камптокормия что это такое

Камптокормия, как симптом неврологических заболеваний

Капмтокормией называют наклон туловища вперед, который пациент просто не способен контролировать. Любая попытка выровняться заканчивается ощущением сопротивления со стороны мускулатуры. Такие больные напоминают пизанскую башню. Этот термин использовал еще в 1837 г. В. Brodiе. Он происходит от двух греческих слов: «согнуть», «ствол».

Когда туловище больного непроизвольно наклоняется вперед, позвоночник сгибается в грудопоясничном отделе. Это патологическое состояние усиливается при ходьбе, долгом стоянии. Лишь когда человек ложится, оно проходит или заметно снижается.

Любопытно, что поначалу такое состояние считалось феноменом и даже симуляцией. Сейчас есть немало медицинских работ, в которых камптокормия упоминается у пациентов с болезнью Паркинсона. В среднем оно встречается у 3-17 % заболевших (“Камптокормия при болезни Паркинсона“ О.А. Орехова, Н.В. Федорова, А.А. Гамалея).

У таких пациентов заметно снижается активность, уменьшается качество жизни. Они часто падают.

По наблюдениям О. А. Ореховой чаще от ухудшения позы страдают пациенты в возрасте 61-70 лет. У половины больных наблюдается наклон вперед. У 20% наклон вперед сочетается с наклоном в стороны. Патологию чаще всего сопровождают болевые ощущения (88,6%).

В большинстве случаев (77,1%) наклон туловища больных наблюдается в течение целого дня. Реже он случается на несколько часов.

По результатам клинических наблюдений в 10% всех случаев камптокормию провоцировал стресс, в 57% — физическая нагрузка.

Варианты развития

Выделяют три сценария течения камптокормии:

При каких заболеваниях бывает

Камптокормия сопровождает ряд неврологических заболеваний, типична для болезни Паркинсона и слабоумия. Именно непроизвольный наклон туловища вперед стал одним из признаков данного неврологического недуга. Он проявляется при прогрессировании заболевания и чаще наблюдается у пациентов в старшем возрасте, а также у тех, кто длительно лечился Леводопой.

Камптокормия может развиваться после хирургических вмешательств, например, при лечении позвоночной грыжи.

А еще столь тяжелое состояние может стать результатом сильного потрясения, страха, истерии. Есть описание сгорбленной позы у солдат во время Первой Мировой Войны. На поле боя их туловище наклонялось вперед, спина сгибалась. Но в те далекие времена такие проявления считались попыткой симуляции и никем всерьез не воспринимались.

Причина такой патологии пока точно не установлена. Изначально камптокормию связывали с ригидностью мышц, но сейчас неврологи склонны связывать ее с дистонией туловища. Эту теорию подтверждает и то, что при стимуляции мозга наклон туловища ослабевает.

Нередко камптокормию связывают с мышечными изменениями, миопатией. Не исключено, что при болезни Паркинсона развивается миопатия так называемых антигравитационных мышц. Именно они отвечают за процесс выпрямления туловища. При этом страдают еще и мышцы плечевого пояса, таза. Данная концепция подтверждается клиническими наблюдениями.

Если болезнь Паркинсона протекает долго и при этом наблюдается камптокормия, у больных развиваются воспалительные и другие изменения мышечных волокон.

Этот диагноз ставят после проведения МРТ позвоночника, головного мозга, мышечной биопсии. Последняя поможет исключить вторичную камптокормию, которая сопровождает другие заболевания. Также проводят анализ крови.

Какие еще нарушения позы бывают

При лечении болезни Паркинсона крайне сложно бороться с нарушениями позы. Среди них:

Именно они ведут к инвалидности и крайне слабо лечатся.

Сочетание с другими нарушениями

При заболевании Паркинсона нарушение положения туловища сочетается с характерными двигательными нарушениями. У больных можно наблюдать явный тремор головы, конечностей.

Если патология стала результатом хирургического вмешательства, других сопутствующих симптомов может и не быть.

При истерии неестественную позу туловища сопровождают боль в конечностях, самой спине. Руки свисают, нарушается походка. Характерно, что больной не может разогнуться и принять нормальное положение. Он чувствует сопротивление туловища.

