и мочекаменную болезнь или микробно-воспалительные заболевания.

Медуллярная губчатая почка может возникать в сочетании с другими врожденными аномалиями, таким как:

Как лечат таких пациентов?

Эффективных методов лечения пациентов с медуллярной губчатой почкой не существует. Теоретическое значение имеет солевой состав мочи при нефрокальцинозе. По концентрации выводимых солей можно предположить состав конкрементов и влиять на их концентрацию. Пиелонефрит, очевидно, требует длительной противомикробной профилактики. Мочекаменная болезнь может рассматриваться в едином ключе с нефрокальцинозом.

Профилактика не имеет научно обоснованной базы. При имеющемся нефрокальцинозе, по-видимому, необходимо поддерживать физиологический диурез в объеме 1,5–2 л и использовать пероральные добавки цитрата калия, что способствует повышению рН мочи, уменьшению гиперкальциурии и увеличению плотности костной ткани (Trachtman H., 2013). Если присутствует ассоциированное с гиперкальциурией заболевание почек, могут быть оправданы назначение тиазидных диуретиков или другие меры для снижения гиперкальциурии. Допускают, что применение ренопротекторных препаратов (блокаторов рецепторов ангиотензина II/ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента), фитониринговых препаратов (Канефрон ® Н, способствущий поддержанию нормального рН мочи и объема диуреза, оказывающий антипротеинурическое, защитное антиоксидантное действие) может в определенной мере замедлить прогрессирование потери функции почек (Вороненко Ю.В. та співавт., 2015).

Ограничения физической активности таким людям не требуется.

Каков же прогноз?

Прогноз определяется двумя факторами: степенью выраженности анатомического дефекта канальцев (объем и распространенность в почках) и наличием осложнений. При незначительном повреждении канальцев (рассматривают даже возможность одностороннего повреждения) и отсутствии приобретенных заболеваний или врожденных синдромов диагноз может быть случайной находкой. Наоборот, наличие медуллярной губчатой почки как составляющей врожденного синдрома повышает риск развития почечной недостаточности. Пиелонефрит, очевидно, имеет тенденцию к более тяжелому течению, как и мочекаменная болезнь, характеризующаяся наличием конкрементов не только в мочевыводящей системе почек (чашечки, лоханки), но и собирательных трубочках нефрона. В этом случае прогноз в отношении развития хронической почечной недостаточности считается неблагоприятным.

Список использованной литературы

Фитониринг: возможности современных технологий в реализации потенциала природы

Основная задача фитониринга — решить проблему стандартизации фитопрепаратов по основным биологически активным веществам (БАВ) лекарственных растений, обусловливающим терапевтический эффект. Эта концепция подразумевает идентификацию ключевых БАВ в растениях, выращивание последних в оптимальных условиях до получения собственного сырьевого фонда, разработку специальных инновационных производственных методов, позволяющих извлекать из растений ключевые БАВ в щадящих условиях. Заключительное звено концепции фитониринга — доказательная база: ни один фитониринговый препарат не выходит на рынок до получения исчерпывающих научных доказательств эффективности и высокой безопасности растительного лекарственного средства. Внутренние стандарты качества фитониринга от компании «Bionorica SE» существенно выше стандартов GMP.

Фармакологические эффекты специального экстракта BNO 1040 препарата Канефрон ® H

Источник

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Общие сведения

Причины

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Источник

Визуализация объемных образований почек

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Пациенты, имеющие объемные образования почек, встречаются нередко. Небольшое объемное образование менее 30 мм может быть обусловлено:

Поликистозное поражение почек может быть вызвано:

Основные положения

Стадии почечно-клеточной карциномы (классификация Robson):

Методы визуализации

Экскреторная урография

Объемное образование с искажением чашечно-лоханочной системы, но не сообщающееся с чашечно-лоханочной системой может сочетаться с конкрементами мочеточника при поликистозной болезни. Аденома может иметь очаги кальцификации. При почечно-клеточной карциноме может наблюдаться центральное объемное образование мягких тканей с центральным аморфным кальцинозом, который также может иметь сферическую форму. Кроме того, можно обнаружить лизирующие костные метастазы. При ангиолипоме возникает объемный дефект с рентгенопрозрачным компонентом. Карцинома почечной лоханки проявляется дефектами наполнения, ампутацией чашечки или отключенной почкой. Плотность изображения контрастированной почки непосредственно связана с уровнем контрастного вещества в плазме.

Ультразвуковое исследование

Выделяют следующие виды объемных образований почек:

А. Поликистозная болезнь почек.

Б. Поликистозная диспластическая болезнь.

Множественные кисты различного размера, не имеющие нормальной почечной паренхимы, встречаются чаще всего в виде объемного образования, которое обнаруживается при пальпации живота у новорожденных. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью.

Поликистоз мозгового вещества почек:

В геморрагических сложных кистах могут наблюдаться ретракция сгустка и внутренние поверхности с зоной перехода жидкость/детрит. Ангиомиолипома высокоэхогенна, аденомы гиперэхогенны, тогда как лимфомы гипоэхогенны. Карцинома из переходных клеток проявляется объемным образованием в почечной лоханке с эхосигналами низкого уровня, расширением центральной борозды и гипоэхогенной центральной областью. Почечно-клеточная карцинома визуализируется как плотная паренхиматозная масса, часто с участками кровотечения и некроза. Может присутствовать неравномерный кальциноз опухоли, а также кистозные и комбинированные участки. Это заболевание проявляется как эхогенное объемное образование с гипоэхогенными областями. Эхогенность не связана с наличием кровеносных сосудов. Может наблюдаться смещение мочевыводящей системы и облитерация почечных синусов и околопочечной жировой прослойки.