Медицинские исследования и эксперименты

Интересные результаты принесло применение ботулического токсина. Оно несколько ослабило у пациентов проявление камптокормии, но это лишь отдельные клинические случаи. Исследования влияния ботулотоксина продолжаются.

Сейчас широко применяются дофаминергические препараты, но на пике их воздействия может проявиться дистония. В 25% случаев камптокормия развивается после дофаминергической терапии.

Хорошие результаты показывает системное лечение стероидами. При этом снижается тяжесть отклонений. А вот Леводопа и антагонисты рецепторов дофамина иногда могут привести к усилению наклона туловища.

Есть шкала, по которой оценивается сразу 5 характеристик:

При работе с этой шкалой неврологи также учитывают течение заболевания, его длительность, методы возможной коррекции патологии, зависимость пациента от дофаминергических препаратов.

Современный взгляд на лечение и коррекцию

В современной медицине пока нет препаратов и методик, которые дали бы явный результат при устранении проблем наклона туловища, вызванных неврологическими заболеваниями. Лечение очень ограниченное. Невролог может корректировать противопаркинсоническое лечение, отменять отдельные медикаменты. Целесообразно стимулировать мозг. Используются стероиды, специальные корсеты, поддерживающая терапия. Больному могут назначить трость, ходунки. Редко проводят хирургическую коррекцию.

Любопытно, что в некоторых случаях больным помогает заплечный рюкзак. Также целесообразно использовать кожаные ортезы, корсеты.

Большая часть пациентов страдает от нарушения положения туловища даже в сидячем положении. Патология присутствует чаще всего весь день, лишь приняв лежачее положение, больной может избавиться от нее на время. После стресса, физических нагрузок состояние ухудшается. Нередко результатом развития камптокормии становится инвалидизация.

Источник

Камптокормия что это такое

Н.В. Федорова, О.А. Орехова

Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)

Среди постуральных нарушений можно выделить такие крайние проявления, как камптоцефалия (синдром «свисающей головы»), синдром «пизанской башни» (тоническое латеральное сгибание туловища) и камптокормия (синдром «согнутой спины»). Эти симптомы значительно инвалидизируют пациентов, приводят к нарушению передвижения и самообслуживания. Две первые формы более характерны для мультисистемной атрофии, в то время как камптокормия (КК) встречается в основном при болезни Паркинсона (БП). Камптокормия (КК) клинический феномен, проявляющийся значительным непроизвольным наклоном туловища кпереди. КК нарастает при ходьбе, исчезает в положении лежа, приводит к вынужденной позе, нарастанию постуральной нестабильности и увеличивает риск падений при БП. Вопросы патогенеза до конца не изучены. Изначально КК считали крайним вариантом характерной для БП сгорбленной позы, возникающей вследствие ригидности мышц туловища. В последующем предположили, что КК может быть связана с миопатическими изменениями или является одной из форм сегментарной дистонии при БП [33]. Целесообразно заметить, что различные концепции патогенеза КК при БП по своему содержанию не противоречат друг другу, а скорее отражают его отдельные звенья. Так, фокальная миопатия паравертебральных мышц может формироваться вторично на фоне первичной туловищной дистонии и ригидности, отражая хроническое напряжение мышц, задействованных в компенсаторном выпрямлении туловища.

Кроме того, КК часто сопровождается болевым синдромом. Данные о распространённости и частоте КК при БП противоречивы: от 3,5% (Wenhui Fan et al., 2009) до 27,3% (Weintraub. et al., 2006).

КК при БП обычно появляется по мере прогрессирования заболевания. По данным некоторых авторов, пациенты с БП и КК характеризуются более старшим возрастом, большей длительностью заболевания, более выраженной степенью тяжести БП, большей продолжительностью терапии препаратами леводопы, большей суточной дозой леводопы, ранним присоединением аксиальных симптомов и более частой сопутствующей деменцией. Другие авторы, напротив, не находят корреляции между степенью сгибания туловища и возрастом, длительностью БП, стадиями заболевания и продолжительностью лечения и дозами леводопы. Для клинической оценки степени выраженности КК используют гониометрическое измерение степени тораколюмбальной флексии, рассчитываемой как угол между вертикальной плоскостью и плоскостью, проходящей через край акромиона. Как правило, КК считают переднюю флексию, превышающую угол наклона 45°.

Для дифференциальной диагностики КК из лабораторно-инструментальных тестов важны определение СОЭ, С-реактивного белка, электролитов (кальций и фосфор), креатинфосфокиназы (КФК), витамина Д, пирувата и лактата для исключения миозитов и митохондриальной патологии. Данные лабораторных обследований при КК обычно показывают нормальный или повышенный уровень КФК. По данным ЭМГ поясничных и грудных паравертебральных мышц отмечаются обильные фибрилляции, положительные острые волны и патологические разряды высокой частоты.

При КК целесообразно проведение нейровизуализационных методов исследования (КТ и МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника, паравертебральных мышц, головного мозга), позволяющих исключить скелетно-мышечные заболевания или структурные изменения базальных ганглиев, однако данные этих методов при БП с КК не обладают специфичностью. Гистологическое исследование паравертебральных мышц при КК выявляет обширный фиброз и наличие жировой ткани с дегенеративными волокнами. Возможности терапии КК при БП достаточно ограничены. При всей сложности терапии КК в ее основе всегда лежит лечение основного заболевания.

Лечение должно включать консервативные мероприятия, отмену медикаментов, способных вызвать КК, хирургическую коррекцию или глубокую стимуляцию мозга.

В настоящее время определено, что эффективная терапия для КК при БП не найдена. В большинстве описанных в литературе наблюдений КК оказывается нечувствительной к стандартной противопаркинсонической терапии. Только в редких случаях возможно некоторое уменьшение выраженности КК, или же, напротив, ее усиление, чаще при приеме АДР. Поэтому при возникновении КК, связанной с изменениями дофаминергической

Болезнь Паркинсона и расстройства движений

терапии, целесообразна попытка коррекции медикаментозного лечения, прежде всего, исключение или замена одного препарата АДР на другой. Стероиды, по данным различных авторов, являются эффективными лишь в редких случаях БП с КК [26].

Данные об эффективности противосудорожных препаратов при КК противоречивы. Назначение препаратов других фармакологических групп (миорелаксантов, антиконвульсантов) чаще всего не эффективно. Однако, по мнению некоторых авторов, применение противосудорожного препарата клоназепама снижает выраженность КК при БП.

В комплексной терапии при КК обязательным должно быть включение физиотерапевтических и психотерапевтических методик. Иногда аномальное положение туловища улучшается при использовании заплечного рюкзака. Некоторые авторы предлагают использование для облегчения КК классических поясничных корсетов, кожаных ортезов. В настоящее время предлагается использование новых специальных ортезов, изготовленных по принципу торако-тазовой передней фиксации, которые дают неплохие результаты в лечении КК.

Локальные инъекции ботулинистического токсина (БТ) в клинически заинтересованные мышцы (подвздошную мышцу, прямую мышцу живота) при КК, ассоциированной с БП, дают неоднозначные результаты. При этом часто необходимо применение высоких доз БТ, обусловливающих развитие побочных эффектов. Различные авторы отмечают как положительную динамику, так и практически полное отсутствие эффекта на фоне регулярных инъекций БТ.

Хирургическое лечение КК складывается из стабилизирующих вертебральных вмешательств, а также хронической стимуляции глубоких структур мозга (DBS). Среди спектра хирургических операций на позвоночнике применяют заднюю тораколюмбальную фиксацию в сочетании с передним межпозвонковым артродезом на уровне нескольких позвоночных сегментов. При этом почти всегда лечение сопряжено с необходимостью длительной иммобилизации, стационарного наблюдения, повторными хирургическими вмешательствами и связанным с ними высоким риском осложнений.

В современной литературе постепенно накапливаются данные об использовании DBS в лечении ассоциированной с БП КК. Однако результаты применения DBS в этих случаях остаются противоречивыми. Кроме того, среди исследователей не сложилось единого мнения относительно выбора оптимальной структуры для DBS.

Таким образом, КК встречается при многих неврологических заболеваниях, самым частым из которых является БП. КК проявляется патологической позой с насильственным наклоном туловища вперед. Она возникает в вертикальном положении, усиливается при длительном стоянии или ходьбе и уменьшается в горизонтальном положении. В качестве причин развития КК при БП предполагают сегментарную аксиальную дистонию или локальную миопатию паравертебральных мышц, однако точные механизмы патогенеза изучены недостаточно. КК, ассоциированная с БП, значительно инвалидизирует пациентов, приводит к нарушению передвижения и самообслуживания.