Компьютерная томография

Ядерный магнитный резонанс

При ядерном магнитном резонансе (ЯМР) для обнаружения больших опухолей используются венечные и сагиттальные срезы. Исследование находится на уровне КТ по возможностям обнаружения и характеристики маленьких объемных образований почек.

Радионуклидные методы

DMSA и глюкогептонат накапливаются в функционирующих клетках канальцев и дают превосходное изображение при сцинтиграфии почек. MAG3, DTPA и гиппуран используются для ренографии и инвазивной нефрографии.

Ангиография

Ангиография дает вариабельные результаты при почечно-клеточных карциномах.

Алгоритм применения лучевых методов диагностики

Схема применения лучевых методов визуализации для диагностики объемных образований почек.

Ультразвуковая картина объемного образования сложной структуры в верхнем полюсе почки.

Лимфома проявляется множественными очагами и обычно сочетается с лимфаденопатией. Ангиомиолипома состоит из кровеносных сосудов, жира и гладкомышечной ткани в различном соотношении.

Признаки злокачественного развития:

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Источник

Почечная колика

Почечная колика является самым распространённым комплексом симптомов целого ряда болезней мочевыделительной системы. Она представляет собой интенсивный болевой синдром, развивающийся при нарушении целостности слизистой мочеточника во время выхода конкрементов, а также закупорке верхних мочевыводящих путей. Последнее может возникнуть из-за перекрытия крупным кровяным сгустком или конкрементом, а также вследствие сужения мочеточника.

Приступ почечной колики может развиться без видимых на то причин, в любое время дня и ночи, в период сна и бодрствования. Он может представлять собой опасность для жизни пациента и требует немедленного обращения за неотложной помощью, а нередко — и госпитализации.

Купировать боль при приступе, а также пройти необходимое обследование, позволяющее выявить основное заболевание, можно в многопрофильной клинике ЦЭЛТ. Наши специалисты располагают всем необходимым для того, чтобы точно поставить диагноз и назначить адекватное лечение, которое будет успешным при своевременном обращении.

Этиология почечной колики

Самой распространённой причиной почечной колики является уролитиаз (МЧБ), который характеризуется формированием камней в почках и мочевом пузыре. Исходя из статистических сведений, чаще всего (98%) приступы развиваются в момент, когда камень проходит через мочеточник, несколько реже (50%) — когда он находится в почке. Развитие приступов связано с резким нарушением отвода урины из почки вследствие обструкции или компрессии верхних мочевыводящих путей: мочеточника, чашечки почки и лоханки.

Этиология обструкции

Этиология компрессии ВМП

Помимо этого, помощь при почечной колике может потребоваться пациентам, которые страдают от воспалительных и сосудистых патологий мочевыводящих путей, а также ряда врождённых аномалий.

Патогенез и факторы риска развития почечной колики

Сильнейшая боль при развитии приступов почечной колики возникает вследствие спазмов гладких мышц мочеточника, как ответ на препятствование оттоку урины. Оно является причиной повышенного внутрилоханочного давления и нарушений тока крови в почке. Как результат: поражённая почка увеличивается в размере, и её ткани и структуры начинают растягиваться, что приводит к развитию болевого синдрома. В то же время важно понимать, что приёма обезболивающего при почечной колике недостаточно, поскольку она (помимо того, что вызывает боли) ещё и является симптомом сбоев в работе почки и мочеточника. Это состояние является опасным для здоровья и жизни больного и может привести к развитию таких серьёзных осложнений, как:

Что касается факторов, которые повышают риск развития приступа, то они заключаются в следующем:

Клиническая картина почечной колики

Классический симптом почечной колики — резкая, яркая боль, которая возникла внезапно. Нередко она имеет схваткообразный характер и проявляется в зоне поясницы и рёберно-позвоночном углу. Продолжительность приступа: от нескольких минут до нескольких суток, а в случае если он вызван конкрементом — до недели. Он может развиться в любое время дня и ночи, независимо от того, чем занимается пациент, а боль от него настолько интенсивная, что он не находит себе места.

Боль от почечной колики у мужчин может отдавать в пенис и мошонку, у женщин — в область промежности. Она, также, может распространяться на пупочную область и вбок, в проекции поражённой почки или в наружную поверхность бёдер. Место болевой симптоматики и ряд сопроводительных проявлений зависит от степени закупорки:

Существует и ряд других симптомов, независящих от локализации проблемы. Они заключаются в следующем:

Диагностика почечной колики

Перед тем, как начать лечение почечной колики, наши специалисты проводят комплексную диагностику, которая позволяет правильно поставить диагноз и дифференцировать данный синдром от ряда других состояний:

Ярко выраженная болевая симптоматика является причиной для обращения за медицинской помощью. По сути, оказать первую помощь в данном случае может врач любой специальности — однако, поскольку синдром нужно отличить от ряда других, лучше всего обращаться к урологу. Врачи этой специальности наиболее компетентны в диагностике и лечении почечной колики. Сама по себе диагностика включает следующее:

Методики лечения почечной колики

При развитии приступа лучше всего вызвать неотложную помощь. Специалисты скорой знают, как снять боль при почечной колике, а также проведут предварительную диагностику для того, чтобы знать, в какое отделение нужно госпитализировать пациента. В первую очередь, специалисты клиники ЦЭЛТ направляют усилия на устранение болевого синдрома. Для этого применяют фармакологические препараты в виде анальгетиков или спазмолитиков.

Источник