Цель исследования: Определить клинические проявления синдрома КК при БП и влияние его на качество жизни больных.

Пациенты и методы исследования

В исследование было включено 90 больных БП, разделенных на две группы. Основную группу составили 70 больных БП с КК, средний возраст пациентов составил 68,9 ± 7,8 лет (от 53 до 86). Группу сравнения составили 20 пациентов БП без КК. Группа сравнения соответствовала основной по возрасту, полу, продолжительности заболевания и степени тяжести. Средняя степень тяжести по шкале Хен–Яру составила 3,4 ± 0,7 баллов, средняя продолжительность БП – 9,9 ± 5,6 лет. У 46 больных отмечалась смешанная форма заболевания (66%), у 19 – акинетико-ригидная форма (27%), дрожательно-ригидная форма наблюдалась у 5 больных (7%). Для оценки степени тяжести БП использовалась шкала Хен–Яра в модификации Линдвалла (Hoehn, Jahr, 1967; Lindvall et al., 1987); для оценки выраженности основных симптомов БП – унифицированная рейтинговая шкала БП (Unifed Parkinsons Disease Rating Scale – UPDRS, Fahn. et al., 1987); для оценки постуральной нестабильности – шкала Берга (Berg et al., 1992), шкала Тиннети (Tinetti et al., 1986), шкала нарушений ходьбы и равновесия (Gait and Balanse Scale, Jancovic, 2002); для оценки повседневной активности больных – шкала Schwab и England (1967); для оценки качества жизни больных БП – шкала PDQ-39 (Peto et al., 1995); для оценки степени выраженности КК и степени выраженности болевого синдрома – опросник КК (Margraf et al., 2010); для оценки влияния дофаминергических препаратов на выраженность КК использовался дневник Хаузера (Hauser et al., 2004).

Результаты и обсуждение

Средняя длительность КК составила 3,6 ± 3,0 лет. В общей группе преобладали пациенты с возрастом дебюта БП от 51 до 60 лет, в то время как КК возникала преимущественно у пациентов в возрасте от 61 до 70 лет. У 55 больных (78,6%) отмечался наклон вперед, у 15 больных (21,4%) – сочетание наклона вперед с наклоном в стороны. Тораколюмбальный угол составил 63,5±17,2 градусов, цервикокраниальный угол – 43,2±22,5 градусов. Болевой синдром наблюдался у 62 больных (88,6%). У 53 больных (75,7%) отмечалась четкая связь между появлением болевого синдрома в позвоночнике и началом развития КК. Болевой синдром был представлен в виде корешковой симптоматики у 20 пациентов (32,2%), в виде мышечно-тонического синдрома – у 37 пациентов (59,7%), у 5 пациентов (8,1%) наблюдалось сочетание корешкового и мышечно-тонического синдромов. Выраженность болевого синдрома оценивалась по опроснику КК и составила 54,9 ± 24,5%. Предшествующий вертеброгенный анамнез был выявлен у 46 больных (66%) в виде компрессионных переломов тел поясничных позвонков на фоне остеопороза, протрузий и грыж дисков на пояснично-крестцовом уровне, подтвержденных на основании КТ или МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника; имелись также проявления остеопороза, остеохондроза, спондилоартроза, подтвержденные данными рентгенографии грудного и пояснично-крестцового отделов. У 44 пациентов КК возникала уже в положении сидя (62,9%), у 21 – сразу при приеме вертикального положения (30%), у 2 – после прохождения 50 м (2,9%), у 3 (4,3%) – только после значительной нагрузки в вертикальном положении. У 54 пациентов (77,1%) КК наблюдалась в течение всего дня, у 4 (5,7%) – только в течение нескольких часов в дневное время, у 12 (17,1%) – возникала только вечером. КК вызывала ограничение повседневной активности на 51,6±25,6%. Факторами, усиливающими проявления КК, были статические нагрузки (2,9%), в 10% – стрессовые ситуации; физические нагрузки провоцировали развитие КК у 40 больных (57,1%); стрессовые и физические нагрузки вместе вызывали ухудшение КК у 6 больных (8,6%).

Для коррекции КК 10 пациентов (14,3%) использовали корсет; одному пациенту (1,4%) помогало ношение заплечного рюкзака; применение рюкзака и корсета были эффективны в одном случае (1,4%), в то время как 58 пациентов (82,9%) не использовали корригирующие приемы для уменьшения выраженности КК. Тридцать шесть пациентов (37,1%) с КК использовали при ходьбе трость, 4 (5,7%) были вынуждены использовать ходунки; сочетание трости и ходунков использовали 4 пациента (5,7%), 26 пациентов (37%) не нуждались в помощи при ходьбе.

Падения наблюдались у 29 пациентов (41,4%).

У большинства больных (65,7%) преобладал медленно прогрессирующий тип течения КК – постепенное начало в течение 1–6 месяцев и нарастание КК на протяжении нескольких лет.

Общая сумма баллов по шкале повседневной активности Schwab и England составила 68,3±19,5 баллов в основной группе и 72,0±15,8 баллов в группе сравнения; по шкале выраженности основных симптомов БП (UPDRS) – 54,7 ±17,9 баллов в основной группе и 53,2±18,9 баллов в группе сравнения; по шкале оценки качества жизни больных БП PDQ-39 – 106,0±21,3 баллов в основной группе и 100,1±25,3 баллов в группе сравнения).

У 58 больных (82,9%) четкой связи между появлением КК и началом приема дофаминергических препаратов не отмечалось, только у 18 больных (25,7%) выявлена четкая связь появления КК с началом дофаминергической терапии.

У 27 больных (38,6%) отмечалось ухудшение позы в off-периоде, у 8 пациентов (11,4%) в утренние часы после ночного перерыва в приеме препаратов отмечалось явное ухудшение позы, нивелирующееся в дневное время. Тридцати пяти пациентам с БП, у которых отмечалось нарастание позных расстройств в период выключения и в утренние часы (дистонии периода выключения и раннего утра), для удлинения эффекта однократной дозы леводопы и стабилизации концентрации препарата в крови был назначен комбинированный препарат препарат леводопа/карбидопа/энтакапон (Сталево) в средней суточной дозе 610 мг. Применение такого препарата, включающего ингибитор фермента катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) – энтакапон, является одним из конструктивных подходов к улучшению эффективности леводопатерапии. Процесс метилирования леводопы происходит на периферии (в желудочно-кишечном тракте и в кровеносном русле) и в головном мозге. При этом КОМТ отвечает за 10% катаболизма леводопы на периферии. Метилирование может быть заторможено путем назначения ингибитора КОМТ периферического действия энтакапона (рис. 1).

Рисунок 1. Оптимизация фармакокинетики леводопы.

Ингибиторы КОМТ увеличивают биодоступность леводопы, уменьшая уровень ее неактивных метаболитов. Энтакапон не проходит ГЭБ и препятствует метилированию леводопы в желудочно-кишечном тракте и кровеносном русле, благодаря этому сохраняется более высокий уровень леводопы, которая после прохождения ГЭБ служит материалом для синтеза дофамина в головном мозге. На фоне приема энтакапона период полужизни леводопы удлиняется на 25–75% (рис. 2).

Назначение Сталево больным БП с ухудшением позных расстройств в период окончания действия дозы леводопы позволило снизить выраженность тораколюмбального угла на 10% и болевого синдрома – на 35%, и тем самым улучшить качество периода «выключения». Терапия Сталево позволила значительно уменьшить выраженность моторных флуктуаций.

Рисунок 2. Изменение периода полужизни леводопы в плазме при добавлении энтакапона.

Заключение. Таким образом, согласно клиническим наблюдениям, большинство пациентов страдали от КК даже в положении сидя (62,9%), КК наблюдалась в течение всего дня (77,1%), ухудшение КК отмечалось после физической нагрузки или стресса (57,1% и 10% соответственно). В основном пациенты использовали для передвижения трость (37,1%); некоторые из-за тяжести КК даже вынуждены были использовать ходунки (5,7%). Более отдаленным последствием КК являлись нарастание постуральной нестабильности и увеличение частоты падений. У большинства пациентов БП с КК наблюдались боли в спине (88,6%) и имелся предшествующий вертеброгенный анамнез (66%). В значительном большинстве случаев КК была более инвалидизирующим фактором для пациентов, чем классические двигательные симптомы БП. У 25,7% пациентов выявлена четкая связь между появлением КК и началом дофаминергической терапии. У 51,4% больных отмечалась четкая зависимость степени выраженности КК от моторных флюктуаций: ухудшение в период выключения действия дофаминергических препаратов зафиксировано у 38,6% больных; у 11,4% пациентов отмечалось ухудшение позы в утренние часы. В данном исследовании выявлена эффективность нового трехкомпонентного препарата леводопа/карбидопа/энтакапон (Сталево) в лечении позных расстройств (дистонии мышц туловища) периода окончания дозы за счет стабилизации концентрации леводопы в крови и удлинения периода ее полужизни в плазме.

Источник

Камптокормия что это такое

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

Камптокормия при болезни Паркинсона

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(7-2): 13-17

Орехова О. А., Федорова Н. В., Гамалея А. А. Камптокормия при болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(7-2):13-17.
Orekhova O A, Fedorova N V, Gamaleia A A. Camptocormia in patients with Parkinson’s disease. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(7-2):13-17.

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

Камптокормия (КК) встречается при многих неврологических заболеваниях, самым частым из которых является болезнь Паркинсона (БП). КК проявляется патологической позой с насильственным наклоном туловища вперед. Она возникает в вертикальном положении, усиливается при длительном стоянии или ходьбе и уменьшается в горизонтальном положении. КК приводит к вынужденной позе, нарастанию постуральной нестабильности и увеличивает риск падений при БП. Лечение КК при БП включает коррекцию противопаркинсонической терапии, инъекции ботулотоксина и ортопедические вмешательства. В ходе проведенного исследования у 62,9% больных КК возникала в положении сидя, у 30% больных сразу после приема вертикального положения, однако у всех пациентов исчезала в положении лежа на спине. У 77,1% больных КК присутствовала в течение дня. У 78,6% пациентов поза менялась и провоцировалась различными факторами, включающими усталость и стресс. 37,1% пациентов использовали палочку при ходьбе; 5,7% больных были вынуждены использовать ходунки. У 88,6% больных отмечались боли в спине. Кроме того, у 66% больных были отмечены вертеброгенные заболевания в анамнезе. Была выявлена четкая связь между появлением КК и началом дофаминергической терапии у 25,7% пациентов.

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

Одной из наиболее трудных проблем, с которой сталкивается врач-невролог при лечении пациентов с болезнью Паркинсона (БП), являются нарушения позы. Среди них можно выделить такие проявления, как антероколлис (синдром «свисающей головы»), наклон туловища в сторону (синдром «пизанской башни») и камптокормия (синдром «согнутой спины»), которые приводят к инвалидности пациентов и плохо поддаются противопаркинсонической терапии. Две первые формы чаще встречаются при мультисистемной атрофии, в то время как кампто­кормия (КК) более типична для БП [6].

КК представляет собой непроизвольный наклон туловища вперед (сгибание в грудопоясничном отделе позвоночника), усиливающийся при длительном стоянии и ходьбе, но исчезающий или резко уменьшающийся в положении лежа [27]. Термин «камптокормия» впервые ввел в медицинскую литературу В. Brodiе в 1837 г. Это название произошло от греческих слов «согнуть» и «ствол» [13]. В 1817 г. Дж. Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном параличе» отметил склонность к наклону туловища вперед как один из признаков БП [22]. Последующее упоминание о КК встречается в описании французского невролога А. Souques в 1915 г. В период Первой мировой войны у молодых солдат, которые совершали попытки к бегству во время сражения, в окопах развивалась своеобразная наклонная поза при ходьбе, которая иногда рассматривалась как симуляция или психогенное расстройство [22].

В современной литературе связь КК с БП описал R. Djaldetti [13]. Первоначально КК считалась редким феноменом, но в последнее время сообщения о данном феномене стали встречаться значительно чаще [27]. Результаты современных исследований [3, 39] определяют распространенность КК среди пациентов с БП показателем от 3 до 17%.

Причины развития КК у пациентов с БП недостаточно изучены [5, 12, 15, 23, 24]. Тот факт, что проявления КК уменьшаются в горизонтальном положении, исключает дегенеративный спондилоартроз как возможную причину данного феномена [27]. Изначально КК считали крайним вариантом характерной для БП сгорбленной позы, возникающей вследствие ригидности мышц туловища [13]. Однако в настоящее время КК скорее рассматривают как туловищную дистонию [22, 34]. О роли данного механизма говорят такие клин­ические особенности, как эффективность корригирующих жестов, видимое напряжение мышц при постуральной нагрузке, частая ассоциация КК и латерального отклонения туловища, наклон в сторону менее затронутой заболеванием стороны, отдельные случаи эффективности ботулинического токсина [22]. На фоне терапии дофаминергическими препаратами дистония может развиваться на пике действия дозы [19]. Кроме того, дистонические проявления при БП могут быть не связаны с терапией препаратами леводопы [21]. В пользу дистонической природы КК свидетельствуют также случаи ее положительной динамики на фоне хронической двусторонней электростимуляции внутреннего сегмента бледного шара или субталамического ядра, а также односторонней паллидотомии [19, 25, 30, 44].

Частое сочетание КК с мышечными изменениями послужило основанием к появлению гипотезы о периферическом механизме ее формирования. При этом КК, ассоциированная с БП, объясняется специ­фической миопатией антигравитационных мышц, выпрямляющих туловище, с субклиническим вовлечением мышц тазового и плечевого пояса [17]. Эту концепцию подтверждают клинические наблюдения (слабость паравертебральных мышц) и электрофизиологические исследования (выявление полифазных потенциалов, позитивных острых волн при ЭМГ) [26, 35].

В случаях длительного течения БП с КК при морфологическом исследовании биоптата мышц обнаруживают воспалительные или другие неспеци­фические миопатические изменения [15, 33]. Магнитно-резонансная томография (МРТ) паравертеб­ральных мышц также может выявлять признаки мио­патии [26]. Кроме того, описаны случаи снижения тяжести КК на фоне системной терапии стероидами [43].

В ряде исследований [2, 10, 13, 36] описано возникновение или усиление КК на фоне терапии леводопой или агонистами дофаминовых рецепторов.

КК при БП обычно появляется по мере прогрессирования заболевания. По данным некоторых авторов, пациенты с КК характеризуются более старшим возрастом, большей длительностью заболевания, более выраженной степенью тяжести БП, большей продолжительностью терапии препаратами леводопы, большей суточной дозой леводопы, ранним присоединением аксиальных симптомов и более частой сопутствующей деменцией [3, 13]. Другие авторы [39], напротив, не находят корреляции между степенью сгибания туловища и возрастом, длительностью БП, стадией заболевания, а также продолжительностью лечения и дозами леводопы. В некоторых исследованиях [39] у пациентов с КК выявлены более частые случаи предшествующих хирургических вмешательств на позвоночнике (ламинэктомии по поводу грыж пояснично-крестцового отдела позвоночника и др.).

Для клинической оценки степени выраженности КК используют гониометрическое измерение степени тораколюмбальной флексии, рассчитываемой как угол между вертикальной плоскостью и плоскостью, проходящей через край акромиона. Как правило, КК считают переднюю флексию с углом наклона более 45° [24, 39].

N. Margraf и соавт. [26] разработали шкалу, которая состоит из 5 разделов, позволяющих оценить в баллах величину угла наклона, условия возникновения, время в течение дня, когда у пациента присутствует КК, выраженность боли в спине и степень инвалидизации. В ней учитываются также длительность и течение заболевания, методы коррекции КК, наличие зависимости от приема дофаминергических средств.

Диагноз КК ставят на основании клинических данных. МРТ головного мозга и позвоночника, электронейромиографию (ЭНМГ) и мышечную био­псию используют для исключения вторичной КК при других заболеваниях [9, 15, 26]. Для дифференциальной диагностики КК важны также определение СОЭ, С-реактивного белка, электролитов (кальций), креатинфосфокиназы (КФК), пирувата и лактата (для исключения миозитов и митохондриальной патологии) [35]. По данным ЭМГ поясничных и грудных паравертебральных мышц могут отмечаться фибрилляции, положительные острые волны и патологические разряды высокой частоты [33]. При гистологическом исследовании паравертеб­ральных мышц при КК выявляются фиброз и наличие жировой ткани с дегенеративными волокнами [24].

Материал и методы

Контрольную группу составили 20 пациентов с БП без КК. Она соответствовала основной по возрасту, полу, продолжительности заболевания и степени тяжести.

Результаты и обсуждение

Источник